výtokový trakt pravé komory
Úvod
Úvod Tetralogie Fallotu je jednou z nejčastějších vrozených malformací srdce: 3,6 kojenců s tímto onemocněním se vyskytuje u 10 000 narozených, 12% až 14% vrozených chorob a první u cyanotických malformací srdce. Bit, což představuje 50% až 90%. V roce 1988 provedl Fallot ucelenou expozici čtyř patologických a klinických rysů této choroby, která se později nazývala tetralogie Fallotu. V roce 1944 Blalock poprvé použil shastovou operaci na anastomózu subclaviánské tepny, aby zmírnil cyanózu. V roce 1954 byla Lillehei první, kdo uspěl v srdci kontrolovaného cyklu křížení a přímého vidění Fallotova tetralogie. Dvě hlavní anatomické abnormality čtyřnásobného syndromu, stenóza výtokového traktu pravé komory a defekt komorového septa jsou celkem proměnlivé. Odtokový trakt pravé komory: Stenóza výtokového traktu pravé komory může být umístěna v trychtýři, plicní chlopni, prstence plicní chlopně, kmenu plicní tepny nebo větvi plicní tepny av některých případech může být stenóza na dvou místech.
Patogen
Příčina
Příčina pravého komorového výtokového traktu:
V roce 1970 VanPraagh a kol. Usoudili, že embryonální vývojová porucha tetralogie byla způsobena hypoplasií distálního segmentu plicní tepny nebo pravé komory. Nedocházelo k reverzní inverzi, takže aortální chlopně zůstala v embryonální poloze na pravé straně plicní chlopně. Interval stěny, tj. Svazek stěn, by měl být při normálním vývoji dozadu a dolů, zatímco pacient s čtyřnásobným onemocněním mění svůj směr dopředu a doleva doleva a zastavuje se u přední stěny kužele, takže když je kužel blízko Po srdeční fúzi dochází ke stenóze výtokového traktu pravé komory. Současně, protože interval nálevky je dopředu a nahoru, mezera mezi levou přední horní větev a pravou zadní spodní větev přepážky není obsazena nad komorovou přepážkou, takže v intervalu části trychtýře, tj. Spodní zadní části horní komory, je vytvořen obrovský prostor. Defekt komorového septa, plicní dyslexie plicního plexu způsobily, že se otvor aorty posunul doprava a jízda přes defekt komorového septa.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektrokardiogram srdečního cévního ultrazvuku
Diagnóza výtokového traktu pravé komory:
Mezi nejčastější hlavní klinické příznaky tetralogie patří purpura a krevní hypoxie. Čas a závažnost projevů klinických příznaků závisí na rozsahu obstrukce výtoku z pravé komory a na množství krevního toku v plicní cirkulaci. V krátkodobém horizontu po narození, protože arteriální katétr nebyl uzavřen, může průtok krve v plicní cirkulaci pocházet z patentovaného ductus arteriosus, takže klinický vzhled často nepředstavuje purpuru. Ve většině případů se purpura začíná objevovat po několika týdnech nebo měsících uzavření arteriálního katétru a postupně se zhoršuje. Pokud je však obstrukce výtokového traktu pravé komory závažná, jako je plicní atrézie, difúzní dysplazie výtokového traktu a těžká stenóza trychtýře, plicní chlopně a plicní chlopně, může se po narození objevit purpura. Obstrukce výtokového traktu pravé komory je mírná a průtok krve zprava doleva je menší. Stupeň purpury je světlý. Pokud je komorová úroveň rozdělena zleva doprava, purpura nemusí být přítomna. Stravování, pláč, svíravé zhoršení během aktivit a dýchací potíže.
Dětští pacienti rádi zaujmou dřepy. 蹲踞 může snížit žilní zpětný tok dolních končetin, zvýšit cirkulační odpor, takže se zvyšuje průtok krve v plicích, zvyšuje se saturace arteriálního kyslíku, zmírňuje se purpura a dušnost. Když je trychtýř stenózou, stenóza se zhoršuje a náhlý pokles průtoku krve v plicích může způsobit hypoxické epizody, které mohou způsobit potíže s dýcháním, mdloby a křeče. V závažných případech může dojít ke smrti. Je náchylnější k útoku, když je klima horké a tělesná teplota stoupá. Systematické šelestové trysky během záchvatů často oslabují nebo mizí. Intramuskulární injekce morfinu 0,2 mg / kg nebo propranololu 2,5 mg / kg denně může zmírnit hypoxické epizody. V malém počtu případů se v důsledku velké defekty komorového septa plicní vaskulární rezistence snižuje od ledna do února po narození a doleva-doprava doprava zvyšuje přetížení plic, což může klinicky představovat příznaky srdečního selhání. Ale po 6 měsících narození se purpura postupně zvyšovala. V případech, kdy je stupeň purpury těžký a červené krvinky jsou výrazně zvýšeny, může v krevních cévách mozku dojít k trombóze, což způsobí hemiplegii nebo mozkový absces. K mozkové trombóze dochází častěji bez ztráty vody. V závažných případech starší purpury je hojný kolaterální oběh bronchiální tepny a jakmile ruptura může způsobit velké množství hemoptýzy.
Příznaky: Fyzický růst je pomalejší. Tvář, rty, jazyk a oční víčka kombinované s membránou jsou očividně purpura. Dětští pacienti s paličkami (prsty na nohou) jsou běžné. Zvuková zóna srdce se neroztahuje a levý přední hrudník může být zvednut. Mezi 2. a 3. žebry levé hraniční hranice, které mohou být doprovázeny třesem, je slyšet systolický šelest způsobený zúžením pravého komorového výtokového traktu. Stupeň stenózy je těžký, průtok krve do aorty je zvýšen v pravé komoře a krevní tok v plicních tepnách je odpovídajícím způsobem snížen a hluk je snížen, což je krátké. Systolický šelest plicní síně může zmizet a být nahrazen kontinuálním šelestem produkovaným kolaterálním oběhem nebo patentovaným ductus arteriosus. Druhý srdeční zvuk v oblasti plicní chlopně je oslabený nebo normální a někdy i jediný hlasitý srdeční zvuk z druhého srdečního zvuku aortální chlopně.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Příznaky matoucího výtokového traktu pravé komory:
Rentgenové vyšetření hrudníku: typické případy čtyřnásobného onemocnění ukazují, že se srdce nezvyšuje, plicní pole je abnormálně čisté a cévní obrazec je vzácný. Pokud je celková plicní tepna malá, levý okraj srdce je plochý nebo konkávní. Pokud je třetí komora větší, vyčnívá levá část plicní tepny srdce. Vrchol je nakloněn kvůli hypertrofii pravé komory. Na zadní rentgenové fotografii je stín srdce ve tvaru boty. Asi 1/4 případů má aortální oblouk na pravé straně.
Vyšetření elektrokardiogramem: hypertrofie a napětí pravé komory, odchylka pravé osy. R vlna olova v pravé přední oblasti byla významně zvýšena a T vlna byla převrácena. Někteří pacienti s olovem I a II vykazovali vysoké P vlny pravé síňové hypertrofie. Levý přední hrudní vodič neukazuje Q vlny a napětí R vlny je nízké.
Katetrizace pravého srdce: Katetrizace pravého srdce ukazuje zvýšení pravého komorového tlaku, které dosahuje úrovně levého komorového tlaku. Srdeční katetrizace z pravé komory přímo do aorty ukazuje na přítomnost defektu komorového septa a aortální jízdy. Protože výtokový trakt pravé komory a / nebo plicní stenóza ukazuje krok kontrakčního tlaku mezi pravou komorou a plicní tepnou. Analýza tvaru tlakové křivky může identifikovat umístění, typ a přítomnost nebo nepřítomnost třetí komory. Arteriální kyslíková saturace klesla, obvykle pod 89%, dále snížená po cvičení.
Indikátor byl injikován do pravé komory a plicní tepny přes pravý srdeční katétr.Křivka ředění indikátoru v periferní tepně ukazovala časný výskyt indikátoru injikovaného do pravé komory a sestupná křivka ukazovala bimodální zkratku zprava doleva. Do plicní tepny byl injikován indikátor a byla zaznamenána normální křivka.
Echokardiografie: Echokardiografie v řezu je cenná pro diagnózu tetralogie. Může přímo ukazovat ztluštění pravé komory, výtok z pravé komory ukazuje tubulární stenózu nebo tvorbu třetí komory; plicní stenózu; průměr plicní tepny je menší než aorta; echokardní septa a pravá přední aorální stěna, jízda přes komoru Nad intervalem.
Selektivní pravá komorová angiografie: Před léčbou tetralogie Fallota je nutná selektivní pravá ventrikulární angiografie. Kontrastní činidlo pro injekce srdečního katétru bylo umístěno do pravé komory komory. Průběžné rentgenové vyšetření filmu ukázalo simultánní vývoj plicní tepny a aorty a aortální průchodnosti. Současně kontrastní činidlo vstoupilo do levé komory z pravé komory přes defekt komorového septa. Angiografické vyšetření může stále ukázat umístění a rozsah pravého výtokového traktu a / nebo plicní stenózy, porozumět vývoji plicní tepny a změřit průměr plicního trupu a stoupající aorty a vypočítat poměr mezi nimi.
Retrográdní aortální angiografie: může ukázat patentovaný ductus arteriosus, vývoj kolaterálního oběhu bronchiální tepny a funkci otevření a uzavření aortální chlopně. McGoon měří průměr sestupné aorty levé a pravé plicní tepny a bránice Pokud je poměr průměru levé a pravé plicní tepny k průměru sestupné aorty větší než 2,0, průtok plicní krve není omezen.
Krevní testy: počet červených krvinek, hemoglobin a hematokrit byly významně zvýšeny. Ve vážných případech může počet červených krvinek dosáhnout 10 milionů, hemoglobin je 258% a hematokrit je obvykle 50-70%, ale může být až 90%.
Mnoho chlupatých vrozených srdečních chorob je třeba odlišit od tetralogie Fallota.
V kojeneckém období je cyanotická malformace srdce diferencovaná od čtyřnásobného syndromu: 1 dislokace velké tepny, cyanóza se vyskytuje po narození, velká cévní pedicle se zužuje, srdce je větší a plicní krevní cévy se zvyšují nebo snižují;
2 trikuspidální okluze, s charakteristickým elektrokardiogramem, motorická osa je o více než 30 ° hypertrofie levé a levé komory;
3 jednoduchá komora s plicní stenózou;
4 trvalý arteriální kmen s malou plicní tepnou nebo bez plicní tepny;
5 dvojitého vývodu pravé komory s plicní stenózou.
