medulární hyperplazie
Úvod
Úvod Hyperplasie medully je nezávislá porucha, při které jsou vylučovány autonomní katecholaminy. Je častější u žen. Věk nástupu je většinou mladý a středního věku. Průměrný věk je 39 let (24 až 49 let). Průběh nemoci je dlouhý a někdy se onemocnění může vyvinout po dlouhou dobu.
Patogen
Příčina
Nadledvinka je rozdělena do dvou typů: jednoduchá, primární nadledvinová hyperplázie nadledvin a sekundární nadledvinová hyperplázie nadledvin. Hyperplasie sekundární nadledvin je sekundární k mnohočetnému endokrinnímu onemocnění typu II (MEN2). V MEN2 se medulární karcinom štítné žlázy nebo paratyroidní léze vyskytují po adrenální medulární hyperplazii nebo feochromocytomu po mnoho let a patogeneze je stále nejasná. Kvůli defektům v enzymech nezbytných pro biosyntézu adrenokortikálních hormonů není syntéza kortikosteroidů normální.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kostní a kloubní vyšetření MRI pomocí CT
1 perzistující nebo paroxysmální hypertenze, dlouhý průběh, žádný významný pokrok po mnoho let, žádná anamnéza hypertenze a feochromocytomu, běžná antihypertenzní léčba léky, léčba adrenalinovým alfa blokátorem fenethylaminem účinná .
2 Po mentální stimulaci nebo únavě může vyvolat vysoký krevní tlak a nezpůsobuje příznaky při stisknutí břicha, těhotenství nebo močení.
3 detekce krve, katecholaminů v moči a jejich metabolitů se většinou zvyšuje, zatímco obsah adrenalinu se hlavně zvyšuje.
4B ultra-vyšetření, žádná nádorová hmota v blízkosti nadledvin a břišní aorty a společných iliakálních cév a objem nadledvinek se zvýšil.
5CT sken ukázal bilaterální nebo unilaterální nadledvinové hranice žlázy. Plochá žláza vykazovala zesílení a rozšíření difúzní hustoty, někdy s uzly stejné hustoty a průměr byl větší než 0,5 cm.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Potřeba identifikovat hyperplázii nadledvinek a adrenální nadledvinový adenom.
Vrozená adrenální hyperplázie je také známá jako adrenální genitální syndrom nebo hypermutace nadledvin. Hlavně kvůli defektům v enzymech nezbytných pro biosyntézu adrenokortikálních hormonů, což má za následek abnormální syntézu kortikálních hormonů. Ve většině případů nadledvinka vylučuje glukosamin a fyziochemické hormony a mužský hormon je příliš mnoho, a proto jsou na klinice různé stupně adrenální nedostatečnosti, doprovázené maskulinizací dívky, zatímco chlapec je sexuálně předčasný a může dojít k hyponatrémii. Nebo různé syndromy, jako je vysoký krevní tlak.
Velikost nadledvinových adenomů se liší velikostí, ale průměrný průměr je pouze 5 až 6 cm, obvykle 50 až 200 g, ale bylo hlášeno několik kilogramů. Zřídka příznaky, které jsou dostatečně velké, aby způsobily nebo způsobily kompresi nebo překážku. Nádory mají obvykle neporušené kapsle a morfologie buněk pod mikroskopem je maligní. Tyto buňky mají mnoho podivných tvarů s hustou, velkou nebo vícejadernou. Bez ohledu na histologickou morfologii, pokud nádor nenapadne kapsli nebo metastázování, lze ji považovat za benigní. Kromě nadledvin se nádor nachází ve faryngeální tkáni podél sympatického řetězce para-aorty, karotického těla, Zuckerkandlu (umístěného v aortální bifurkaci), gastrointestinálního a močového systému, mozku, perikardu a kůže. Jako cysta.
Adrenální medulární adenom je součástí familiárního polyendokrinního nádoru typu IIA (Syperův syndrom), který může být spojen s medulárním karcinomem štítné žlázy a paratyroidním adenomem (viz bod 10). Popsán, včetně adrenálního medulárního adenomu, mukózního (očního a očního) neuromu a medulárního karcinomu štítné žlázy. Při současném výskytu (10%) s mnohočetnou neurofibromatózou (vonRecklinghausenova choroba) lze nalézt hemangiomy, stejně jako u von Hippel-Lindauovy choroby.
