juvenilní pemfigoid
Úvod
Úvod do juvenilní pemfigu Juvenilní pemfigoid je chronické kožní onemocnění charakterizované subepidermálním puchýřem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse
Patogen
Příčina jufilní pemfigoidy
(1) Příčiny onemocnění
Pemfigus je autoimunitní kožní onemocnění, protilátka je hlavně Ig, několik z nich je IgA, IgM, 80% dětí může detekovat protilátku v séru, antigen se váže na protilátku a poškození bazální membrány je způsobeno klasickou cestou aktivace komplementu. Vytváří klinické poškození kůže.
(dvě) patogeneze
Epidermis, vesikuly jsou hlavně eosinofily a neutrofily, blistrová epidermis je obecně normální, edém dermální papily, velké množství eosinofilů a lymfocytů infiltrovaných kolem povrchových cévních vláken a bradavky. Existuje několik neutrofilů.
Prevence
Prevence juvenilní pemfigoidy
1. Dělejte dobrou práci při čištění kůže a sliznic kojenců a malých dětí, abyste zabránili infekci nebo zranění.
2. Aktivně hledejte predispoziční faktory a věnujte pozornost tomu, abyste se jim v budoucnu vyhnuli.
3. Věnujte pozornost výživě, zlepšujte fyzickou zdatnost a zlepšujte životní prostředí.
Komplikace
Juvenilní komplikace pemfigoidů Komplikace sepse
Může být komplikován kožními infekcemi, závažné případy mohou nastat sepse.
Příznak
Příznaky juvenilní pemfigu Časté příznaky Poškození sliznice Sčervenání jizev Puchýře kůže, zadní forma ... Puchýř nebo bulózní poškození
Podle poškození kůže lze rozdělit na bulózní typ, vezikulární typ, typ erytému a lokální typ. Děti jsou hlavně puchýře a bully typu. Základním poškozením jsou puchýře a bully s průměrem asi 0,5 cm. 7cm, blistrová zeď je silná a napjatá, značka Nissl je negativní, blistrová tekutina je čirá, dokonce krvavá, vyskytuje se na základě normální kůže nebo erytému, vyskytuje se na trupu a končetiny, asi 25% pacientů má poškození sliznic, může být v ústech Puchýře a eroze se vyskytují na sliznicích, jako je hltan, vulva a perianal, vědomě se měnící stupně svědění, a pokud nedochází k sekundární infekci po prasknutí puchýře, může rychle uschnout a zkrotit a zanechat pigmentaci nebo hypopigmentaci po oddělení sputa Skvrny, pokud nejsou správně ošetřeny, se mohou objevit vyrážky jeden po druhém nebo v dávkách.
Přezkoumat
Vyšetření mladistvého pemfigoidu
30% až 50% pacientů má zvýšený počet eozinofilů v periferní krvi a přímá imunofluorescence se provádí na kůži kolem bulů, 80% pacientů má lineární depozici IgG v bazální membráně a C3 je zde lineární u 100% pacientů. Depozice, malý počet pacientů může mít ukládání IgA i IgM, přičemž krev aktivních pacientů odebírá pro nepřímou imunofluorescenci, 70% až 80% případů má anti-epidermální bazální membránové protilátky v séru, imunoelektronová mikroskopie ukazuje ukládání IgG a C3 V horní části průhledné zóny bazální membrány a hemidů cytoplazmatické membrány bazální buňky elektronová mikroskopie ukázala, že epidermální dermis odděluje průhlednou zónu bazální membrány.
Pokud jsou klinické příznaky spojeny s otravou, měly by být provedeny rentgenové filmy, elektrokardiogramy atd.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace juvenilního pemfigu
Diagnóza
Podle charakteristik vezikul není obtížné diagnostikovat mírné až střední svědění v kombinaci s histopatologickými nálezy a imunofluorescencí.
Diferenciální diagnostika
1. Vrozená bulózní epidermolýza: Toto onemocnění je více než po narození nebo do 1 roku věku. Puchýře jsou většinou volné puchýře, které se vyskytují v místě tření. Histopatologie se nachází v epidermis nebo epidermis. Infiltrace je vzácná, přímá i nepřímá imunofluorescence jsou negativní.
2. Herpetická dermatitida.
3. Dětská lineární IgA bulózní kožní choroba: Klíč k identifikaci tohoto onemocnění a těchto dvou kožních onemocnění spočívá v přímé imunofluorescenci kůže.
Přímá imunofluorescence: IgG a C3 podobné pemfigu jsou lineárně deponovány v bazální membránové zóně, dermatitida podobná herpesu je IgA a C3 v horní části dermální papily a / nebo bazální membrány v granulované depozici, zatímco lineární IgA je velká Blistrové kožní onemocnění je bulózní kožní onemocnění s homogenní lineární depozicí zóny bazální membrány IgA.
