Obtížné lezení po schodech
Úvod
Úvod Pacienti s polymyositidou se cítí obtížně, když vstanou a vstanou ze svého sedadla. Polymyositida je systémové onemocnění pojivové tkáně charakterizované zánětem, degenerací a dalšími změnami ve svalové tkáni (kůže je často také ovlivněna, tj. Dermatomyozitida), což má za následek symetrickou svalovou slabost a určitý stupeň svalové atrofie, zejména v končetinách. Sval.
Patogen
Příčina
Příčina není známa, může být způsobena autoimunitní reakcí a bylo zjištěno, že v kosterním svalu, zejména u dětí s dermatomyozitidou, existuje rychlost depozice IgM, IgG, C3. Imunitní reakce zprostředkované buňkami hrají důležitou roli ve svalu a viry mohou být také zapojeny do nemoci: ve svalových buňkách byly nalezeny struktury podobné RNARNA a v myocytech a endoteliálních buňkách v kůži a svalové stěně je také přítomna elektronová mikroskopie. Bylo nalezeno tubulární inkluzní těleso připomínající paramyxovirový nukleokapsid. Související jev maligních nádorů a dermatomyozitidy (mnohem více polymyositidy) naznačuje, že nádory mohou způsobit myozitidu, která je výsledkem imunitní odpovědi proti běžnému antigenu svalů a nádorů.
Toto onemocnění není neobvyklé, incidence je nižší než systémový lupus erythematodes a progresivní systémová skleróza, ale vyšší než nodulární polyarteritida. Poměr mužů a žen je 1: 2. Onemocnění se může rozvinout u lidí všech věkových skupin, ale nejvyšší incidence je ve věku 40 až 60 let nebo 5 až 15 let.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Statická kostní zobrazovací kost a kloubní vyšetření MRI
Laboratorní inspekce
Laboratorní testy jsou pro kliniku užitečné. Nicméně nedostatečná specificita, rychlost sedimentace erytrocytů se často zvyšuje. Malý počet pacientů má antinukleární protilátky nebo lupusové buňky, zejména ty s jinými onemocněními pojivové tkáně, a pozitivní poměr je vyšší u přibližně 60% pacientů s pozitivním anti-tymocytárním antigenem (RM-1) nebo s anti-thymocytárním extraktem (Jo -1). ) protilátka pozitivní. Vztah mezi těmito protilátkami a patogenezí onemocnění není jasný, ačkoli protilátka Jo-1 je důležitým markerem spojeným s fibrotickou alveolitidou a plicní fibrózou. Zvýšené enzymy sérového svalu, zejména transamináza, kreatinkináza (CR) a aldolasa. Pravidelné vyšetření hladin CK může pomoci při léčbě a účinná léčba může snížit zvýšené enzymy. U pacientů s chronickou myositidou a rozsáhlým úbytkem svalů je však hladina svalových enzymů normální i během aktivních období.
Diagnóza
Existuje pět hlavních diagnostických kritérií:
(1) proximální sval je slabý.
(2) Charakteristické vyrážky.
(3) Zvýší se obsah enzymu v séru.
(4) Změny svalové biopsie (často rozhodující).
(5) Speciální elektromyografická triáda: spontánní fibrilační potenciál a pozitivní podrážděnost ostrých vln a inzerce se zvýšila; aktivní kontrakce ukázala vícefázový krátkodobý potenciál; opakovaný vysokofrekvenční výboj způsobený mechanickou stimulací. Elektromyografie je zpravidla jednorázová, takže pro biopsii by měly být vybrány svaly s abnormální EMG.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika obtížných kroků:
1, systémová sklerodermická dermatomyozitida pozdních lézí, jako je skleróza kůže, depozice vápníku v podkožní tukové tkáni, histologické také viditelné otoky pojivové tkáně, skleróza, kožní atrofie atd., Ale v rané fázi systémové sklerodermie Existuje Raynaudův jev, otok obličeje a končetin a atrofie po ztuhnutí. Počáteční léze dermatomyozitidy je již významná, což je podstatná myositida. V systémové sklerodermii jsou svalové léze obvykle v pozdním stádiu. Objeví se a pro intersticiální myozitidu lze identifikovat.
2, revmatická polymyalgie (polymyalgia rheumatica), obvykle se vyskytuje ve věku 40 a více let, difuzní bolest v proximálním konci je více než dolní končetiny, doprovázená systémovou únavou, pacienti nemohou bolest rozeznat ze svalů nebo kloubů, žádná svalová slabost, V důsledku nesprávného použití může dojít k mírnému úbytku hmotnosti, k normálním hodnotám CPK v séru, k normální nebo mírné změně myopatie v myoelektrice.
3, eozinofilní myositida (eozinofilní myositida) charakterizovaná subakutním nástupem myalgie a proximální svalové slabosti, sérový sarkoplazmatický enzym může být zvýšen, myoelektrika ukazuje změny v myopatii, svalová biopsie ukazuje myozitidu spojenou s eosinofilem Sexuální infiltrace, někdy fokálně, je podtypem spektra syndromu eosinofilie.
