fotosenzitivní poškození kůže
Úvod
Úvod Fotocitlivé poškození kůže je jedním z klinických projevů hematoporfyrie a další projevy zahrnují bolest břicha a neuropsychiatrické příznaky. Hematoporóza (hematoporfyrie), dříve známá jako fialová choroba, je vzácné onemocnění, většinou způsobené genetickými defekty způsobenými nedostatkem enzymů zapojených do syntézní cesty hem, což vede k poruchám metabolismu porfyrinu. Porfyrinové prekurzory mohou být materiálním základem abdominálních a neuropsychiatrických symptomů. Sympatický nervový systém hraje roli v patogenezi bolesti břicha a zvýšeného krevního tlaku. Podle místa poruchy metabolismu porfyrinů se dělí na erytropoetickou hematoporfyrii a jaterní porfyrii.
Patogen
Příčina
Klinické projevy hematoporfyrie zahrnují bolest břicha, neuropsychiatrické příznaky a fotoreceptivní poškození kůže. Hematoporóza (hematoporfyrie), dříve známá jako fialová choroba, je vzácné onemocnění, většinou způsobené genetickými defekty způsobenými nedostatkem enzymů zapojených do syntézní cesty hem, což vede k poruchám metabolismu porfyrinu. Porfyrinové prekurzory mohou být materiálním základem abdominálních a neuropsychiatrických symptomů. Sympatický nervový systém hraje roli v patogenezi bolesti břicha a zvýšeného krevního tlaku. Podle místa poruchy metabolismu porfyrinů se dělí na erytropoetickou hematoporfyrii a jaterní porfyrii.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Fyzikální vyšetření kožních chorob Barva kůže bolest močový porfyrinogen test (UP) Močový porfyrin
Za prvé, klinické projevy
Hlavními projevy pacienta byly intermitentní bolest břicha, neuropsychiatrické příznaky a tachykardie. Protože porfyrin u pacienta nezvyšuje, nedochází k fotoreceptivnímu poškození kůže.
(1) Kožní příznaky:
Může se také vyskytnout u dospělých během kojeneckého věku (pozdní kožní porfyrie). Po vystavení světlu se na exponovaných částech kůže objeví erytém, herpes a dokonce ulcerace. Jizvy jsou po krustě pozadu, což způsobuje deformaci a pigmentaci. Vyrážka může být typu ekzému, kopřivky, letního svědění nebo multiformního erytému. Ústní sliznice může mít červené skvrny a zuby jsou nahnědlé. Současně to může být komplikováno poškozením očí, jako je zánět spojivek, keratitida a iritida. Někteří pacienti mají kožní alergie, zánět, atrofii, depozici melaninu a podobnou sklerodermii nebo dermatomyozitidu. V závažných případech může dojít ke krustální deformaci nosu, uší a prstů. Může mít speciální fialovou tvář. Erytropoetická hematoporfyrie a zpožděný typ pleti mohou mít hirsutismus. Onemocnění jaterní porfýrie může být kromě kožních symptomů doprovázeno abdominálními nebo neuropsychiatrickými symptomy současně nebo v průběhu progrese, tj. Smíšeného typu.
(2) Abdominální příznaky:
Bolest břicha je nejdůležitějším a nejvýznamnějším příznakem: paroxysmální křeče jsou někdy velmi lehké, ale většina z nich je vážnější a dokonce nesnesitelná. Oblast bolesti může být omezena nebo se může rozšířit na celé břicho nebo na záda nebo pas, což může být doprovázeno nevolností a zvracením. Často neřešitelná zácpa. Během vyšetření neměla většina břicha zjevnou něhu, s výjimkou mírné nadýmání bylo nalezeno jen několik pozitivních nálezů. Proto bylo mnoho případů špatně diagnostikováno jako neuróza a chrápání. Někteří pacienti byli špatně diagnostikováni jako akutní břicho kvůli zácpě, nadýmání, zvracení, podchlazení, leukocytóze a zvýšené srdeční frekvenci.
(3) Neuropsychiatrické příznaky:
Příznaky nervového systému jsou rozmanité, například neuralgie na končetinách, hypoalgesie nebo necitlivost a zmizení bolesti je méně časté. V jedné končetině může být svalová slabost, dokud se končetiny neuvolní, a může dojít k bolesti svalů, zejména telat, před nebo současně. Radonové odrazy často klesají nebo mizí. Abdominální, intercostální nebo bránice může způsobit ochrnutí dýchacích cest a ohrožení života. Mohou se vyskytnout také příznaky, jako je atrofie zraku, oftalmoplegie, křeče v obličejových nervech, potíže s polykáním a paralýza hlasivek.
Mnoho pacientů má před akutním útokem často nervozitu, podrážděnost, vzrušení a dokonce i halucinace. Jednotliví pacienti mohou být dočasně slepí a ve vážných případech se mohou objevit křeče a dokonce i kóma. EEG se může objevit při epileptických záchvatech nebo při změnách poruch typu elektrolytů. Může existovat nízká horečka, pocení, normální nebo zvýšený krevní tlak nebo ortostatická hypotenze. Tachykardie se vyskytuje pokaždé, když se vyskytne, zejména když se vyskytuje u neuropsychiatrických symptomů, a zmizí, když je zmírněna, takže může být použita jako indikace tohoto typu aktivity.
Za druhé, pomocná kontrola:
Nejdůležitějším základem pro diagnostiku onemocnění je přítomnost velkého množství ALA a PBG v moči. Právě vyřešená barva moči je většinou normální, ale pokud je moč umístěna na přímé sluneční světlo, moč postupně zčervená a dokonce zčerná. Toto je výsledek přeměny PBG na červený močový porfyrin a bilirubin působením světla. Výsledný močový porfyrin má speciální spektrum, které emituje červenou fluorescenci pod ultrafialovým světlem. Pokud je moč silně kyselá, vařte 30 minut a barva moči rychle změní tmavě červenou nebo nahnědlou červenou.
Toto onemocnění je relativně vzácné a snadno přehlížitelné. Utrpení z nevysvětlitelné bolesti břicha musí zvážit možnost akutní intermitentní porfyrie. Nevysvětlitelné neurologické poruchy, zejména příznaky periferních nervů, lokální slabost svalů, uvolněné sputum atd., Neuropsychiatrické nebo psychotické faktory se zhoršují užíváním barbiturátu nebo menstruačních křečí nebo užíváním ženských hormonů nebo antikoncepčních pilulek Autoři musí mít podezření na možnost porfyrie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika kožních lézí citlivých na fotoly:
1. Foto-kontaktní dermatitida: Jedná se o zánětlivou reakci způsobenou expozicí slunečnímu záření místní kůži po expozici patogenním látkám citlivým na světlo.
2, herpes: Čínská medicína zvaná opary, je virové kožní onemocnění způsobené herpes virem. Jeden se vztahuje na žlutobílé nebo průsvitné malé puchýře na povrchu kůže, často se objevující v kusech, naplněné tekutinou. Varicella neštovic má takové příznaky, druhý se týká kožního onemocnění, patogen je virus, který se vyskytuje častěji. V horním rtu nebo obličeji jsou příznaky místní svědění, pak blistrovité vydutí, které obsahuje průhlednou tekutinu, s mírnou bolestí, a samoléčení po týdnu nebo dvou. Rozdělil se na genitální herpes, herpes simplex, herpes pot, herpes zoster.
3, ekzém (ekzém): je běžné zánětlivé kožní onemocnění způsobené řadou vnitřních a vnějších faktorů v epidermis a dermis, které se obecně považují za určité vztahy s alergiemi. Jeho klinické projevy jsou charakterizovány symetrií, exsudací, pruritem, pleomorfismem a recidivou. Je to také alergické zánětlivé kožní onemocnění charakterizované vyrážkou diverzity, symetrickým rozložením, opakovaným svěděním a snadno se vyvíjí na chronické. Může se vyskytnout v kterékoli části jakéhokoli věku, v každém ročním období, ale často v zimním opakování nebo zhoršení tendence k exsudaci, chronický průběh, snadno se opakující.
4, Urticaria (Urticaria): běžně známá jako skupina větru, skupina zarděn, větrné sputum, blok zarděn (podobný názvu zarděn, ale ne stejná nemoc). Jedná se o běžné kožní onemocnění. Dočasná zánětlivá hyperémie a masivní výpotek kůže a sliznic jsou způsobeny různými faktory. Způsobuje poškození lokálního edému. Rychle se objevuje a mizí a svědí. Může mít horečku, bolest břicha, průjem nebo jiné systémové příznaky. Lze ji rozdělit na akutní kopřivku, chronickou kopřivku, angioedém a papulární kopřivku.
