eozinofilní syndrom
Úvod
Úvod Hemofagocytární syndrom (HPS), známý také jako hyperplázie hemofagocytárních buněk, také známý jako hemofagocytární retikulosa, poprvé uvedl Risdall et al v roce 1979. Jde o multiorgánové, multisystémové a progresivně zhoršené proliferativní onemocnění makrofágů s imunitními poruchami, které představuje skupinu nemocí s různými patogeny, charakterizovaných horečkou, hepatosplenomegalií a úplnou redukcí krevních buněk.
Patogen
Příčina
V současné době se předpokládá, že na snižování krevních buněk u pacientů s HPS existuje mnoho faktorů: 1 hemofagocytóza, urychlují destrukci krevních buněk, 2 inhibiční látky při proliferaci krvetvorných progenitorových buněk v séru, granulocyty a prekurzory erytroidní kostní dřeně a progresivní megakaryocyty a megakaryocyty Pokles je způsoben produkcí inhibičních mononukleárních faktorů a lymfokinů, jako je gama-interferon, tumor nekrotický faktor (TNF) a interleukin-1, a produkcí faktoru inhibujícího hematopoetický růst.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Erythropoietin erytrocyt adenylát kináza erytrocyt test osmotické křehkosti erytrocyt adenylát kináza život erytrocytů
Diagnostická kritéria:
1 horečka po dobu delší než 1 týden, pík ≥ 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegalie s úplnou redukcí krevních buněk (zahrnující ≥ 2 buněčné linie, kostní dřeň bez hyperplazie nebo hyperplazie);
3 abnormální funkce jater (krevní LDH ≥ normální průměr + 3SD, obvykle ≥ 1000 U / l) a koagulopatie (fibrinogen ≤ 1,5 g / l), s ferritinémií (≥ normální průměr + 3SD, obvykle ≥ 1000ng / ml);
4 hemofagocytární buňky představují> 3% kostních dřeně, které jsou zbaveny jaderných buněk, nebo histologické projevy postihující kostní dřeň, lymfatické uzliny, játra, slezinu a centrální nervový systém.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika syndromu červených krvinek:
Nejvíce matoucí je identifikace familiární HPS a sekundární HPS, zejména s HPS spojenou s virem, protože virové infekce nejsou spojeny pouze s HPS asociovaným s virem, ale také u familiárních pacientů s HPS a familiární HPS je také často indukována virovými infekcemi. Familiální HPS je autozomálně recesivní porucha, často bez rodinné anamnézy, což zvyšuje obtížnost diagnostiky. Obecně se věří, že ti, kteří jsou nemocní do 2 let, jsou s větší pravděpodobností rodinní HPS, zatímco ti, kteří jsou nemocní po 8 letech, jsou považováni za sekundární HPS. U dětí ve věku 2 až 8 let se posuzuje podle klinických projevů, a pokud je stále obtížné si být jistý, mělo by se léčit podle familiární HPS. Zadruhé by se mělo lišit od maligní histiocytózy (maligní skupina), kterou je obtížné identifikovat na tabletách kostní dřeně, ale HPS je mnohem častější než zlá skupina. Pokud se však klinické projevy ohnisek, vážné poškození jater a vysoký stupeň malignity v kostní dřeni, zejména v játrech, slezině nebo jiných orgánech, uvažuje o abnormální infiltraci tkání, je vhodné zvážit zlou skupinu, jinak by měla být diagnostikována jako HPS.
Diagnostická kritéria:
1 horečka po dobu delší než 1 týden, pík ≥ 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegalie s úplnou redukcí krevních buněk (zahrnující ≥ 2 buněčné linie, kostní dřeň bez hyperplazie nebo hyperplazie);
3 abnormální funkce jater (krevní LDH ≥ normální průměr + 3SD, obvykle ≥ 1000 U / l) a koagulopatie (fibrinogen ≤ 1,5 g / l), s ferritinémií (≥ normální průměr + 3SD, obvykle ≥ 1000ng / ml);
4 hemofagocytární buňky představují> 3% kostních dřeně, které jsou zbaveny jaderných buněk, nebo histologické projevy postihující kostní dřeň, lymfatické uzliny, játra, slezinu a centrální nervový systém.
