koronární krádež
Úvod
ÚVOD Koronární steal je klinický projev ve věku 2 až 3 měsíců u kojenců s ektopickým koronárním původem. Společný původ koronárního ektopického původu je z plicní tepny a aorty a je extrémně vzácný, aby pocházel z arteria carotis communis a arteria innominate, a je často doprovázen těžkou srdeční malformací. Brooks poprvé ohlásil dva pacienty v roce 1885. Nejčastějším ektopickým původem plicnice je levá věnčitá tepna.Kromě toho existují vzácné pravé věnčité tepny vycházející z a. pulmonalis Obě věnčité tepny vycházejí z a. pulmonalis.Levá cirkumflexní věnčitá tepna vychází z a. pulmonalis a akcesorní nebo kuželovitá koronární tepna.Pochází z plicní tepny. Obě koronární tepny vycházejí z plicní tepny a odumírají v důsledku těžké ischemie myokardu a hypoxie několik dní po narození a jsou klinicky diagnostikovány jen zřídka. Levá koronární tepna je ektopická od plicní tepny. Levá koronární tepna pochází z plicní tepny, ale její rozvětvení a chování nejsou abnormální.
Patogen
Patofyziologie: Patofyziologický dopad ektopické levé věnčité tepny vycházející z a. pulmonalis závisí na tlakovém rozdílu mezi systémovou a plicní cirkulací a také na množství a rozsahu kolaterální cirkulace mezi levou a pravou koronární tepnou. Ve fetálním a novorozeneckém období jsou tlaky v levé a pravé komoře a obsah kyslíku v krvi stejné a odpor plicní cirkulace je také podobný odporu systémové cirkulace. Levá koronární tepna vycházející z a. pulmonalis tedy může získat stejnou perfuzi tlak a přívod kyslíku jako aorta.Vývoj a růst plodu nemá žádný vliv. 7 až 10 dní po narození se odpor plicního oběhu snižuje a tlak v plicnici klesá k normálu. Současně se také snížilo nasycení plic kyslíkem na přibližně 70 % a hematokrit se také snížil ze 70 na 80 % před narozením na přibližně 40 % přibližně 3 měsíce po narození a odpovídajícím způsobem se snížil obsah hemoglobinu. původní levá koronární arterie nejenže snižuje perfuzní tlak na 2,7-6,7 kPa (20-50 mmHg), ale také významně snižuje obsah kyslíku v perfundované krvi, což má za následek nedostatečné zásobení myokardu kyslíkem v prokrvené oblasti levé koronární tepny. arterie a hypertrofické léze levé komory Myokard v subintimální oblasti vykazuje rozsáhlou fibrózu v důsledku ischemie a hypoxie. Přežití po porodu závisí na rozvoji kolaterální cirkulace mezi levou a pravou koronární tepnou. Pokud je kolaterální oběh plně vyvinutý, miminko přežije, pokud je kolaterální oběh nedostatečně vyvinutý, povede to definitivně k infarktu myokardu a smrti. Nadměrná kolaterální cirkulace pochází z pravé věnčité tepny aorty, aby transportovala průtok krve, a vstupuje do levé věnčité tepny a pulmonální tepny kolaterálním oběhem, což má za následek levopravý zkrat, což vede k městnavému srdečnímu selhání a syndromu koronárního stealu, asi 80 ~ 90 % pacientů umírá na městnavé srdeční selhání nebo infarkt myokardu do 1 roku po narození, pouze malý počet pacientů je způsoben bohatým kolaterálním oběhem mezi levou a pravou koronární tepnou a většina myokardu zahrnuje levou komorové bránice a větší části komorového septa a laterální stěny levé komory z pravé věnčité tepny je možné přežít do dospělosti.
Přezkoumat
koronární angiografie koronární CT sken
【Klinické projevy】
Nemocné dítě nemusí mít žádné abnormální projevy do 1 měsíce po narození a může začít vykazovat ischemii myokardu a hypoxii během 2 až 3 měsíců po narození a vyvolat dušnost, podrážděnost, bledé nebo cyanotické rty, nadměrné pocení a únavu, když kojení nebo pláč, zvýšená srdeční frekvence, kašel, sípání a další příznaky, které mohou být způsobeny anginou pectoris a srdečním selháním. V malém počtu případů s velmi bohatým levým a pravým koronárním kolaterálním oběhem mohou být příznaky anginy pectoris a chronického městnavého srdečního selhání opožděny až do věku asi 20 let, také závažnější.
Fyzikální vyšetření: špatný růst a vývoj, hubenost, žádný přírůstek na váze, zrychlené dýchání, zvětšený kruh srdeční tuposti, zrychlený srdeční tep, hepatomegalie, plnění krčních žil, chvění plicního pole a další známky srdečního selhání, které lze slyšet v apikální oblasti Systolický šelest způsobený mitrální regurgitací. U pacientů s hojným koronárním kolaterálním oběhem lze v prekordiální oblasti slyšet jemný souvislý šelest.
【Pomocná kontrola】
Rentgenové vyšetření hrudníku: ukázalo, že srdeční stín byl výrazně zvětšený, levá srdeční hranice byla plná a vypouklá, srdeční vrchol byl kulatý a tupý, vyčníval ven a dolů do levé axily a pokrýval páteř dozadu. krevní cévy v plicním poli byly ucpané, ale pulzace byla slabá.
EKG vyšetření: často vykazuje známky předního laterálního infarktu myokardu, Qr obrazec a inverzi T vlny ve svodech L1 a AVL, hlubokou Q vlnu ve V5V6, často doprovázenou inverzí T vlny a elevaci ST segmentu v levých prekordiálních svodech, a často mají známky hypertrofie levé komory.
Pravostranná srdeční katetrizace: V případech s hojným koronárním kolaterálním oběhem krev z pravé věnčité tepny z aorty vstupuje do levé věnčité tepny a poté proudí do pulmonální tepny kolaterálním oběhem, takže se zvyšuje obsah kyslíku v krvi v plicnici. a může být zobrazen zleva doprava na úrovni plicní tepny. Shunt, tlak v plicnici se také může zvýšit.
Echokardiografie: Levá komora byla zvětšena a kontraktilita myokardu byla významně oslabena. Průřezová echokardiografie a ultrazvuková pulzní dopplerovská vyšetření mohou odhalit ektopický původ levé věnčité tepny z a. pulmonalis.
Sérové enzymové testy mohou detekovat zvýšenou hladinu kreatinfosfokinázy, laktátdehydrogenázy a aspartátaminotransferázy.
Radionuklidové zobrazení myokardu: použití 201TI pro zobrazení myokardu může ukázat, že myokard není vyvinutý v předních a vnějších lézích srdce.
Selektivní srdeční angiografie: Kardiovaskulární angiografie je spolehlivou metodou pro potvrzení původu ektopických koronárních tepen. Aortální angiografie a selektivní pravostranná koronarografie prokázaly, že z aorty vycházela pouze jedna pravá věnčitá tepna, pravá věnčitá tepna byla výrazně ztluštělá a kontrastní látka retrográdně naplnila levou věnčitou tepnu a poté se vrátila zpět do plicnice. Selektivní angiografie levé komory často ukazuje zvětšenou dutinu levé komory, významně sníženou kontraktilitu levé komory a hypokinezi přední stěny levé komory. Selektivní angiografie levé komory je stále užitečná v diagnostice mitrální chlopně
Diagnóza
Fenomén koronárního steal se u dětí často projevuje jako městnavé srdeční selhání a je třeba jej odlišit od endokardiální fibroelastózy, stejně jako primární dilatační kardiomyopatie, aneuryzma koronární arterie, Kawasakiho nemoc, prekardiální okresní šelest kontinuity a další identifikace.
1. Endokardiální fibroelastóza
Endokardiální fibroelastóza (endokardiální fibroelastóza; EFE), známá také jako endokardiální skleróza, její etiologie není dosud jasná. Je to jedna z nejčastějších primárních kardiomyopatií u dětí, známá také jako primární endokardiální fibroelastóza. Vrozená srdeční vada jako koarktace aorty, stenóza aortální chlopně, atrézie aortální chlopně aj. komplikovaná endokardiální fibroelastózou, nazývaná sekundární endokardiální fibroelastóza, její klinický význam závisí na primární srdeční deformitě. Hlavním klinickým projevem je městnavé srdeční selhání, ke kterému často dochází po infekci dýchacích cest.
Celkové příznaky lze rozdělit do tří typů podle závažnosti příznaků:
⑴Fulminantní typ: rychlý nástup, náhlá dušnost, zvracení, odmítání jídla, periorální cyanóza, bledá pleť, neklid, tachykardie. Objevily se rozptýlené stridory nebo suché chrochty v plicích, zvětšená játra a edém, což byly všechny příznaky městnavého srdečního selhání. U malého počtu dětí se objevil kardiogenní šok, který vykazoval příznaky jako podrážděnost, bledá pleť, vlhké končetiny a rychlý a slabý puls. Děti s tímto typem onemocnění jsou starší 6 měsíců a mohou způsobit náhlou smrt.
(2) Akutní typ: Nástup je také rychlejší, ale rozvoj městnavého srdečního selhání není tak rychlý jako u fulminantního typu, často komplikovaný zápalem plic, doprovázeným horečkou a vlhkými chroptěními v plicích. Některé děti mají mozkovou embolii v důsledku odlévání nástěnného trombu. Většina zemřela na selhání srdce a některým se díky léčbě ulevilo.
(3) Chronický typ: Nástup je o něco pomalejší a věk je více než 6 měsíců. Příznaky, jako je akutní forma, ale postup je pomalý a u některých dětí je ovlivněn růst a vývoj. Po léčbě se může ulevit, dožít se dospělosti, ale také může zemřít na opakované epizody srdečního selhání.
2. Primární dilatační kardiomyopatie
Tento typ je charakterizován zvětšením levé nebo laterální komory nebo bilaterálním komorovým zvětšením, doprovázeným hypertrofií myokardu. Systolická hypofunkce komor s městnavým srdečním selháním nebo bez něj. Častější jsou ventrikulární nebo síňové arytmie. Onemocnění je progresivní a smrt může nastat v jakékoli fázi onemocnění. Může se objevit v jakémkoli věku, ale většinou jde o střední věk. Většina nástupu je pozvolná a srdce je při vstupním vyšetření zvětšené a srdeční funkce je kompenzována bez vědomého nepohodlí. Příznaky se objevují postupně v průběhu času, někdy až 10 let nebo déle. Příznaky jsou především městnavé srdeční selhání, z nichž je nejčastější dušnost a otoky. Zpočátku dušnost po porodu nebo námaze, později dušnost při lehké činnosti nebo klidu nebo záchvatovitá noční dušnost. Pacienti se často cítí unavení kvůli nízkému srdečnímu výdeji. Fyzikální vyšetření ukázalo, že srdeční frekvence byla zrychlená, apikální tep byl posunut vlevo dole, mohl být zvedací tep, kruh srdeční tuposti byl rozšířen doleva, často byl slyšet třetí nebo čtvrtý tón a cvalový rytmus došlo, když byla srdeční frekvence rychlá. V důsledku zvětšení srdečních komor se může vyskytnout systolický foukací šelest způsobený relativní mitrální nebo trikuspidální regurgitací, který se zmírní po zlepšení srdeční funkce. Většina krevního tlaku je normální, ale v pokročilých případech je krevní tlak snížen, pulsní tlak je malý a diastolický krevní tlak může být mírně zvýšený, když dojde k srdečnímu selhání. Přítomnost střídavých pulzů naznačuje selhání levého srdce. Puls je často slabý. Při srdečním selhání se mohou na spodině druhé žíly objevit šelesty. Zvětšení jater při pravostranném srdečním selhání, objevují se otoky z dolních končetin, pleurální výpotek a ascites nejsou u pokročilých pacientů neobvyklé. Mohou se objevit všechny druhy arytmií, první nebo hlavní projev, a existuje více arytmií, které koexistují a vytvářejí složitější srdeční rytmus, který se může vyskytovat opakovaně a někdy i tvrdohlavě. Silný atrioventrikulární blok, ventrikulární fibrilace, sinoatriální blokáda nebo pauza mohou vést k Alzheimerově syndromu, který je příčinou smrti. Kromě toho může být stále embolie do mozku, ledvin, plic atd.
3. Kawasakiho nemoc
Onemocnění je akutní systémová vaskulitida, což je zánět stěn krevních cév a může přejít v dilataci krevních cév (aneuryzmata), postihující primárně koronární tepny (krvní cévy zásobující srdce). Ne u všech dětí se však aneuryzma vyvine. Většina pacientů má akutní příznaky bez komplikací.
Onemocnění začíná nevysvětlitelnou vysokou horečkou, která trvá minimálně 5 dní a dítě je často velmi podrážděné. Horečka může být doprovázena nebo následována bulbární konjunktivitidou (překrvení očí) a děti bez hnisu nebo výtoku se mohou projevit různými vyrážkami, jako je kopřivka nebo šarlatové vyrážky, kopřivka a papuly. Vyrážka je distribuována hlavně na trupu a končetinách, ale také se často vyskytuje v oblasti konečníku a perinea. Změny v ústech se projevují jako jasně červené rty, popraskané, překrvení jazyka, často označované jako "jazyk jangmei" a překrvení hltanu. Po těchto projevech (přibližně dva až tři týdny) následuje charakteristické olupování konečků prstů na rukou a nohou.
Asi polovina pacientů má cervikální lymfadenopatii, obvykle jedinou lymfatickou uzlinu o průměru alespoň 1,5 cm.
Někdy mohou být pozorovány i další příznaky, jako je bolest kloubů a/nebo otoky kloubů, bolesti břicha, průjem, podrážděnost, bolest hlavy.Srdeční postižení je nejzávažnějším projevem Kawasakiho choroby kvůli potenciálu dlouhodobých komplikací. Lze nalézt srdeční šelesty, arytmie nebo abnormality na echokardiografii. Různé vrstvy srdce mohou mít určitý stupeň zánětu, jmenovitě perikarditida (zánět membrán obklopujících srdce), myokarditida (zánět srdečního svalu) a postižení chlopní. Hlavním rysem onemocnění je však tvorba koronárních aneuryzmat.
