kraniocerebrální vrozené vývojové vady
Úvod
Úvod do vrozených malformací mozku Kraniální trhlina se vyskytuje ve střední linii lebky a mohou se vyskytovat jak lebeční, tak lebeční báze. Běžnější je v týlní oblasti, která je patrná také v horní části čela, dolní část lebky se může vyboulit ze spodní části nosu, nosní dutiny, nosohltanu nebo očních víček. Jednotlivé případy se mohou vyboulit na stranu. Recesivní lebeční trhlina, žádná vnější hmota. Cystický rozštěp rtu lze rozdělit na meningokoli nebo vyboulení meningokoků, které obsahují tkáň nebo částečně rozšířené komory. V tomto případě je lebka často malá hlava a objem je obzvláště velký. Základna hmoty je velká nebo malá. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus, mentální retardace
Patogen
Příčina vrozené malformace mozku
Příčiny malformací pronikajících mozkem jsou rozmanité a lze je zhruba rozdělit do dvou kategorií: vrozené a získané. Naef (1958) navrhl etiologii a variabilitu tohoto onemocnění.
(1 ) Vrozená malformace pronikající mozkem
Obecně se předpokládá, že vrozená malformace perforace sputa souvisí s dysplázií embryonálního stadia nebo mateřskou dystrofickou poruchou a může také souviset s genetickými faktory. Malformace familiární mozkové perforace byla hlášena.V roce 1983 Berg hlásil skupinu 5 případů familiární mozkové perforace. V roce 1986 Zonana uvedla, že 6 z 2 rodin mělo u kojenců hemiparézu a 5 z nich mělo vrozené malformace s perforací mozku.
(2) Získaná malformace pronikající mozkem
Získaná malformace pronikající do mozku je způsobena destrukcí mozkové tkáně způsobenou různými příčinami, včetně poranění při porodu, kraniocerebrálního traumatu (zejména poranění kraniocerebrálních střelných zbraní), intrakraniálního hematomu, intrakraniálního zánětu, asfyxie, chirurgie mozku, mozkového infarktu atd. Různá onemocnění, která způsobují mozkovou cévní dysfunkci. Kromě toho mohou být příčinou také poruchy oběhu mozkomíšního moku, ventrikulární punkce, hydrocefalus, intrakraniální benigní cysty spontánně pronikající do komor a mozková degenerativní onemocnění.
Prevence
Prevence lebeční vrozené malformace
Nemoc je vrozená malformace a měla by být provedena prenatální diagnostika.
Komplikace
Kraniální vrozené malformační komplikace Komplikace, hydrocefalus, mentální retardace
1. Mozek praskliny v mozku: Je to skutečná vada ve vývoji mozku, vyznačuje se ektopickou ektopickou šedou hmotou, mnohočetným mozkovým gyrem a fibrózou, obvykle dvoustrannou. Symetrie je spojena s komorou a může také komunikovat se subarachnoidálním prostorem a stěnou kapsle je ependymální membrána. Stěna mozku pronikající malformací je pojivová tkáň, někdy doprovázená infiltrací lymfocytů. Tím se tyto dva odliší.
2, benigní cysta mozku: tzv. Malformace pronikající do mozku pronikající do mozku. Asi 0,4 až 1% intrakraniálních lézí zabírajících prostor jsou typem jedné nebo více mozkových dutin, které nekomunikují s komorami. Čirý, elegantní film obklopuje bezbarvou, čirou tekutinu. Příčinou může být cerebrální cévní poranění během produkce a vyskytuje se většinou podél oblasti distribuce střední mozkové tepny. Tyto dva lze identifikovat pomocí CT.
Příznak
Příznaky vrozených malformací mozku Časté příznaky Kraniofaciální malformace Periodická ospalost Silné stravovací onemocnění Mozek Pracovní leze Intracraniální vysokotlaká šikmá hlava Malformace Cerebrovaskulární arteriovenózní malformace Cysty Perforace Malformace Napětí
Malformace prostupující mozkem jsou odlišné kvůli jejich různým příčinám a symptomům. Jeho klinické projevy závisí hlavně na velikosti, umístění a napětí cysty. Vzhledem k diverzifikovanému výkonu a nízkému výskytu je obtížné klinicky porozumět. Ramery (1977) zdůraznil, že toto onemocnění může způsobit chronickou kompresi mozku, zvětšení komorového systému a sekundární intrakraniální hypertenzi. Barret (1965) věří, že toto onemocnění je charakterizováno vrozenou hemiplegií, parciální hemiplegií kontralaterální sakrální hemiplegie, jednostranným průchodem viditelného světla na lebce a nízkým napětím na jedné straně EEG. Defekty mozkové tkáně, mozková atrofie, trombóza a nekróza mozkové tkáně mohou způsobit významnou hemiplegii. Pozitivní známky propustnosti světla a nízkého napětí jednostranného EEG jsou sekundární kortikální atrofii a akumulaci mozkomíšního moku. Ředění vnitřní desky místní boule lebky může být způsobeno pulzací choroidního plexu do vaku.
Přezkoumat
Vyšetření vrozených vad mozku
Podle charakteristik vzhledu vyduté hmoty a kombinovaného neurologického vyšetření není obtížné stanovit správnou diagnózu. Na základně hmoty se někdy může dotknout vady lebky, včetně testu propustnosti světla, aby se zjistilo, zda je zahrnuta mozková tkáň. Umístění a rozsah kostní vady může určit plochý řez lebky.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené malformace mozku
Diferenciální diagnostika
(A) vrozený hydrocefalus hydrocefalus je způsoben hlavně velkým nárůstem hydrocefalu v mozku. Klinickými projevy jsou hlavně rychlé zvětšení lebky, oddělení kraniálního stehu, zvětšení kardie a pozitivní test světlometu.Jsou různé stupně mentální retardace a další známky nervového systému v závislosti na délce nemoci.
(B) kraniální stenóza způsobená předčasným uzavřením lebeční švy, může být rozdělena na dědičné choroby, může také šířit nemoc. Klinické projevy malého lebečního obvodu, tvorba ostrých lebečních malformací, často zvýšený intrakraniální tlak a mentální retardace.
(3) Malformační léze pronikající mozkem mají v mozkové hemisféře jednu nebo více netěsných hlavových dutin, které mohou komunikovat s komorou nebo subarachnoidálním prostorem. Příznaky jsou zřejmé duševní poruchy a další příznaky nervového systému.
(4) Hrubá deformita je vzácný stav, s velkou hlavou a velkým mozkem (částečně způsobeným proliferací gliových buněk). Inteligence může být nízká, normální nebo neobvyklá.
(5) Primární pohlaví mikrocefálie je způsobeno autozomálně recesivní dědičností a sekundární je způsobeno virovou infekcí těhotné ženy nebo jinými důvody. První je často doprovázen umírněnou a těžkou mentální retardací a jeho inteligenční úroveň závisí na příčině a velikosti hlavy.
(6) K deformitám mozkového gyru patří návrat mozku, velký nebo malý mozkový gyrus a zjevné duševní a emoční poruchy.
