systémová vaskulitida
Úvod
Úvod Systémová vaskulitida je skupina zánětlivých onemocnění charakterizovaných zánětem a nekrózou krevních cév. Klinické projevy se liší podle typu, velikosti, umístění a patologických charakteristik postižených cév. Často zahrnuje více systémů v celém těle, což způsobuje vícečetné poruchy systému a více orgánů, ale může být také omezeno na určitý orgán. Nejběžnějšími místy systémové vaskulitidy jsou kůže, ledviny, plíce a nervový systém. Klinické projevy této skupiny nemocí jsou složité a rozmanité a mnohé z nich jsou neřešitelné.
Patogen
Příčina
Většina příčin je příliš obtížná a nejasná. Několik příčin je v loňském roce jasnější, například alergie na sérové léky a infekce virem hepatitidy B. Bylo potvrzeno, že se jedná o srovnávací příčinu různých vaskulitid, a poté se našel cytomegalovirus, virus herpes simplex, dospělé T buňky. Virus leukémie může způsobit vaskulitidu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Angiografický krevní rutinní imunoglobulinový test na biopsii cytoplazmatické radiální tepny s neutrofilem
1. Počet a klasifikace bílých krvinek je většinou mírný až středně vysoký
Často existují pozitivní buňky a pozitivní pigmentovaná anémie chronických onemocnění. Močový sediment může mít obsazení červených krvinek. ESR může být zvýšena během aktivního období Wegenerovy granulomatózy a arteritidy obřích buněk.
2. Imunoglobuliny mají často polyklonální nárůst
RF pozitivní je častější u pacientů s juvenilní vaskulitidou a 50% u Wegenerovy granulomatózy. K diagnostice přispívá depozice imunitních komplexů (IC) v postižených tkáních a zvýšené cirkulační imunitní komplexy (CIC).
Studený globulin
Jeho existence je diagnostická. Vysoké hladiny kryoglobulinu naznačují, že by měla být léčena plazmaferéza, a přítomnost kryoklobulinového monoklonálního imunoglobulinu naznačuje potenciální nádory.
4. Anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA)
Je rozdělena na dva typy: cytoplazmatický typ (c-ANCA) a perinukleární typ (p-ANCA). ANCA je spojena se systémovou vaskulitidou, zejména Wegenerovou granulomatózou a mikroskopickou polyarteritidou, s pozitivním výskytem 90% (na základě c-ANCA) a 70% (na základě p-ANCA).
5. Angiografie
Je to důležitý diagnostický nástroj, který pomáhá pochopit umístění, rozsah, rozsah cévního postižení, dopad na tělo a prognózu.
6. Biopsie
Diagnóza většiny vaskulitid vyžaduje tento výsledek. Je vhodné použít otevřený typ a vpich často lézi nebere.
Systémová vaskulitida by měla být podezřelá z nevysvětlitelné horečky a mnohočetného postižení systému, zejména postižení ledvin, ischemických symptomů, hmatné ekchymózy a jednoduché nebo vícenásobné neuritidy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Zánět by měl být identifikován v různých částech plic: mohou se objevit difúzní, intersticiální nebo nodulární léze, které mohou zahrnovat kašel, dušnost a potíže s dýcháním.
Ledviny: Hematurie, proteinurie, vysoký výskyt, často časná renální dysfunkce.
Játra: Hepatální nepohodlí a poškození jater.
Kardiovaskulární: Neexistuje žádný puls a rozdíl v krevním tlaku mezi oběma končetinami se zvyšuje.
Nervový systém: v důsledku intrakraniálního cévního zásobování krví, způsobujícího příznaky cerebrální ischemie, může intrakraniální vaskulitida způsobit intrakraniální krvácení nebo nodulární léze. Dodávka periferních vaskulárních lézí může způsobit neuropatii a neurologický pocit a dyskinezi.
Nasopharyngeal: U Wegenerovy granulomatózy (jedna z vaskulitidy) mohou existovat granulomatózní léze nosohltanu, nazální kongesce, krvácení z nosu a další příznaky.
Kůže: Mnoho vaskulitid může způsobit vyrážku, změny cév kůže a někdy je vyrážka jediným klinickým projevem. V alergické purpuře mohou být místa pro krvácení do kůže a místa pro krvácení. Některé se projevují jako nodulární léze, které se objevují po kousnutí komáry a vyskytují se u alergické vaskulitidy a Behcetovy choroby. Kromě toho existují bolesti kloubů, gastrointestinální příznaky a podobně.
