Cévní malformace
Úvod
Úvod Cévní nádory se také nazývají tubulární nádory, resp. Hemangiomy a lymfangiomy, avšak některá cévní onemocnění nejsou skutečnými nádory, takže je lze nazvat pouze vaskulárními malformacemi. Je to nádor nebo deformita pocházející z krevních cév nebo lymfatických cév. Obecně lze říci, že vaskulární malformace je skupina abnormálních zralých krevních cév s určitými okupačními vlastnostmi a poškození je způsobeno hlavně prasknutím a krvácením nebo cévní embolií. Hemangiomy jsou častější u kojenců narozených (asi 1/3) nebo krátce po narození (do 1 měsíce). Pochází ze zbytkových embryonálních hemangioblastů. Tradiční čínská medicína se domnívá, že souvisí s teplem plodu a teplem krve, který je způsoben dysfunkcí srdce a jater. Histopatologické rysy hemangiomů jsou bohaté na proliferující a aktivní vaskulární endoteliální buňky s angiopoézou a agregací žírných buněk.
Patogen
Příčina
Příčiny vaskulárních malformací
Abnormální expanze a komunikace kapilár, žil a tepen nebo lymfatických cév s normální buněčnou endotelovou tkání a biologickými vlastnostmi. Vaskulární endoteliální buňky se neproniferovaly abnormálně, obklopené normální retikulární vazivovou tkání a uvnitř byla pozorována tkáň hladkého svalstva. Převážná většina (89,3%) byla nalezena po narození a poté rostla pomalu s věkem, nikdy ustupovala.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Angiografie, obecná radiografie, angiografie
Vyšetření cévních malformací
1. Mezi nádorovými lézememi je skutečným nádorem pouze hemangiom a ostatní jsou vaskulární malformace. Většina z jahodového hemangiomu ve staré klasifikaci patří do této kategorie.
2. Zvýšená venózní malformace z pohledu histopatologie by měl být průměr dělohy tenčí než kapilární žíla (50 ~ 200um). Klinická skvrna portského vína (PWS) by měla být spíše žilní malformace než kapilární typ. Žilní malformace by měla být ve staré klasifikaci kavernózním hemangiomem.
3. Zdá se, že mikrokapsle typu lymfatické malformace zahrnuje ve staré klasifikaci kapilární typ a houbovitý lymfom, zatímco typ velké cysty je ve staré klasifikaci ekvivalentní typu cysty nebo cystického vodního nádoru.
4. Žilní lymfatická malformace ve smíšeném typu by se měla ve staré klasifikaci a klinicky vztahovat k tzv. Houbovitému lymfangiomu. Žilní lymfatická malformace odkazuje na kapilární lymfangiom nebo vaskulární lymfangiom ve staré klasifikaci.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Vaskulární malformace matoucí příznaky
Hemangiom a cévní malformace jsou dvě různá cévní onemocnění a jejich léčebné metody a prognóza se liší, a proto by se při diagnostice hemangiomu mělo odlišit od cévní malformace.
Obecně lze hemangiomy a cévní malformace identifikovat podle následujících aspektů:
1 čas nástupu: hemangiom se většinou vyskytuje od 1 týdne do 1 měsíce po narození a vaskulární malformace se objevily při narození;
2 rychlost růstu: hemangiom má rychlý růst (růstové období) a pomalý regresní (regresní období) proces. Mohou se vyvinout cévní malformace, ale rychlost vývoje je pomalá;
3 barvy: povrchový hemangiom je jasně červený, barva proliferativní fáze se postupně prohlubuje a barva se mění od jasně červené k tmavě fialové na začátku ústupu a konečně se stává různorodým. Po ukončení odtažení mají některé děti zbytkovou kůži a podkožní tkáňovou degeneraci: jizva , atrofie, depigmentace, telangiektázie a uvolněná kůže. Kůže na povrchu hlubokého hemangiomu je zdvižená, normální barva nebo modrá. Cévní malformace mají různé barvy v závislosti na rozdílech v kapilárních lymfatických cévách, žilách nebo tepnách v nich obsažených;
4 teplota lézí: hemangiom je normální nebo mírně vyšší, vaskulární malformace je výrazně zvýšena nebo normální;
5 textury: hemangiom, jako je guma, nemůže vyprázdnit krev tlakem, polohový test je negativní, vyřešený hemangiom je zbytková vláknitá tuková tkáň, struktura se stává měkkou a cévní malformace je měkká, snadno komprimovatelná, tlak na prst může Rychle vyprázdněte krev a poziční test je pozitivní;
6 zobrazovací vyšetření: hlavně ultrazvuk barvy B a MRI. Barevný doppler: může rozlišovat mezi hemangiomem a cévními malformacemi a dále rozlišovat mezi různými typy cévních malformací. Barva B super může ukazovat úroveň, velikost, krevní zásobení, atd. Léze, což je velmi užitečné pro léčbu; MRI: může nejen ukázat rozsah léze, ale také ukázat vlastnosti hemorologie, rozlišující hemangiom a vaskulární malformaci Zlatý standard: trojrozměrné CT: protože může jasně ukazovat stav krevních cév v lézi a její anatomický vztah k okolní tkáni, je užitečné pro diferenciální diagnostiku;
7 Stanovení estrogenu: Hladina sérového estradiolu u pacientů s hemangiomem je významně vyšší než u cévních malformací a zdravých dětí stejného věku;
Imunohistochemické vyšetření: základní fibroblastový růstový faktor (bFGF): koncentrace močového bFGF u dětí s proliferačním hemangiomem byla významně vyšší než u dětí s regresivním hemangiomem, vaskulární malformací a kontrolou. Růstový faktor vaskulárních endoteliálních buněk (VEGF): Koncentrace VEGF v proliferativní fázi hemangiomu byla významně vyšší než v regresivním hemangiomu, vaskulární malformaci a negativní kontrole. Proliferující buněčný jaderný antigen (PCNA): Pozitivní rychlost exprese PCNA a počet žírných buněk v proliferačním hemangiomu byly významně vyšší než v případě infantilního hemangiomu a různých vaskulárních malformací. Glukózový transportér-1 (Glut1): V časné hyperplázii exprimuje více hemangiomových endoteliálních buněk Glut1 a fáze střední proliferace, většina mikrovaskulárních endoteliálních buněk a rozptýlené endoteliální buňky exprimují Glut1 a proliferativní fáze, Glut1 exprese je rychle oslabena; Nádorové mikrovaskulární endoteliální buňky neexprimují Glut1. Všechny houbovité žilní malformace, arteriovenózní malformace, kapilární malformace, malé cévy a žíly a mikrokapely v normálních měkkých tkáních neexprimují Glut1;
9 genových čipů lze v budoucnu použít také jako nové nástroje. Bylo publikováno, že infantilní hemangiomy jsou spojeny s chromozomem 5q31-33.
