Mrazová dendritická vaskulitida sítnice
Úvod
Úvod do mrazivé dendritické vaskulitidy Matná dendritická vaskulitida (frostedbranchangiitida) je perivaskulární zánět sítnice, který je vzácným typem uveitidy. Hlavně zahrnující žíly je tepna vzácná. Převládají zdraví adolescenti, dva vrcholy jejich výskytu jsou 10 a 20–30 let a ženy představují 2/3. Charakteristický fundus nemoci je změněn na bílý zbytek retinálních krevních cév, který kolem bílých cév tvoří bílý plášť, jako větev pokrytá mrazem, odtud název. Většina vaskulárního postižení je zřejmá ve středu a na periferii. Několik dominantních pólů je dominantních a může být zapojena jak tepna, tak žíla, ale žilní postižení je zjevnější a vážnější. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: oddělení katarakty glaukomu sítnice
Patogen
Příčina mrazivé dendritické vaskulitidy
(1) Příčiny onemocnění
Není zcela jasné, že současné spekulace mohou souviset s následujícími faktory:
Faktory imunitní odpovědi (30%):
Toto onemocnění je typicky charakterizováno rozsáhlou vaskulitidou sítnice a perivaskulárním zánětem, který dobře reaguje na glukokortikoidy a lze jej kombinovat s autoimunitními chorobami, jako je systémový lupus erythematodes, Vogt-Koyanagi Harada syndrom, Crohnova choroba atd. Někteří lidé se proto domnívají, že při jeho výskytu hrají určitou roli imunitní faktory, uvolňování imunokomplexů v lokální depozici a produkce aktivních produktů komplementu může být jedním z důležitých mechanismů jeho patogeneze.
Nízká imunitní funkce (32%):
Toto onemocnění se vyskytuje většinou u dětí a dětí s nízkou imunitní funkcí (jako je syndrom získané imunodeficience), což naznačuje, že při výskytu tohoto onemocnění může hrát roli imunitní funkce, byly nalezeny 4 nádory, velkobuněčný lymfom a leukémie Pacienti mohou mít mrazivou dendritickou vaskulitidu a někteří věří, že infiltrace nádorových buněk může vést k onemocnění.
Infekční faktor (25%):
Bylo zjištěno, že je spojen s infekcí různými viry (jako je cytomegalovirus, virus lidské imunodeficience, virus Epstein-Barr, virus herpes simplex atd.), Toxoplazmatická infekce.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění není zcela objasněna.
Prevence
Mrazivá dendritická vaskulitida
Nástup vaskulitidy by se měl vyvarovat namáhavého cvičení, dlouhého stání a dlouhého sezení, neměl by pokaždé překročit půl hodiny, aby se zabránilo vzniku edému dolní končetiny, více exsudace, by se měla zvýšit postižená končetina. Pokud pacient s vaskulitidou musí kvůli práci stát a sedět dlouhou dobu, měl by být aktivní půl hodiny nebo si lehnout a zvedat nohy po dobu tří minut.
Komplikace
Mrazivé komplikace dendritické vaskulitidy Komplikace katarakta glaukom retinální oddělení
Pacienti s akutní iridocyclitidou se mohou úplně vyléčit, velmi málo pacientů s post-irisovými adhezemi, komplikovanými katarakty, sekundárním glaukomem a dalšími komplikacemi; sklovitý zánět může být zcela absorbován, několik mechanizací, způsobujících zadní sklovité oddělení; Existují makulární stenóza, vláknité jizvy, zúžení sítnicových krevních cév, fokální nebo dokonce mapová atrofie sítnice, sekundární odchlípení sítnice, okluze retinální žíly, neovaskularizace sítnice, sítnice Komplikace, jako je krvácení, lze vidět ve zvláštním účesu a systémovém typu, ale častěji v celém těle.
Příznak
Krémová dendritická vaskulitida příznaky časté příznaky fundus změny oční stíny ciliární kongesce sítnicová hemoragická fotofobie
Podle toho, zda je doprovázena systémovými chorobami, lze mrazovou dendritickou vaskulitidu rozdělit do dvou typů: jeden typ je nevysvětlitelný, fundus má charakteristické změny a žádná systémová onemocnění nejsou běžná, častější u orientálních dětí, u glukokortikoidů. Hormonální terapie je citlivá, obvykle se po hojení neobnovuje, někteří ji nazývají zvláštním účesem, jiný typ je určitá příčina, výkonnost fundusu je komplikovanější a v odmrazovací dendritické vaskulitidě dochází k mnoha změnám fundusu. V kombinaci se systémovými onemocněními je běžnější u obyvatel westernů. Kromě léčby glukokortikoidy je stále nutné léčit příčinu. Tento typ komplikací je stále obtížnější léčit. Může se opakovat v důsledku opakování systémových onemocnění. Tento typ je pojmenován, budeme ho nazývat celý typ těla.
1. Oční výkon: Náhlý nástup pacienta, obvykle stěžovaný na náhlé zarudnutí, rozmazané vidění nebo snížené vidění, může mít fotofobii, černý stín a jiné příznaky, stupeň vizuálního poklesu se může velmi lišit, někteří pacienti mohou Zřejmé vidění se snížilo, ale většina pacientů vážně snížila vidění a dokonce se snížila na světlo, zejména u obou očí, a postižení jediného oka je velmi vzácné.
Normální nebo mírná až střední iridocyclitida v předním segmentu oka, projevující se jako ciliární kongesce, prašná nebo lineární deprese rohovky, záblesk přední komory, zánětlivé buňky přední komory, sklovité světlo až středně prašné nebo mlha Byla zaznamenána zákal, aferentní porucha zornic, která může být způsobena těžkým exsudativním oddělením makuly nebo oddělením sítnice.
Charakteristický fundus tohoto onemocnění se mění na bílý zbytek retinálních krevních cév kolem krevních cév. Okolo krevních cév se tvoří bílé pochvy, jako větve pokryté mrazem. Název krevních cév je tedy zřetelnější ve středu a na periferii a několik z nich je hlavně uprostřed. Může být ovlivněn jak pohyb, tak žíla, ale žilní postižení je zjevnější a vážnější, a proto Kleiner et al. Zdůraznili, že název „akutní mrázovitý zánět sítnicové žíly“ může lépe odrážet klinické projevy choroby.
Zvláštní účes se liší od jiných systémových typů fundusu: Bývalá sítnice má rozsáhlé otoky nebo lokální exsudace, zejména v periferní části. Sítnice zadního pólu je rozsáhlá nebo rozptýlená v bodech nebo vločkách a optický disk je normální. Přetížení, otoky atd., Vaskulární tortuozita a dilatace sítnice, cystoidní edém, exsudativní odloučení, ale žádná makulární díra, ale také zjevné sklovité krvácení, centrální okluze sítnicové vény atd. Kromě charakteristických změn ve fundusu pacienta mohou existovat léze shodné s primárním onemocněním, jako jsou změny typické cytomegalovirové retinitidy, lokální nekróza sítnice a exsudativní léze, které mohou mít mírné nebo šupinaté krvácení. Mohou se vyskytnout plakové vaty sítnice způsobené infekcí virem lidské imunodeficience a mrazivá dendritická vaskulitida spojená se systémovým lupus erythematodes může způsobit exsudativní odloučení makuly, rozptýlené intraretinální krvácení a vzhled "bílého srdce" Sítnicové krvácení (tj. Ve středu krvácení je bílá léze).
2. Systémové projevy: Zvláštní typy vlasů se vyskytují hlavně u zdravých lidí a neexistují žádné pobídky, objevují se však také nachlazení, virová konjunktivitida, kožní vyrážky atd. 1 až 5 týdnů před nástupem očních chorob. Někteří pacienti mohou mít protilátky proti patogenům, jako jsou protilátky proti viru herpes simplex, viru herpes zoster, viru Epstein-Barr, Streptococcus atd. U pacientů s AIDS může být diagnostikována infekce virem lidské imunodeficience několik let před onemocněním očí a kombinována Oportunistické infekce (jako je Pneumocystis, orální Candida albicans, Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, atd.), Kaposiho sarkom se mohou stále vyskytovat, ale také po výskytu mrazivé dendritické vaskulitidy Defektní virová infekce by proto sérologická retinální vaskulitida u dospělých měla být sérologickými a dalšími testy určujícími příčinu nebo kombinovanou systémovou chorobu, kromě pacientů s akutní glomerulonefritidou, sterilizovaných Meningitida a jiná onemocnění.
Přezkoumat
Vyšetření mrazivé dendritické vaskulitidy
U malého počtu podezřelých pacientů, zejména u pacientů se systémovými onemocněními, by měl být testován virus proti lidské imunodeficienci, cytomegalovirus, virus herpes simplex, Toxoplasma gondii a další protilátky a pro stanovení jejich asociace by měla být provedena imunitní funkce a systémové vyšetření. Systémová nemoc.
Angiografie fluoresceinového fundusu může detekovat zpožděné plnění postižených tepen, rozsáhlý únik fluoresceinu sítnice, cystoidní makulární edém, obarvení optického disku, zakrytí krvácení, kapilární perfuze, neovaskularizaci sítnice atd., Indokyaninová zelená angiografie Lze nalézt slabé fluorescenční skvrny a únik choroidálního vaskulárního barviva, electroretinogram ukazuje, že funkce tyčinek i kuželů je významně inhibována, což ukazuje a, amplituda b vlny, zmizení potenciálu oscilace, mapa proudu sítnice a vizuální evokovaný potenciál vzoru Po vyléčení nemoci se změna může zcela vrátit do normálu, při vyšetření zorného pole lze najít změny, jako je rozšíření zorného pole a rozšíření fyziologického slepého bodu.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace mrazivé dendritické vaskulitidy
Podle typických očních změn, zejména změn fundusu, není obecně obtížné stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
1. Syndrom akutní nekrózy sítnice: Toto onemocnění je obvykle charakterizováno nekrózou sítnice střední části sítnice, vaskulitidou sítnice tvořenou hlavně arteritidou sítnice, významnou sklovitou opacitou a odloučením rhegmatogenní sítnice v pozdním stádiu. Virus herpes simplex, infekce virem herpes simplex, podle charakteristik a klinických projevů angiografie fluoresceinového fundusu obecně není obtížné jej odlišit od dendritické vaskulitidy podobné mrazu.
2. Střední uveitida: Střední uveitida je obvykle charakterizována plochými a sklovitými plochými sněhovými lézemi podobnými tělu, sféroidní zákalem ve sklivci, často spojeným s periferní vaskulitidou sítnice, retinální choroiditidou a makulárním cystickým edémem K takovým změnám nedochází u široké škály vaskulárních cév sítnice, tyto klinické rysy pomáhají tyto dva identifikovat.
3. Cytomegalovirus nebo retinitida herpes simplex: Virová infekce může být příčinou nebo sdruženým onemocněním systémové mrazivé dendritické vaskulitidy a častěji spojená s AIDS, a proto by měla být v případě podezření na pacienty podrobně popsána Systematické vyšetření a laboratorní testy k vyloučení výskytu takových závažných onemocnění.
4.Ealesova choroba: Ealesova choroba zahrnuje větev periferní sítnice, stěna je doprovázena bílým pochvou nebo zákalem, ale cévní pochva není tak rozsáhlá jako ta způsobená mrazivou dendritickou vaskulitidou a opakovaná masivní krev ve sklivci je Její vlastnosti se snadno odlišují od mrazem podobné dendritické vaskulitidy.
