Vaskulitida
Úvod
Úvod do vaskulitidy Vaskulitida je infiltrace zánětlivých buněk kolem stěny cév a krevních cév, doprovázená cévním poškozením, včetně zánětu depozit celulózy, fibrózy kolagenu, endoteliálních buněk a nekrózy myocytů, také známé jako vaskulitida. Patogenní faktory působící na stěnu krevních cév přímo způsobují primární vaskulitidu a symptomy a příznaky, na jejichž základě jsou vaskulitidová onemocnění, sousední vaskulitidy způsobené stěnou krevních cév jsou sekundární vaskulitida, ale toto Je to pouze jedna z jeho lézí, takže nejde o onemocnění vaskulitidy. U tak zvaného kolagenového vaskulárního onemocnění je vaskulární poškození jednou z důležitých asociovaných lézí a mělo by to být generalizované onemocnění vaskulitidy. Vaskulitida není neobvyklá. Léze vaskulitidy se netýkají pouze krevních cév, ale také tkání a orgánů, které krevní cévy kontrolují. Některé z nich mohou být fatální. Od aplikace kortikosteroidů se prognóza hodně změnila. Druh, velikost a funkce krevních cév se liší a klinické příznaky a příznaky vaskulitidy se také liší. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: alergická vaskulitida Plicní vaskulitida
Patogen
Příčina vaskulitidy
Většina příčin není známa a několik příčin je jasnějších, jako jsou sérová onemocnění, alergie na léky a infekce. Ukázalo se, že virus hepatitidy B je příčinou řady dlouhodobých vaskulitid a poté byl nalezen čínský cytomegalovirus, virus herpes simplex, leukémie dospělých T-buněk. Virus může způsobit vaskulitidu.
Výskyt primární vaskulitidy je způsoben hlavně imunitními abnormalitami, zatímco výzkum je více humorální imunitou a méně výzkumem buněčné imunity. Je senzitizovaný jak endogenní, tak i exogenní, s nukleárním antigenem, kryoglobulinem a denaturujícím imunoglobulinem v endogenním, multidrogovými a infekčními faktory v exogenním antigenu, ale U většiny nemocí není příčina stále těžko určitelná.
Prevence
Prevence vaskulitidy
1. Jedno vejce maximálně jedno denně.
2, mléko až půl kočky.
3. Jezte více zelené zeleniny.
4, řasa, mořské řasy, houba jíst více.
5, sójové výrobky + hrubá zrna k jídlu.
6, duch by měl relaxovat, nemyslet na své pacienty každý den.
7. Správně komunikovat s lidmi.
8, absolutně nemůže kouřit, pít, nízkokalorická strava stejně.
Komplikace
Komplikace vaskulitidy Komplikace Alergická vaskulitida Plicní vaskulitida
Léze může mít trombózu nebo aneuryzmatickou expanzi a hojivá léze může mít proliferaci vláknité tkáně a endoteliálních buněk, což může vést ke stenóze lumenu.
Příznak
Příznaky cévního zánětu Časté příznaky Poškození ledvin Porucha funkce jater Dýchací potíže Akutní zánětlivé buňky Infiltrování mozkové ischemie
Symptomové charakteristiky
1, plíce: difúzní, intersticiální nebo nodulární léze, mohou mít kašel, dušnost, potíže s dýcháním atd .;
2, ledviny: výskyt hematurie, proteinurie, vysoký výskyt, často časná renální dysfunkce;
3, játra: nepohodlí v játrech, poškození jaterních funkcí;
4, kardiovaskulární: vznik bez pulsu, zvýšení bilaterálního krevního tlaku končetiny;
5, nervový systém: v důsledku intrakraniálního cévního zásobování krví, způsobujícího příznaky mozkové ischemie, intrakraniální vaskulitida může způsobit intrakraniální krvácení nebo nodulární léze. Dodávka vaskulárních lézí periferních nervů, které mohou způsobit neuropatii a neurologický pocit a dyskinezi;
6, nazofaryngeální: u Wegenerovy granulomatózy (jedna z vaskulitidy), může mít granulomatózní léze nosohltanu, nazální kongesce, krvácení z nosu a další příznaky;
7, kůže: hodně vaskulitidy se objeví vyrážka, vaskulární změny kůže, a někdy vyrážka je jediný klinický projev. V alergické purpuře mohou být místa pro krvácení do kůže a místa pro krvácení. Některé se projevují jako nodulární léze, které se objevují po kousnutí komáry a vyskytují se u alergické vaskulitidy a Behcetovy choroby. Kromě toho existují bolesti kloubů, gastrointestinální příznaky a podobně.
Klinický projev
1. Hlavní představení jsou:
1 vícenásobné poškození systému;
2 aktivní glomerulonefritida;
3 ischemické příznaky a příznaky stázování krve, zejména u mladých lidí;
4 vypouklé sputum a další vyrážka z nodulární nekrotizace;
5 vícenásobná mononeuritida a nevysvětlitelná horečka. Tkáňová biopsie má pro tuto nemoc diagnostický význam a další testy zahrnují angiografii a autoprotilátkové testování.
2, alergická vaskulitida typu kůže, příznaky vaskulitidy Toto onemocnění postihuje pouze kůži, většinou u mladých dospělých. Obecně existují příznaky, jako je únava, bolest kloubních svalů a v několika případech může mít nepravidelná horečka, ale takové příznaky nemusí být. Poškození kůže může být pleomorfní, s erytémem, uzly, purpurou, wheal, krevními puchýři, papuly, nekrózou a vředy. Nejčastější pod koleny jsou nejčastější léze ve spodní části dolní končetiny a zadní části chodidla. Vzhled více kožních lézí se vyznačuje vyrážkou podobnou purpura, která nezmizí, je to kvůli infiltraci a exsudaci zánětlivých buněk ve stěně krevních cév. Proto je tato ekchymóza vysoká a lze se jí dotknout. Jedná se o nemoc. Funkce. Někteří začínají subkutánními uzly, jako jsou sójové boby na fazole a velikosti jujuba, a světle červená má něhu. Některé začínají být úplně jako purpurově podobné kožní léze, a některé kožní léze se začínají měnit jako erysipelas, některé připomínají plak podobné změny a některé se podobají polymorfnímu erytému. S vývojem kožních lézí může být spojeno poškození větru, pupínky atd. V důsledku těžké zánětlivé reakce se na purpuře a vyrážce vyskytují puchýře, nekróza a vředy v krvi a některé nodulární léze mohou také způsobit ulceraci a bolest. Edém je hmotnost kotníku a zadní části chodidla. Je to zřetelnější odpoledne doprovázené dvěma bolestmi dolních končetin.
Existuje mnoho typů kožních lézí, ale téměř všechny mají purpuru nebo uzlíky. Pustuly mohou také nastat, když jsou cizí multinukleované leukocyty extravazovány do okolních tkání. Kožní léze se mohou vyskytovat v kterékoli části, jako jsou záda, horní končetiny, hýždě atd., Symetricky rozložené. Kožní léze mají bolest při vědomí, svědění nebo pálení a některé z nich nemají žádné příznaky a citlivost. Po kožních lézích dochází k pigmentaci, a pokud je vřed, mohou se vyskytnout atrofické jizvy. Při akutním nástupu léze se léze objevila v šaržích, široce rozšířená, s otoky tele a stav byl těžší. Poškozená chronická menstruace, opakované epizody trvají měsíce nebo roky. Léze jsou lehčí za 2-4 týdny. Některé kožní léze se spojí a expandují do velké léze.Je to častější u kolen, loktů a rukou a zdá se, že je to trvalý erytém.
3, systémová alergická vaskulitida, příznaky vaskulitidy, onemocnění je ovlivněno více orgány, stav je těžší. Difuzní exsudace a hemoragické léze jsou většinou uvnitř orgánů v důsledku postižení malých krevních cév v orgánech, zejména v zadních kapilárách. Většina postižení orgánů je akutní, obvykle s bolestmi hlavy, nepravidelnou horečkou, nepohodlí, únavou, bolestmi kloubů a svalů. Průběh nemoci je odlišný, závažnost je odlišná. Pokud je antigen vystaven jednou, bude to asi 3-4 týdny. Pokud je antigen opakovaně kontaktován opakovaně, nemoc se bude opakovat a průběh bude trvat několik měsíců nebo let. Prognóza tohoto onemocnění závisí na rozsahu postižených orgánů a lézí. Pleomorfní kožní léze se vyskytují u 67% pacientů, ale bývají hmatatelné. 75% pacientů mělo nespecifickou horečku a asi 2/3 z nich mělo bolesti kloubů a otoky kloubů. Léze může napadnout sliznici a způsobit výtok z nosu, hemoptýzu a krev ve stolici. Jedna třetina pacientů má postižení ledvin, proteinurii a hematurii a hlavní příčinou úmrtí je závažné selhání ledvin. Invaze do střeva může mít bolesti břicha, mastné křeče, krev ve stolici, akutní cholecystitidu a další gastrointestinální příznaky. Může být pankreatitida a diabetes.
Rentgen hrudníku vykazoval pneumonii a uzlové stíny, pohrudnice nebo pleurální výpotek. Může napadnout nervový systém, jako je bolest hlavy, diplopie, klam, zmatek a dokonce i mozková trombóza a křeče, potíže s polykáním, smyslová a / nebo motorická dysfunkce. Poškození srdce je infarkt myokardu, porucha srdečního rytmu a perikarditida. Renální kortikální ischemie může vyvolat těžkou hypertenzi. Nejběžnějšími očními projevy systémové vaskulitidy jsou sklerální zánět a krvácení sítnice. Bolestivý otok epididymis a varlat může být projevem vaskulitidy. Bylo navrženo, že diagnóza systémové vaskulitidy pro renální biopsii a přímé imunofluorescenční testy mohou často pomoci k potvrzení diagnózy.
Přezkoumat
Vyšetření vaskulitidy
Krevní biochemické vyšetření
Alergická vaskulitida typu kůže obvykle nemá žádné významné změny. Systémová alergická vaskulitida může mít anémii, dočasné snížení krevních destiček, leukocytózu, 1/3 pacientů s eozinofilií, obvykle 0,04 ~ 0,08, několik až 0,56. V moči jsou bílkoviny a červené krvinky, příležitostně Typ granulární trubice. Těžký BUN lze zvednout. U více než poloviny pacientů může dojít ke zvýšení sedimentace erytrocytů. Celkový doplněk a doplněk C3, C4 lze snížit. Obsah IgG, IgA se zvýšil, IgM se snížil a jeho změny byly konzistentní s onemocněním. Jaterní funkce pacienta může být abnormální. Cirkulující imunitní komplex je pozitivní. Následující testy mají také důsledky pro onemocnění, jako jsou antinukleární protilátky, testy séra syfilis, mokré faktory, kryoglobulin a HBsAg. Pozornost by měla být věnována také potenciálním infekcím a nádorům, přičemž by měla být věnována pozornost sledování onemocnění pojivových tkání.
2. Histopatologické vyšetření
Změna byla hlavně založena na závažnosti léze, délce nemoci a stavu v té době. Obecně existují infiltrace zánětlivých buněk kolem kapilár a malých krevních cév dermis a existuje mnoho infiltrací neutrofilů a mnoho rozptýlených jaderných trhlin, které vznikají rozpadem neutrofilů, nazývaných jaderný prach, a také organizované buňky a eosinofily. Infiltrace, ukládání svazků fibrinů se silným zbarvením eosinem kolem krevních cév. V této části je v důsledku ukládání fibrinu a zjevného otoku kolagen kolem krevní cévy zakryt, nazývaný degenerace podobná fibrinu. Cévní endoteliální buňky bobtnají, jako je například těžké, mohou způsobit cévní lumen obstrukci. Zánětlivé buňky také invazují stěnu krevních cév. Stěna krevních cév je napadena hlavně neutrofily, což způsobuje nejasnost stěny krevních cév. Současně mohou existovat eozinofily a malé množství mononukleárních buněk. Depozice svazku fibrin a cévní nekróza. Častější je extravazace červených krvinek.
3. Elektronová mikroskopie
Lze zjistit, že jsou invazovány žíly kapilár, zejména krevní cévy o velikosti 8 - 30 μm. V rané fázi byly vaskulární endoteliální buňky oteklé, mezi endoteliálními buňkami byly aktivní trhliny a fagocytární buňky a bazální membrána byla zahuštěna. Neutrofily začínají v intersticiu krevních cév. Těžké krevní destičky kondenzují v lumenu a procházejí mezi endoteliálními buňkami.
4. Přímé imunofluorescenční vyšetření
Zjistilo se, že vaskulární bazální membrána obsahuje protilátky IgA a dermální a subkutánní tkáně mají protilátky IgM a IgG a ukládání komplementu C3. Lékařská výuka: Chovatelská síť může najít destrukci tkáňových složek ve svých fixních částech, hlavně v oblasti nekrózy podobné fibrinu.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace vaskulitidy
Diferenciální diagnostika
(1) Alergická purpura se vyskytuje u dětí a adolescentů a většina kožních lézí na dolních končetinách s ekchymózou a bahnem je spojena s bolestí kloubů. Destičky jsou normální, moč může mít proteinurii a hematurii a občas příznaky gastrointestinálního krvácení.
(2) Mladé ženy s papulární nekrotickou tuberkulózou jsou běžné. V blízkosti kloubů končetin nebo hýždí jsou rozptýleny centrální nekrotické pevné papuly. Po uzdravení dochází k atrofické jizvě. Tuberkulinový test je silně pozitivní a histopatologie má tuberkulózu.
(3) nodulární polyarteritida typu kůže je většinou v dolních končetinách, podél malých tepen jsou distribuovány podkožní uzliny, bolest při vědomí a zjevná citlivost, histopatologické projevy arteritidy a malá arteriální nekróza.
(4) by se také mělo odlišovat od hyperglobulinémie, akutní akné podobné lišejníkové pityriasy a nodulární vaskulitidy.
