hypospadie
Úvod
Úvod Ectopický otvor v močové trubici ve ventrální straně močové trubice se nazývá hypospadie. K otevření hypospadie může dojít kdekoli od perineum po hlavu penisu. Distální konec vnější močové trubice, močová trubice a okolní tkáně jsou nedostatečně rozvinuté a tvorba vláknitého kordu zahrnuje penis, což způsobuje, že se penis ohýbá na ventrální stranu. Vrozené zakřivení penisu není všechny hypospadie, ale hypospadie mají různé stupně zakřivení penisu. Hypospadie je vrozený defekt v abnormální poloze mužské močové trubice, který může být distribuován v linii od normální močové trubice k perineu.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
V posledních letech byla etiologie hypospadií shrnuta do několika hledisek.
1. Endokrinní faktory Některé případy nedostatku androgenního receptoru a 5α-reduktázy. Bylo také zjištěno, že po stimulaci lidským chorionickým gonadotropinem (HCG) je reakce na zvýšení androgenů u pacientů s hypospadií významně nižší než u normální kontrolní skupiny, což naznačuje, že osa hypotalamo-hypofýza-gonadální u pacientů s hypospadií není Normální.
2. Environmentální faktory Studie zjistily, že incidence hypospadií u novorozenců, kteří užívali progesteron v časném těhotenství, je vyšší a studie prokázaly, že hladiny estradiolu a estronu u pacientů s hypospadií se zvyšují. Tyto studie naznačují, že estrogeny antagonizují působení androgenů.
3. Míra chromozomálních aberací chromozomálních abnormalit u pacientů s hypospadiemi je výrazně vyšší než u normálních lidí, včetně autozomálních aberací a aberací pohlavních chromozomů.
4. Genové mutace U pacientů s hypospadiemi může existovat gen androgenního receptoru, gen určující pohlaví, gen 5a, reduktázy, gen anti-Mullerian hormonu a mutace genu CYP21B.
(dvě) patogeneze
Během embryonálního vývoje je vývoj a fúze ventrálního genitálního traktu v penisu ovlivněn hypofýzou a androgenem. Pokud je androgen nedostatečný, sloučení vrásek na obou stranách genitálního traktu způsobí defekt ve ventrální boční stěně močové trubice a močová trubice se otevře za normálním uretrálním otvorem ventrální strany penisu a vytvoří hypospadie.
Podle umístění otvoru v močové trubici lze hypospadie rozdělit do čtyř typů: typ hlavy penisu, typ penisu, typ šourku penisu a perineální typ. Mezi nimi patří typ hlavy penisu a typ penisu pro většinu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Amniocentéza buněčné kultury chromozomové laparoskopie
1. Fyzikální vyšetření: pozorujte tělesný tvar pacienta, fyzický vývoj, sekundární sexuální vlastnosti, vnější vyšetření genitálií na přítomnost nebo nepřítomnost pochvy, dotkněte se textury a objemu povrchu varlat.
2. Abdominální ultrazvuk.
3. Chromozomové vyšetření.
4. Stanovení 17 ketosteroidů v moči.
5. Laparoskopie a gonadální biopsie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika
Ruptura močových cest: mužská močová trubice je svalová mukózní trubice dlouhá asi 20 cm, kterou lze rozdělit na dvě části, přičemž jako hranice je urogenitální sputum. Přední močová trubice je kavernózní tělo, včetně hlavy penisu, penisu a koule, o celkové délce 15 cm. Zadní močová trubice zahrnuje část membrány a část prostaty a je dlouhá asi 5 cm. Mužská močová trubice má dvě křivky ochlupení a ochlupení. Subpubické zakřivení je v zásadě pevné a ochlupení předního ochlupení zmizí, když je penis připevněn k dolní části břicha. Zadní strana močové trubice je kratší než ventrální plocha a je pevná. Když je penis v uvolněném stavu, je na ventrálním povrchu močové trubice mnoho vrásek. Močová sliznice je bohatá na žlázy, měkká a bohatá na krevní zásobení submukózní tkáně. Mužská močová trubice je náchylná k poranění díky svým anatomickým vlastnostem Poranění mužské močové trubice je běžná nouzová urologie, která může způsobit komplikace, jako je extravazace moči, infekce, zúžení močové trubice a píštěl. Ženská močová trubice je krátká a zřídka poškozená. V případě dystokie však může stlačení hlavy plodu nebo použití kleští způsobit poškození a způsobit uretrální fistulu. Poranění močové trubice může poškodit pouze sliznici nebo kontaminaci stěny močové trubice, ale většina z nich poškozuje celou vrstvu a způsobuje prasknutí močové trubice. Toto prasknutí může být podélné nebo příčné a může být částečně zlomeno nebo úplně odříznuto. Po zasunutí je mezi konci mezera a nesouosost. Hematurie může být přítomna po rozmělnění močové trubice plné tloušťky. Rozsah extravazace hematurie se liší v závislosti na místě a rozsahu poranění močové trubice. Znalost anatomie perineu může významně pomoci při porozumění rozsahu hematurie.
Uretrální uzly: Uretrální uzly jsou jedním ze symptomů parauretrálního adenokarcinomu. Časnými příznaky paruretrálního adenokarcinomu jsou dysurie, krvácení z močové trubice, časté močení a dysurie. V distální močové trubici nebo močové trubici se objevuje nodulární nebo červená hemoragická hmota a k této hmotě se může dostat místní otok močové trubice. Když je nádor zvětšený, může blokovat močovou trubici nebo expandovat do vestibulárního vestibulu a vaginálního otevření a existují zjevné vředy a hemoragické masy, doprovázené bolestí a možnými metastázami slabin a pánevních lymfatických uzlin.
Bolest v močení: U mužů se kromě bolestivého močení zdá být i tok moči malý, síla moči je také slabá a někdy dokonce rozptýlená, může se stát, že moč je v procesu odtoku Tento druh překážky je většinou způsoben zvětšenou prostatou. Může to však být také jedna z příčin bolesti moči způsobená necitlivostí svalů, která řídí funkci močového měchýře.
Penetra podobná močová trubice: Hypospadie podobné penisu jsou nejčastější vrozenou malformací v mužském genitourinárním systému s incidencí 1 ze 300. Ectopický otvor v močové trubici ve ventrální straně močové trubice se nazývá hypospadie. K otevření hypospadie může dojít kdekoli od perineum po hlavu penisu. Distální konec vnější močové trubice, močová trubice a okolní tkáně jsou nedostatečně rozvinuté a tvorba vláknitého kordu zahrnuje penis, což způsobuje, že se penis ohýbá na ventrální stranu. Vrozené zakřivení penisu není všechny hypospadie, ale hypospadie mají různé stupně zakřivení penisu.
Diagnóza
I. Příznaky
1. Uretrální otvor typu penisové hlavy se nachází na ventrální straně koronárního sulku, často s trhlinami, a některé mohou mít strikturu uretry, hřbetní předkožka je dlouhá a ventrální strana nemá předkožku a vaz. Hlava penisu je holá, malá a mírně plochá a kulovitá. Penis se ohýbá na ventrální stranu, ale v menší míře neovlivňuje pohlavní styk a močení.
2. Uretrální otvor penisového typu se nachází na ventrální straně kterékoli části přechodu koronárního sulku k šourku penisu. Uretrální destička na distálním konci uretrálního otvoru je oddělena a penis není tvarován do trubkovitého tvaru. Pohlavní styk a močení také ovlivňují plodnost. Tvar hlavy penisu a předkožky je stejný jako tvar hlavy penisu.
3. Otevření uretrálního typu penisu šourku je umístěno ve střední části šourku a šourek je často rozdělen jako ženská pysková pyska. Na distálním konci uretrálního otvoru je vytvořena vláknitá šňůra. Penis je silně ohnutý a musí být močen. Penis je krátký a plochý a některé se podobají klitorisům žen. Některá varlata nespadají do rozštěpeného šourku ani netvoří transpozici penilní šourek.
4. Perineální uretrální otvor se nachází v perineu, skeletové dělení, hypoplasie, lze kombinovat s kryptorchidismem, malý a zakřivený penis, velmi podobný tukovému klitorisu. Celý vývoj genitálií je jako ženská vulva, kterou si mnozí rodiče mýlí. Potřeba močit.
Za druhé, diagnóza
Diagnóza typu penilní hlavy a hypospadie penisového typu je relativně snadná a lze ji diagnostikovat podle vzhledových charakteristik.
