porucha koagulace
Úvod
Úvod Koagulopatie se týká abnormality jednoho nebo více koagulačních faktorů, jako je vrozený nebo získaný deficit koagulačního faktoru, poškození cévní stěny, dysfunkce destiček, nedostatek nebo zvýšení antikoagulačních látek a nadměrná aktivace fibrinolytického systému může vést ke koagulaci krve. Překážky. Vrozená koagulopatie: hemofilie A, B, C; von Willebrandova choroba (VWD, von Willebrandova choroba); porucha koagulačního faktoru (následující koagulační faktory jsou vrozený deficit Příznaky - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Získaný deficit faktoru srážlivosti: nedostatek vitaminu K; onemocnění jater; antikoagulační terapie; DIC; akutní primární fibrinolýza; velká infuze zásobní krve; látka inhibující faktor srážlivosti.
Patogen
Příčina
1. Vrozená nebo získaná deficience koagulačního faktoru, poškození cévní stěny a dysfunkce destiček.
2. Nedostatek nebo zvýšení antikoagulačních látek a nadměrná aktivace fibrinolytického systému.
Normální lidská krev je v krevních cévách v tekutém stavu. Když je krevní céva poškozena, krev vytéká z krevní cévy a je blokována do blokády v zlomené části, takže krvácení se zastaví. Mechanismus hemostázy nastává v důsledku aktivace koagulačního systému, to znamená, že v faktorech koagulace krve dochází k řadě biochemických procesů, což nakonec vede k tvorbě fibrinových sraženin. Současně existuje v plazmě řada antikoagulačních faktorů a fibrinolytických systémů, které mohou účinně zabránit nadměrné koagulaci krve a znovu rozpustit vytvořené sraženiny a znovu otevřít dutinu krevních cév. Tyto mechanismy jsou v těle vzájemně propojeny a omezeny, čímž se zajistí normální fyziologické funkce těla. Proto, i když se v krevní cévě v normálním čase tvoří malé množství fibrinu, stav toku krve je udržován v důsledku nepřetržitého rozpouštění. Jakmile se rovnováha změní, nastanou různé patologické jevy.
Mezi přirozeně se vyskytující fyziologické antikoagulanty patří antitrombin III, protein C, heparin, a2 makroglobulin, al antitrypsin, a2 anti-plasmin a podobně. Její vrozený deficit může vyvolat vysokou tendenci k trombóze. Příliš mnoho fyziologického antikoagulantu je vzácné. Zvýšené patologické antikoagulační látky se nacházejí v těle, když tělo produkuje specifické protilátky proti určitému koagulačnímu faktoru (získanému), což může vést ke koagulopatii.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Test na ethanolovém gelu jednoduchý test tvorby trombinu v plazmě Kallikreinový test jednoduchý test na stanovení koagulačního faktoru generace trombinu (faktor VIII: C, IX: C)
1. Pečlivě se zeptejte na anamnézu.
2. Zkontrolujte funkci koagulace a porovnejte ji s příslušnými normálními hodnotami.
Je rozdělena do dvou kategorií: vrozená a získaná. Vrozená koagulopatie: hemofilie A, B, C; von Willebrandova choroba (VWD, von Willebrandova choroba); porucha koagulačního faktoru (následující koagulační faktory jsou vrozený deficit Příznaky - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Získaný deficit faktoru srážlivosti: nedostatek vitaminu K; onemocnění jater; antikoagulační terapie; DIC; akutní primární fibrinolýza; velká infuze zásobní krve; látka inhibující faktor srážlivosti.
Klinické projevy Hemoragie způsobená nedostatkem vrozeného koagulačního faktoru, jako je hemofilie, se projevuje hlavně traumatickým nebo pooperačním krvácením, krvácením z kůže a sliznic, závažným krvácením do svalů a kloubů, které vytváří jediný hluboký hematom. Získaný nedostatek koagulačních faktorů, často nedostatek kloubních faktorů, krvácení z nosních výtoků, dásní, kůže, zažívacího traktu, krvácení z močových cest, může být také svalový hematom, krvácení kloubů nebo intrakraniální krvácení je vzácné. S klinickými projevy primárního onemocnění a trombocytopenie, dysfunkcí cévní stěny nebo hyperfibrinolýzou.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:
1. Poruchy funkce koagulačního faktoru: Koagulopatie je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačního faktoru, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i příznaky a příznaky primárního onemocnění.
2. Koagulační dysfunkce: Koagulopatie je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačních faktorů, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i příznaky a příznaky primárního onemocnění.
3. Intravaskulární koagulace: pozorovaná u diseminované intravaskulární koagulace, také známé jako DIC, je způsobena různými příčinami koagulace malých krevních cév, tvorbou širokého spektra mikrotrombusu, velkým množstvím koagulačních faktorů a sekundární aktivací fibrinolýzy, což má za následek Těžké rozsáhlé systémové krvácení. Onemocnění je také známé jako: defibrinový syndrom, konzumní koagulopatie nebo intravaskulární koagulační-defibrinolytický syndrom.
