Sérové anti-GBM protilátky pozitivní
Úvod
Úvod Plicní hemoragicko-nefritický syndrom, známý také jako anti-základní glomerulonefritida, Goodpasture syndrom nebo Goodpasture disease, může být způsoben virovou infekcí a / nebo inhalací určitých chemických látek. Jedná se o vážné poškození bazální membrány glomerulární a alveolární stěny způsobené protilátkou proti základní membráně, klinickými projevy plicního krvácení, rychlou glomerulonefritidou a pozitivní triádou s protilátkou proti glomerulární bazální membráně (GBM). Většina pacientů postupuje rychle a prognóza je nebezpečná.
Patogen
Příčina
Sérum anti-GBM protilátky pozitivní příčina
Přesná příčina je nejasná a může být výsledkem kombinace více příčin. Obecně se považuje za související s následujícími faktory:
1. Infekce: Infekce dýchacích cest, zejména infekce virem chřipky, jsou nejčastější příčinou tohoto onemocnění. Nedávné studie zjistily, že pacienti se získaným onemocněním imunodeficience jsou infikováni Pneumocystis Carinii Pneumonia a tělo je náchylné k produkci protilátek proti GBM. Calderon et al uvedli, že 3 ze 4 pacientů infikovaných HIV byli pozitivní na protilátku a3 řetězce kolagenu typu IV (anti-GBM protilátka) typu IV, což naznačuje, že alveolární poškození může vyvolat plicní hemoragicko-nefritický syndrom v pneumonii Pneumocystis carinii.
2. Kontakt s benzínovou párou, hydroxylátem, terpentinem a inhalací různých uhlovodíků.
3. Vdechnutí kokainu: Perez a kol. Uvedli, že u pacienta s dlouhodobým kouřením se po 3 týdnech užívání kokainu vyvinul plicní hemoragicko-nefritický syndrom.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Ultrazvukové vyšetření ledvin
Pozitivní test na sérum anti-GBM protilátky
Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale většina mladých mužů ve věku mezi 20 a 30 lety, celkový výkon pacienta, pokud není nachlazení, vyšší horečka, často únava, slabost, úbytek hmotnosti atd., Jeho klinické vlastnosti jsou trojice: plíce Krvácení, rychlá glomerulonefritida a pozitivní sérová anti-GBM protilátka.
1. Plicní krvácení: typičtí pacienti nemají horečku, pokud nejsou infikováni, nejdůležitějším projevem plic je hemoptysa. Asi 49% pacientů má jako první příznak hemoptýzu, od hemoptýzy po masivní hemoptýzu, závažné (zejména kuřáci) Hemoptysis nezastaví nebo dokonce dusí smrt, pacienti s dušností, kašlem a astmatem, obtížné dýchání, někdy příznaky bolesti na hrudi, projevuje se plicní perkuse, auskultace může cítit mokrý, rychlost absorpce CO v plicích (Kco) pro včasnou a citlivou funkci plic Indikace se změnila a tato hodnota se snížila u pacientů se selháním ledvin a plicním edémem a tato hodnota se zvýšila během plicního krvácení.
Obecné příznaky plic se mohou objevit několik dní, týdnů nebo let před ledvinami. Plicní krvácení může být lehké nebo těžké nebo vážně ohrožující život. Anémie z nedostatku železa se může objevit při velkém nebo přetrvávajícím krvácení. Jakmile se objeví bolest na hrudi, Pokud by měla být věnována pozornost vyloučení systémového lupus erythematodes, vaskulitidy nebo plicní embolie a dalších lézí, rentgen plic ukazuje difuzní stínový infiltrační stín, rozptyl od hilar po periférii, plicní špička je často jasná, hemoptysis a plicní infiltrace je plicní léze Funkce.
2. Renální léze: Klinické projevy renálních lézí jsou různorodé: Pacienti s mírným glomerulárním poškozením, analýzou moči a renální funkcí mohou být normální. Hlavními klinickými projevy jsou opakovaná hemoptysa. Renální biopsie může stále vykazovat typické lineární depozice proti bazální membráně. Imunologické vlastnosti, typičtí pacienti s renální dysfunkcí, se vyvíjejí rychleji, s oligurií nebo bez moči, sérová koncentrace kreatininu se zvyšuje den co den a dosahuje úrovně urémie během 3 až 4 dnů; žádná oligurie, poškození ledvin je často rychlé Vývoj, koncentrace kreatininu v séru týdně vzrostla na urémii během několika měsíců, většina pacientů charakterizovaných progresivní poruchou funkce ledvin, podle statistik, u 81% pacientů se vyvinulo selhání ledvin během 1 roku, normální krevní tlak nebo Mírné zvýšení, analýza moči ukázala hematurii a proteinurii, často obsazení červených krvinek, malý počet pacientů s velkým počtem proteinurií a nefrotický syndrom.
3. Zvláštní provedení
(1) Syndrom plicní hemoragie a nefritidy se transformuje na glomerulární onemocnění jiných patologických typů: Starší a kol. Uvedli, že jeden pacient měl typické patologické projevy a klinické projevy plicních ledvin, funkce ledvin zůstala dobrá a byly přítomny protilátky proti GBM v séru a tkáni. Pozitivní, významná anémie z nedostatku železa, anémie zlepšená po imunosupresivní terapii, sérová anti-GBM protilátka zmizela, nefrotický syndrom se objevil o 9 měsíců později, renální biopsie vykázala membranózní nefropatii bez intrarenální depozice anti-GBM protilátky.
(2) Jiné patologické typy glomerulárního onemocnění k plicnímu hemoragickému-nefritickému syndromu: Thitiarchakul hlásil případ idiopatické membránové nefropatie, akutního zhoršení renálních funkcí v průběhu onemocnění, doprovázeného hemoptýzou, závažnou hypertenzí a sérovou anti-GBM. Protilátka byla pozitivní a vyšetření renální tkáně ukázalo typické anti-GBM imunopatologické projevy. Použití vysokých dávek hormonů, CTX a výměna plazmy byly neúčinné.
(3) Syndrom plicní hemoragické nefritidy je omezen na jednu plicní nebo ledvinu: Patron a kol. Uvedli 1 případ jednoduchého plicního hemoragicko-nefrititického syndromu, Perez a kol. Uvedli 1 případ plicní hemoragické a nefritické syndromy vyvolané kokainem, pouze typická ledvina Změna, alveolární bazální membrána bez usazování typu IgG a C3, jiná vazebná protilátka proti bazální membráně na choroid, oči, uši, může dokonce způsobit odpovídající výkon, jako je krvácení do fundusu a exsudace, incidence může být až 11%, Může to být způsobeno rychlým rozvojem vysokého krevního tlaku.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza
1. Klíčem k diagnostice syndromu plicní hemoragické nefritidy je zjistit, zda má tělo autologní imunitní proces s anti-GBM-alveolární bazální membránou a charakteristický výkon tohoto procesu:
(1) Sérová anti-GBM protilátka je pozitivní.
(2) IgG byl uložen v alveolárních a renálních bazálních membránách.
2. Diagnóza typického pacienta je plně v souladu s následujícími triády
(1) Plicní krvácení, alveolární bazální membrána IgG je lineárně deponována.
(2) Rychlý progresivní nefritický syndrom, velké množství crescentní tvorby ledvin (extravaskulární proliferativní nefritida), může být spojeno s kapilární nekrózou a GBM má depozici IgG.
(3) Sérová anti-GBM protilátka je pozitivní.
3. Plicní krvácení - diagnóza syndromu nefritidy
(1) Někteří pacienti mají mírné projevy plic a / nebo ledvin, nebo nejsou synchronizovány dva orgány, a někdy se autoimunitní proces proti suterénu vyskytuje pouze v jakémkoli orgánu v plicích nebo ledvinách.
(2) Anti-GBM nefritida se někdy mění s jinými typy glomerulárních onemocnění (zejména membránová nefropatie) (viz klinické projevy).
(3) Autoimunitní dysfunkce občas produkuje nespecifické bazální membránové protilátky a může způsobit poškození orgánů jiné než plíce a ledviny.
(4) V některých případech, pokud je autoimunita vysoce aktivní, může dojít k velkému ukládání anti-GBM protilátky a přechodná sérová anti-GBM protilátka může být negativní. Byl hlášen jeden pacient s typickým plicním hemoragickým a nefritickým syndromem. Současně, s poškozením plic, je sérová anti-GBM protilátka negativní, je přesvědčen, že to může být způsobeno velkým množstvím protilátky v cílových orgánech během vysoké aktivity.
(5) Syndrom plicní hemoragie a nefritidy a vaskulitida souběžně Rydel a kol. Uvedli případ 18letého mužského plicního hemoragického nefrititického syndromu, refrakterní epilepsie se objevila během výměny plazmy a cytotoxických léčiv, MRI ukázala Mnoho infarktů Lacunar, cerebrospinální biopsie vykazovala vaskulitidu, ale sérová ANCA byla i nadále negativní, po podání vysokých dávek kortikosteroidů a cytotoxických léčiv lze pro symptomatickou kontrolu použít antiepileptika, Kalluri et al. 1 pacient s nodulární plicní infiltrací a akutním selháním ledvin, c-ANCA pozitivní, vyšetření ledvinové tkáně ukázalo srpkovitou a nekrotizující nefritidu, IgG a C3 v glomerulární liniové depozici, sérum s vysokým titrem anti-GBM - IgG.
Sérum anti-GBM protilátky pozitivní matoucí příznaky
Hlavními projevy plicního hemoragického-nefrititického syndromu jsou plicní a renální syndrom a akutní nefritida, takže toto onemocnění je třeba odlišit od různých onemocnění charakterizovaných těmito dvěma projevy.
1. Plicní a renální syndrom: Mezi nemoci, které mohou způsobit plicní a renální syndrom, patří řada plicních hemoragických-nefritických syndromů, jako je systémová vaskulitida spojená s ANCA, SLE a nefritida způsobená infekcí. Kromě toho se může hemoptysa vyskytovat také u plicní embolie způsobené trombózou renálních žil a městnavým srdečním selháním způsobeným konečným selháním ledvin. Ent et al uvedli, že u 2 dětí způsobila depozice imunitního komplexu plicní krvácení a glomerulonefritidu. Hernandez uvedl, že pacient s idiopatickou bronchiolitidou Obliterans měl progresivní nefritidu a histologické vyšetření ukázalo rozsáhlé ukládání IgA v plicích i ledvinách.
U imunitního komplexního nefritidu mají glomerulární kapiláry granulární depozity: Elektronová mikroskopie ukazuje elektronové husté látky, sérové anti-GBM protilátky jsou negativní a cirkulující imunitní komplexy mohou být pozitivní, což není obtížné odlišit od plicního hemoragického-nefritického syndromu.
2. Lupusová nefritida: U pacientů s akutní nefritidou na začátku může být příznaky akutního selhání ledvin s plicním krvácením, které lze snadno zaměnit s plicním hemoragicko-nefritickým syndromem. Toto onemocnění je však častější u mladých žen, obvykle s vícečetným systémovým poškozením, jako je kůže a klouby. Diagnostika může pomoci imunologické vyšetření séra.
3. Malá vaskulitidní nefritida: Tento typ onemocnění může mít plicní krvácení a přibližný syndrom plicní hemoragie a nefritidy. Toto onemocnění je však častější u lidí středního a staršího věku ve věku 50–70 let, má zjevné systémové příznaky, jako je únava, podchlazení a úbytek tělesné hmotnosti. Anti-neutrofilní ytoplasmatické antigeny (ANCA) jsou pozitivní. Mezi nimi může být Wegenerova granulomatóza intersticiální zánět a oba mohou existovat současně.
V mnoha vaskulitidách existují dva typy malé vaskulitidy, Wegenerova granulomatóza a mikroskopická vaskulitida. Cílovými antigeny těchto dvou malých vaskulitid jsou proteináza 3 a Myeloperoxidáza. Protilátky (c-ANCA a p-ANCA) jsou originální sinové antigeny, které způsobují poškození malých cév a mají významnou diagnostickou hodnotu pro malou vaskulitidu. U Wegenerovy granulomatózy a mikroskopické vaskulitidy se nejčastěji podílí horní a dolní dýchací cesty a ledviny. Morfologické změny otoku jsou různé a ulcerační změny hlavně u orofaryngu, paranazálního sinu, průdušnice atd. A granulomatózní změny jsou volitelné, proto je histologické vyšetření, zejména malá biopsie Wegenerovu granulomatózu nelze snadno vyloučit, Wegenerovu granulomatózu a mikroskopickou vaskulitidu lze charakterizovat jako fokální segmentovou nekrotickou glomerulonefritidu v ledvinách, často doprovázenou tvorbou srpku měsíce v glomerulu. Imunoprecipitace je vzácná.
4. Akutní nefritida s levým srdečním selháním: Toto onemocnění může mít krevní stázi a dušnost, podobné plicnímu hemoragickému-nefritickému syndromu, ale toto onemocnění je častější u dospívajících pacientů. V minulosti se vyskytla streptokoková infekce, která byla často způsobena těžkou hypertenzí, retencí vody a sodíku, otokem, městnavým srdečním selháním. Lze identifikovat renální biopsii.
5. Rychlá progresivní nefritida: Imunitní patogeneze akutní nefritidy (srpková nefritida) Kromě anti-GBM nefritidy může imunitní komplexní nefritida a buněčná imunitní vaskulitida také způsobit typickou srpkovou nefritidu a progresivní selhání ledvin. .
6. Idiopatická plicní hemosideróza: Hemoptysa, hemosiderinové buňky a rentgenové plicní nálezy tohoto onemocnění jsou velmi podobné syndromu plicní hemoragické nefritidy. Toto onemocnění se však vyskytuje většinou u adolescentů mladších 16 let s pomalou progresí a dobrou prognózou. Biopsie plic a ledvin může pomoci identifikovat.
