ztráta soli
Úvod
Úvod Ztráta soli znamená onemocnění, při kterém tělo z různých důvodů ztrácí příliš mnoho soli. Ztráta soli může způsobit snížení nefritidy způsobené solí a redukci pseudoaldosteronu. Ztráta slané nefritidy, známé také jako Thornův syndrom, je v současné době považována za zvláštní typ onemocnění ledvin charakterizovaný těžkou ztrátou renální soli. Klinickými projevy jsou hyponatrémie, která může vést k selhání oběhu, rychlému pulzu, Pokles krevního tlaku nebo ortostatická hypotenze, mdloby, kolaps periferních žil atd., Pacienti často doprovázeni ztrátou vody, špatnou elasticitou kůže, depresí oční bulvy, slabostí svalů, ztrátou chuti k jídlu, nevolností a zvracením, úbytkem hmotnosti a těžkou šlachou. Pokud není sodná sůl včas doplněna, může pacient zemřít na urémii v důsledku ztráty vody, ztráty soli a prudkého poklesu rychlosti glomerulární filtrace. Sodík v krvi a krevní chlor jsou sníženy, ale draslík v krvi je mírně vyšší, dusík v moči v krvi může být také zvýšen v různé míře, a často dochází k metabolické acidóze, neustálému zvyšování sodíku v moči, zvýšenému vylučování aldosteronu v moči atd. Jděte do nemocnice na ošetření a ošetření. Pseudohypoaldosteronismus, známý také jako Cheek-Perryův syndrom, je vzácný syndrom ztráty soli. Věk nástupu je většinou v novorozeneckém období, příznaky opakovaného zvracení, průjem, žízeň nebo ztráta žízně, růst a vývoj jsou hlavní příznaky (dokonce idioti) a některé případy jsou omezeny na antagonisty soli nebo aldosteronu. Příznaky se s věkem projevují a zmírňují. Příčinou tohoto onemocnění je klinicky nedostatek aldosteronových receptorů v cílových orgánech (tubuly, slinné žlázy, potní žlázy a tlusté střevo) pacientů, nebo kombinace aldosteronu a jeho receptorů se sníženou nebo žádnou vazbou vůbec, molekulární biologie a molekulární biochemie Další studie zjistily, že etiologie pseudoaldosteronismu je založena na geneticky stanovené dysfunkci sodíkového kanálu na buněčné membráně. Cílové orgány v různých receptorech pacienta nemusí být nutně stejné a stupeň ztráty soli v klinických projevech je také odlišný. Protože většina pacientů může sledovat rodinnou anamnézu ztráty soli, uvádí se, že onemocnění je dědičné onemocnění a jeho genetický vzorec lze vyjádřit jako autozomálně dominantní dědičnost nebo autosomálně recesivní dědičnost.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je klinicky vzácný syndrom chronického onemocnění ledvin.
1. Chronická intersticiální nefritida, chronická pyelonefritida.
2. Renální medulární cystické léze, jako je polycystické onemocnění ledvin.
3. Tuberkulóza ledvin, renální kalcifikace.
4. bilaterální renální hypoplasie.
5. Obstrukční nefropatie.
(dvě) patogeneze
Poškození renálních tubulárních epitelových buněk způsobené renálním intersticiálním onemocněním způsobuje, že je méně citlivý na aldosteron, renální tubulární reabsorpce chloridu sodného je snížena a velké množství chloridu sodného je vylučováno močí, což vede k hyponatrémii. Jeho zvláštností je, že reabsorpce chloridu sodného renální tubulární ztrátou je mnohem závažnější než glomerulární funkce. V těžkých případech může být poškozeno velké množství nefronů a přeživší jsou vystaveni nadměrnému zatížení solutem v plazmě, což způsobuje osmotické diuretické účinky, tj. Nadměrnou ztrátu soli a vlhkosti.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní analyzátor pro kontrolu moči
1. Typické klinické projevy: polyurie a nokturie, kožní pigmentace je bronzová, akutní exacerbace je často slabá, ztráta chuti k jídlu, nauzea a zvracení, úbytek hmotnosti, slabý puls, nízký krevní tlak, náchylný k ortostatické hypotenzi , kolaps a mdloby. Dehydratace, šlacha, těžká mentální zmatenost, ochrnutí, kóma a uremická acidóza.
2. Laboratorní testy mají snížený obsah sodíku v krvi, snížený obsah chloru v krvi, zvýšený obsah draslíku v krvi (občas snížený), změny azotemie a metabolické acidózy.
3. V případě požití 10 g / d soli nelze normální rovnováhu sodíku udržet.
4. Léčba deoxykortikosteronem je neúčinná.
5. Kortikální funkce nadledvin je normální a obsah aldosteronu v moči je zvýšen.
Na základě výše uvedeného lze stanovit diagnózu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Mezi hlavní nemoci, které by měly být identifikovány, patří:
1. Redukce pseudo aldosteronu nebo vrozený syndrom ztráty ledvin
(1) je dědičné onemocnění.
(2) U novorozenců je mnoho renálních intersticiálních lézí, které obvykle vymizí s věkem.
2. Častější jsou pacienti s chronickou adrenální nedostatečností s nerovnoměrnou pigmentací kůže, vrásky, jizvy, místa kompresi, mukózní pigmentace je hlubší. Lze identifikovat následující body:
(1) 17 ketosteroidů, exkrece 17-hydroxykortisolu se snížila.
(2) Léčba kortikosteroidy je účinná.
