Těžká místa
Úvod
Úvod Lokalizovaná sklerodermie, známá také jako morfea, je kožní onemocnění, které omezuje otok kůže a postupně ztuhne a zmenšuje se. Vyskytuje se na temeni hlavy, na čele, v pase a na břiše a končetinách. Kožní léze začínají načervenalé barvy různých velikostí, s mírně edematózní vyrážkou, jednou nebo více. Postupně ztuhne nažloutlé nebo nažloutlé bílé. Povrch je hladký a lesklý jako vosk, centrální důlky, ztráta vlasů v kožních lézích, pocení je sníženo, okolní kapiláry jsou rozšířeny a fialová barva nebo pigmentace jsou prohloubeny. Pozdní atrofie kůže, hypopigmentace. Lézie mají různé tvary a jsou rozděleny do čtyř typů podle tvaru: nepravidelné, pruhované, kapající a zobecněné. Mezi nimi je nejobvyklejší nejednotná. Nemoc obvykle nemá žádné příznaky, některé mohou mít mírné svědění nebo mravenčení, postupně ztuhnou, žádné zjevné systémové symptomy a omezená sklerodermie obecně nenapadne vnitřní orgány.
Patogen
Příčina
Přesná příčina onemocnění je nejasná. Může souviset s infekcemi, genetikou a faktory prostředí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Proteinová elektroforéza, rutinní krevní revmatoidní faktor v moči
Kontrola tvrdých míst
1. Skvrnitá morfa se obvykle vyskytuje v horní části hrudníku, krku, ramen, hýždí nebo stehen. Poškození je od velikosti sóji po pěticet centů, bílé nebo slonovinové shluky nebo lineárně uspořádané skvrny, kulaté, někdy mírně konkávní. Když je léze aktivní, je kolem ní purpurově červený halo. Struktura je v počátečním stádiu tvrdá a textura může být měkká nebo mít pocit pergamenu. Léze se vyvíjejí velmi pomalu, rozšiřují se na periférii a slučují se nebo přetrvávají. Některé kožní léze mohou ustupovat a lokální zbytkové mírné atrofické pigmentace.
2, plakové plakové onemocnění je častější. Nejčastěji se vyskytuje v břiše, zádech, krku, končetinách a obličeji. Zpočátku kulaté nebo nepravidelné načervenalé nebo purpurové edematózní náplasti, zvětšené v průběhu týdnů nebo měsíců, o průměrech 1 až 10 cm nebo více, světle žluté nebo slonovinové kosti. Povrch je suchý a hladký, s voskovým leskem, kolem něj mírně fialově-červený halo, tvrdost podobnou kůži, někdy doprovázená telangiectasií. Žádný pot nebo vlasy. Po pomalé době se tvrdost snižuje, postupně se zmenšuje a centrální pigment se ztrácí. Může napadnout dermis a povrchovou pokožku, ale stále se může pohybovat. Počet a umístění lézí se liší a většina pacientů má pouze jednu nebo několik lézí, někdy symetrických. Kožní léze mohou způsobit cirhotickou atrofickou alopeci plaku ve pokožce hlavy.
3, lineární nebo pruhované ztuhnutí pokožky plaku často podél intercostálního nervu nebo jedné končetiny v pásmovém rozložení, může také nastat na čele poblíž středu prodloužení vlasové pokožky k řezu na temeni hlavy, lokální léze výrazně depresivní, často začínají Je atrofická, kůže je tenká a není tvrdá a stupeň je nerovnoměrně připevněn k povrchu kosti. Většina frontálních skvamózních plaků se objevuje samostatně a v některých případech lze atrofii obličeje kombinovat. Pásové léze často zahrnují mělké a hluboké podkožní vrstvy, jako je podkožní tuk, svaly a fascie, a nakonec zesílí tkáň pod ní, což často způsobuje závažné deformace. Když je kloubový povrch lokte, zápěstí nebo prstu překřížen, je aktivita kloubu omezená a dochází k obloukovité kontrakci a drápovité ruce.
4, generalizované morphea, skvrnitý, plak a lineární poškození může být částečně nebo úplně kombinovat, hodně poškození, distribuované ve všech částech těla, ale zřídka postihující obličej, poškození má často tendenci k fúzi, často V kombinaci s bolestmi kloubů, bolestmi břicha, neuralgií, migrénou a duševními poruchami lze dokonce převést na systémovou sklerodermii.
5, Hluboká morphea Su a Person (1981) hlášeny případy, tj. Hluboký tukový film a onemocnění sklerózy sklerózy tlustého střeva, a někdy napadají hluboké a mělké svaly dermis a dermis.
6, zakazující totální sklerotizující plak je další typ sklerodermie, který byl nedávno hlášen a který se objevuje u dětí, věk nástupu od 1 do 14 let, častější u dívek. Zánět a skleróza dermis, podkožní tkáně, fascie, svalů a kostí se vyskytují v končetinách, zejména na prodloužené straně. Ruce, nohy, lokty a kolena jsou ohnuté a smrštěné, zřídka napadají vnitřní orgány a neexistuje žádný Raynaudův jev. Mechovité kožní léze typické pro jiné části těla mohou mít typické onemocnění tvrdých míst.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Příznaky těžkých míst
Diferenciální diagnostika pevných míst:
<1> plaková plaková choroba: kožní léze se vyskytují většinou v oblasti břicha, zad a končetin a jsou to kulaté nebo oválné červené skvrny podobné otokům. Po několika letech zmizely kožní léze a pigmentace zůstala.
<2> Drop plak: Léze se skládá z četných miliorních kulatých skvrn, které se mohou vyskytnout v kterékoli části těla, a je běžnější v krku, hrudi a zádech. Léze postupuje pomalu a tvrdá skvrna se může úplně vyřešit.
<3> Generalizovaná sklerodermie: Kožní léze jsou rozsáhlé, kapající nebo lineární, často doprovázené bolestmi kloubů, bolestmi břicha, migrénou a viscerálním poškozením. U některých pacientů se může objevit systémová sklerodermie.
