Uši, nos, chrupavky zmodrají
Úvod
Úvod Hlavními příznaky pacientů s hnědožlutou artritidou jsou nahnědlá žlutá v kůži, skléře a rohovkové pigmentaci: ucho, nos a chrupavka se mohou zbarvit do modra, tympanická membrána je šedavě černá a slyšení je často sníženo. Vzhledem k nedostatku homogentisát oxidázy nemůže být intermediární metabolit fenylalaninu a tyrosinu (kyselina močová) dále oxidativně rozložen a akumulován v těle. Ztmavuje pokožku, skléru a chrupavku, zatímco kyselina močová způsobuje pigmentaci chrupavky a dalších pojivových tkání a degenerativní artritidu páteře a periferních kloubů. Na druhé straně se kyselina močí vylučuje močí a v moči se alkalizuje a oxiduje, aby moč ztmavla, takže se také nazývá černá kyselina močová (Alkaptonuria). Toto onemocnění je vzácné dědičné onemocnění, které je vzácné.
Patogen
Příčina
Hnědavě žluté onemocnění je vzácná genetická porucha metabolismu aminokyselin. Obvykle může mít nemoc rodinnou anamnézu, incidence mužů a žen je jiná, asi 2: 1. Hnědo-žlutá artritida je způsobena pigmentací na meziobratlové ploténce nebo chrupavce, což má za následek degeneraci meziobratlové ploténky a lézí kloubů, tj. Na hnědožlutou pigmentaci. Depozice v kloubní struktuře tkáně způsobuje hnědo-indukovanou artritidu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Otolaryngologie CT vyšetření bakteriální kultury uší, nosu a krku
Laboratorní inspekce:
Test na kyselinu močovinu: Poté, co moč zůstane stát nebo po alkalizaci, zčerná a špinící činidlo zčerná.
Další pomocné kontroly:
Rentgenová inspekce
(1) Změny páteře: hrudní obratle jsou nápadně vyčnívající a bederní obratle jsou příliš zakřivené. Páteří je osteoporóza a kostní ostrohy se tvoří na okraji těla pozdního obratle. Meziobratlová ploténka má rozsáhlou degeneraci a je zde vrstevnatá kalcifikace. Existuje speciální dvojitá příčná kalcifikace se zvýšenou hustotou ploché tenké elipsy, která je navzájem rovnoběžná a uprostřed má průsvitnou vrstvu. Meziobratlové disky jsou široce ovlivněny, zejména u bederních obratlů. Meziobratlový prostor je výrazně užší.
(2) V ramenních a kolenních kloubech se mohou vyskytnout degenerativní změny. Vazy šlachy mohou mít kalcifikaci, klouby kotníku se zužují a spodní klouby jsou kalené. Také se vyskytuje kalcifikace v chrupavce ochlupení a ochabnutí kosti pod chrupavkou. Kalcifikace může také nastat při šlachách připevněných k hlavě femuru, acetabulu, velkému trochanteru, malému trochanteru, ischiální tuberozitě a měkké tkáni kolem kloubu.
2. Zvláštní vyšetření kyseliny močové
Kyselinu močovou lze měřit spektrofotometrem a obsah kyseliny močové v krvi a moči lze také určit speciálním enzymem.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Protože se onemocnění periferních kloubů u tohoto onemocnění objevuje později u hnědé žluté choroby, zahrnující velké klouby, a neexistuje žádný rozdíl v radiologických příznacích a osteoartróze, měla by být klinická pozornost věnována revmatoidní artritidě a ankylozující páteři. Identifikace zánětu a dny. U některých pacientů s kalcifikací disku nebo kalcifikací srdeční chlopně je také nutné identifikovat odpovídající onemocnění a pozitivní kyselina močová pozitivně podporuje diagnostiku onemocnění hnědého huangu.
