Charakteristické šupinaté olupování prstů u nohou
Úvod
Úvod Syndrom mukokutánních lymfatických uzlin (MCLS), také známý jako Kawasakiho choroba, je akutní febrilní vyrážka u dětí, která se vyznačuje systémovou vaskulitidou. V roce 1967 poprvé uvedl zprávu japonský lékař Kawasaki Fusuke. Vzhledem k tomu, že toto onemocnění může způsobit závažné kardiovaskulární onemocnění a způsobit, že se mu lidé budou věnovat, v posledních letech se jeho incidence zvýšila. V hospitalizovaných případech revmatických onemocnění v Pekingské dětské nemocnici v roce 1990, 67 případů Kawasakiho choroby, 27 případů revmatické horečky, stejných informací 11 nemocnic v jiných provinciích a městech Kawasakiho choroba je dvakrát větší než revmatismus. Kawasakiho choroba zjevně nahradila revmatickou horečku jako jednu z hlavních příčin získaných srdečních chorob u dětí v Číně. Kawasakiho choroba je v současné době považována za imunitně zprostředkovanou vaskulitidu, která je dočasně zahrnuta do onemocnění pojivové tkáně.
Patogen
Příčina
Příčina není zatím jasná. Nemoc je určitá epidemie a pronajímatel, klinické projevy horečky, vyrážky atd., Pravděpodobně související s infekcí. Obecně se předpokládá, že se jedná o různé patogeny, včetně viru Epstein-Barrové, retroviru nebo Streptococcus, Propionibacterium. V roce 1986 byla zaznamenána zvýšená aktivita reverzní transkriptázy v supernatantech z lymfocytů periferní krve, což naznačuje, že onemocnění může být způsobeno retrovirem. Většina studií však nedosáhla konzistentních výsledků. V minulosti bylo navrženo, že mykoplazma, rickettsie a roztoči jsou patogeny tohoto onemocnění a nebyly potvrzeny. Někteří lidé si myslí, že příčinou onemocnění může být znečištění životního prostředí nebo chemická alergie.
1. Gama globulin: Studie potvrdily, že časně intravenózní gama globulin plus perorální aspirin mohou snížit výskyt koronární aneuryzmy u tohoto onemocnění, je třeba zdůraznit, že do 10 dnů po nástupu onemocnění, denní intravenózní infúze léčiva Globulin 400 mg / kg, vstup po dobu 4 až 4 hodin po dobu 4 po sobě jdoucích dnů plus perorální aspirin 50 ~ 100 mg / kg · d body 3 až 4krát, po dobu 4 po sobě jdoucích dnů po sputu na 5 mg / kg · d.
2. Aspirin: Brzy perorální aspirin může řídit akutní zánětlivé procesy a redukovat onemocnění koronárních tepen, ale žádné kontrolované studie neprokázaly, že léčba aspirinem může snížit výskyt koronárních aneuryzmat. Dávka je 30 až 100 mg / kg za den, rozdělena na 3 až 4krát.
3. Kortikosteroidy: Hormony kůry nadledvin byly vždy považovány za látky se silným protizánětlivým účinkem, které mohou zmírnit příznaky, ale později se zjistilo, že kortikosteroidy jsou náchylné k trombóze a brání opravě koronárních tepen a podporují tvorbu aneurysmatu. Proto by neměl být používán samostatně. Léčba kortikosteroidy, jako je prednison, pokud není komplikována těžkou myokarditidou nebo přetrvávající vysokou horečkou. Závažné případy mohou být kombinovány s prednisonem a aspirinem.Na potlačení časného zánětu nemoci obvykle není odpovědí pouze kortikosteroidy.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektrokardiogram dvourozměrná echokardiografie
Akutní fáze
Zvýšený počet bílých krvinek, až 20 × 109 / l, s nukleárním posunem doleva; mírná anémie; zvýšení krevních destiček ve druhém nebo třetím týdnu nemoci může dosáhnout více než 500 × 109 / l; ESR se zvyšuje až na 60 mm / hod. Výše je C-reaktivní protein pozitivní. Sérový imunoglobulin, zejména IgE, se mírně zvýšil, komplement se mírně zvýšil, sérová transamináza se zvýšila. Podle postižených orgánů mají ještě další laboratorní abnormality proteinurii a pyurii; zvýšily se lymfocyty mozkomíšního moku; elektrokardiogram má nízké napětí, změny vlny ST-T, délku intervalu PQ a QT a arytmii; rentgenové vyšetření srdce; Dvourozměrná echokardiografie může být viděna při dilataci koronárních tepen nebo tvorbě koronárních aneuryzmat a současně je zapojena většina levých a pravých koronárních tepen.
2. Sérologické vyšetření bakteriální, virové kultury a infekce
Žádné pozitivní nálezy. Některé případy byly pozitivní na anti-proteobakteriální OX1q protilátku nebo OX-X antigen, ale specifický rickettsiální sérologický test byl negativní.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Je třeba identifikovat tyto příznaky:
Šarlatová horečka: Akutní infekční onemocnění způsobené infekcí Streptococcus mutans, které produkuje erytrotoxin, charakterizované horečkou, bolestmi v krku a generalizovanou vyrážkou.
Polymorfní erythema polymorfní erytém: také známý jako exsudativní polymorfní erytém, je akutní zánětlivé kožní onemocnění se složitými příčinami. Vyrážka je pleomorfní, často doprovázená poškozením sliznice a její charakteristickou lézí je irisovitý erytém. Toto onemocnění je náchylné na jaro a podzim a je náchylné k recidivě. Nejvyšší incidence je 10-30 let stará.
Nodulární vaskulitida (n.dularvascul 沁): malá vaskulitida kůže, která je způsobena hlavně lymfocytární infiltrací. Barva kůže je normální nebo načervenalá. Obvykle je uspořádána podél povrchových žil. Je mírně bolestivá nebo něžná a obvykle nemá žádné systémové příznaky. Průběh nemoci se může měnit od několika týdnů do několika měsíců.
