Kraniální štěrbina, kranionazální reparace meningoencefalokély

Kraniotomie je vrozená vada lebky a její příčina se obecně považuje za souvislost s dysplázií nervové trubice během embryonálního období a stagnací mezodermálního vývoje. Neurální trubice je během vývoje neúplně uzavřena nebo je zcela oddělena od ektodermu, což způsobuje vývojové poruchy, jako je lebka, meningy a arachnoidální membrána tvořená mezodermálními listy, a tak dochází k deformitě. Kraniální trhlina se vyskytuje ve střední linii lebky a několik z nich je na jedné straně a může se objevit lebeční vrchol a základna lebky. Spodní část lebky se může vyboulit ze spodní části nosu, nosní dutiny, nosohltanu nebo víček a kořeny jsou většinou. Podle obsahu vyklenutého vaku může být klasifikován následovně: 1 meningocele, pouze pia mater a arachnoid, dura mater často chybí a vak je naplněn mozkomíšním mokem. 2 encefalocele, s klavírní a mozkovou tkání, bez mozkomíšního moku. 3 encephalomingocele, jsou meningy, mozkový parenchym a mozkomíšní mok. 4 Encefalocystocele jsou meningy, mozkový parenchym a část komory, ale mezi mozkovým parenchymem a meningy neexistuje mozková tekutina. 5 Encephalomeningocystocele, obsah je podobný 4, ale mezi mozkovým parenchymem a meningy je mozkomíšní mok. Běžnými klinickými typy jsou meningocele a vydutí meningea. Velikost defektů lebky v různých mozkových boulích se značně liší, většina z nich je malá a ty nejmenší umožňují průchod sondy a kapsle obsahuje pouze mozkomíšní tekutinu. Několik velkých, průměr až několik centimetrů, kulatých nebo oválných, často s vypouklou mozkovou tkání. Nazální mozkové meningální vydutí může způsobit deformity obličeje, jako je široký nos, rozšíření zornice, zúžení sakrální dutiny. Oči jsou trojúhelníkové a oči jsou vytlačeny ven, v závažných případech jsou oči zavřené a nosní dutinu nelze dýchat. Vypouklý vak postupně roste v prvních několika měsících po narození a deformace obličeje je stále zřetelnější.Některé nemocné děti trpí mentální retardací a dokonce i příznaky poškození mozku. Po stanovení diagnózy je třeba provést chirurgický zákrok. Léčba nemocí: defekty lebky Indikace Kraniotomie, kraniální nosní meningeal vypouklá oprava je použitelná pro: 1. Nosní kořeny jsou velké a mají deformace obličeje. 2. Nos je velmi vypouklý a masa zakrývá nos a ústa a ovlivňuje dýchání. 3. Vypouklá deformita spojená s mentální retardací, příznaky poškození mozku, jako jsou křeče. Nejlepší doba pro chirurgii je 6 až 12 měsíců po narození. Pokud dojde k prasknutí stěny kapsle, je naléhavě nutná obstrukce nosohltanu nebo přemístění oční bulvy a chirurgický zákrok by měl být proveden předem. Kontraindikace 1. Lokální kožní vředy, cystická ruptura, sekundární infekce nebo hnisavá meningitida. 2. Obří mozková membrána vyboulená, existuje velký mozkový parenchym, který způsobuje závažné příznaky, jako je hemiplegie. 3. Pacienti se závažným hydrocefalem (mohou být nejprve léčeni hydrocefalem, poté opraveni). Předoperační příprava Vezměte rentgenový film z boční strany lebky, abyste určili umístění a velikost defektu lebky. V případě potřeby proveďte CT a MRI vyšetření mozku a očí a nosu, abyste pochopili rozsah vydutí a obsah tobolky. Chirurgický postup 1. Epidurální oprava (1) Incize: koronální incize na vlasové linii, chlopeň je převrácena do oblasti maxilofaciální oblasti tak, jak je to možné, aby se odkryla spodní část nosu. (2) Kraniotomie kostí: Proveďte klopu kosti střední linie a otevřete ji na jednu stranu. Můžete také udělat dvě kostní chlopně a otočit je do stran. Dolní okraj kostní chlopně je co nejblíže hornímu okraji čelního dutiny, aby se odkryla základna vydutého vaku. Pokud je čelní sínus otevřený, mělo by se s ním zacházet správně. (3) Odkrytí základny vydutého vaku: zvednutí čelních laloků z vně dura mater, odlupování dura mater a lebky, nalezení základny vydutého vaku a další rozřezání kapsulárního krku. Kostní defekt je obecně umístěn ve střední linii přední kraniální fossy nebo poblíž sítové desky. (4) odříznutí krku: oprava dura mater a oříznutí dura mater v kruhovém tvaru 1 až 2 cm od defektu talar talus, to znamená, když se z lebky vyboulí mozková tkáň. Vypouklý malý je po odpojení stále v hlavě, větší je odříznut elektrickým nožem nebo ligací na základně. Dura mater může být šita nepřetržitě. Pokud je dura mater velký a nelze jej šit, lze opravit periosteum nebo bránici. (5) Ošetření obsahu vyduté tobolky: obsahem vaku jsou většinou denaturované mozkové tkáně, které lze odstranit odsávacím zařízením. Pokud kapsle vyčnívá do nosohltanové dutiny, neměla by být během sání poškozena stěna kapsle a nosní sliznice, aby se zabránilo kontaktu s nosohltanovou dutinou a infekcí. Vypouklou cystovou stěnu lze zachovat a po její mechanizaci se deformita nosního kořene může po operaci dobře zotavit, ale pokud je cysta tlustá nebo je mozková tkáň příliš velká, je obtížné se s ní během chirurgického zákroku manipulovat nebo pooperační vypouklá část je stále ošklivá. Může být použit pro chirurgii extrakraniální plastické chirurgie ve druhé fázi. (6) Oprava vady lebky: Většina autorů se zasazuje o to, že vadu lebky je třeba opravit a opravný materiál může být vyroben z plexiskla nebo titanové sítě. Na okrajích se vyvrtá několik malých otvorů a na sousední periosteum se upevní hedvábným stehem, který lze také fixovat lékařským lepidlem (obr. 4.13.2-6). (7) Snížení kostní chlopně: Po opravě základny lebky byla kostní chlopeň obnovena a periosteum bylo fixováno drátěným švem. (8) Uzavření řezu: Poté, co je chlopeň úplně hemostáza, je propláchnuta fyziologickým roztokem a drenáž je umístěna pod membránu podobnou čepici a řez je sešit podle vrstvy. 2. Oprava Dura mater (1) incize skalpu a kraniotomie kostní chlopně epidurální metodou. (2) Dura mater byla řezána příčně podél přední části kostního okna a přední strana sagitálního sinusu byla ligována ve dvou bodech ve střední linii a řezána mezi nimi. (3) Zvedněte čelní lalok, najděte vypouklou cystovou krčku a léčte mozkovou tkáň mimo kraniální dutinu epidurální metodou. Poté se na defekt lebky umístí kus plexiskla a drát se upevní na dura mater a potom se na krk kapsle složí dura mater pro zakrytí plexiskla a potom se sešívá. Pravidelné lebeční. Komplikace Subdurální hematom Protože do váčku vyčnívá mozková tkáň, je nutné pečlivě zastavit krvácení po ošetření krku kapsle a odříznutí mozkové tkáně, jinak pooperační krvácení vytvoří subdurální hematom. Nemocné děti mají špatnou reakční schopnost. Po hematomu může být méně klinických příznaků a je snadné diagnózu vynechat. Proto je po operaci nutné přísné sledování. Pokud je podrážděnost, zvracení nebo postupné zhoršování, CT vyšetření by mělo být provedeno bez váhání. Vymazání hematomu v čase lze zcela obnovit. 2. Cerebrospinální tekutina nazální Hlavní příčiny cerebrospinální tekutinové rinorhy jsou: 1 durální šev není přísný, 2 defekty lebky nejsou opraveny. Mozkomíšní mok rinorrhea se nehojí dlouho, může způsobit hnisavou meningitidu, přísná kontrola může vést k smrti. Jednotlivé rinorrhinální tekutinu lze léčit samostatně, pokud se nezastaví po 3 až 5 dnech, měla by být znovu ošetřena podle původního řezu a duralová fistula by měla být pevně zašita nebo zesílena.