Akrální bledost, skupina vlasů a reakce zčervenání
Úvod
Úvod Raynaudův fenomén (RP) se také nazývá Raynaudův syndrom. Je charakterizován výskytem bledých, chlupatých a návaly třífázových reakcí v končetinách, většinou v horních končetinách, bilaterálně symetrických, ale také postihujících dolní končetiny nebo obě horní a dolní končetiny, příležitostně v uších, nose, tvářích nebo límci. Často je vyvolán chladným nebo emocionálním vzrušením. Když dojde k útoku, prsty jsou chladné, kůže je zjevně bledá, ztuhlá, a dokonce i prsty se obtížně pohybují. Zároveň dochází k pocitu znecitlivění a akupunktury a poté se barva prohloubí, což je tmavě červená nebo modro-fialová. Když jsou vážné, některé nehty jsou také seskupeny, a pak barva kůže Blesk, rozptýlené návaly, zvýšený pocit bití a nakonec se vrátil do normálu. Opakovaný Raynaudův fenomén může způsobit lokální ulceraci, atrofii, ztuhnutí a dokonce gangrénu. Ale více je rozmanitost živin v prstech (prstech na nohou), často špičatých nebo špičatých, nebo nehty mohou být zdeformovány. Fenomén Raynaud lze rozdělit na primární a sekundární. První příčina není známa, je benigní akromegalie, známá také jako Raynaudova nemoc, běžnější u žen. Ta je sekundární k jiným nemocem, konkrétně k projevu Raynaudova fenoménu u jiných nemocí. Nedávné studie ukázaly, že Raynaudův fenomén ovlivňuje nejen končetiny, ale také slon Reina ve vnitřních orgánech pacientů s onemocněním pojivové tkáně, zejména postižení plic, srdce, mozku a ledvin. Pokud jde o to, zda Raynaudův fenomén může způsobit poškození vnitřních orgánů, existují různé zprávy. .
Patogen
Příčina
Raynaudův jev se může objevit u mnoha nemocí, hlavní příčina:
Revmatoidní artritida (RA), Sjogrenův syndrom (SS).
Arteriální onemocnění: okluzivní arterioskleróza, tromboangiitida obliterans.
Nodulární polyarteritida, hematologická abnormální kryoglobulinémie, studená aglutininémie, paraproteinémie, červené krvinky a trombocytóza.
Neurovaskulární: hrudní hemoragický syndrom, syndrom komprese ramene, subarachnoidální aneuryzma, vřed subklaviální tepny.
Nemoci z povolání: nemoc s parním kladivem, invazivní okluzivní arteriální onemocnění a vazospazmus, třes bledý (profesní povolání, jako je psaní a hraní na klavír), pracovní léze v dlouhodobém mokrém a chladném prostředí a choroba vinylchloridu.
Léze indukované léze: ergotamin, blokátory, cytotoxická léčiva, sympatomimetika, perorální kontraceptiva, těžké kovy (olovo, Ming) a arsen, cytotoxická léčiva.
Neurologická onemocnění: fluidní edém, maligní nádory, biliární cirhóza, plicní hypertenze, chronické selhání ledvin.
Mechanismus:
Zaprvé, mechanismus výskytu limbického Raynaudova fenoménu
Mechanismus výskytu fenoménu Raynaud není dosud zcela objasněn a následující různé teorie jsou považovány za následující faktory.
1 léze vaskulitidy: pod vlivem různých faktorů se určité antigeny vážou na fosfolipidy na vaskulárních endoteliálních buňkách, působením komplementu, poškozují vaskulární endoteliální buňky, vytvářejí vaskulitidu, zesilují stěnu cév nebo zužují lumen. Při působení sympatických nervů jsou krevní cévy náchylné ke sputu a okluzi.
2 imunitní dysfunkce: Raynaudův jev je častější u onemocnění pojivové tkáně, systémového lupus erythematosus, polymyositidy atd. U těchto pacientů jsou abnormální humorální a buněčné imunitní indikátory více než ty, které nemají fenomén Renault, jako je krevní RNP, Sm Protilátka. Γ-globulin, cirkulující imunitní komplex a studený aglutinin jsou vyšší než ty, které neobsahují Raynaud.
3 zvýšení agregace trombocytů: tromboxan A2 (TxA2) produkovaný aktivací trombocytů je silným vasokonstriktorem a aglutinačním trombocytem, kyselina arachidonová produkovaná vaskulárními endoteliálními buňkami a hlavním produktem prostacyklin (PGI2) je vazodilatátor A inhibitory aglutinace mají pacienti s Raynaudovým fenoménem vyšší hladiny TxA2 / PGI2 v plazmě než pacienti bez Renault a léčba inhibitory syntézy tromboxanu může nemoc zmírnit, ale poměr TxA2 / PGI2 je normální, což je druh lidského těla. Odškodnění. V důsledku extrémní nestability TxA2 a PGI2 lze také určit metabolity TXB2 a 6-keto-PGFI2 z TxA2 a PGI2. Zvýšená agregace destiček může zvýšit agregaci destiček v oběhu, ovlivnit perfuzi končetiny krve a urychlit patologický proces terminální arteriální ischemie.
Za druhé, mechanismus a kontrola viscerálního Raynaudova fenoménu
(1) Mechanismus jevu plic Raynaud
Pacienti s primárním Raynaudovým fenoménem se neomezují pouze na periferní vasospasmus, ale jsou také spojeni s plicním vasospasmem Plicní kapilární vasospasmus vede ke snížení počtu kapilárních lůžek a ke snížení difúzní funkce plic. Ačkoli nedošlo k žádné změně difúze oxidu uhelnatého v plicích (DLCO) u pacientů se sekundárním Raynaudovým fenoménem, po stimulaci chladu došlo také k abnormální změně mikrocirkulace nehtů. Předpokládá se, že pacienti se sekundárním Raynaudovým fenoménem mají poškození plicní intersticiální nebo vaskulární postele a plicní fibróza nebo plicní hypertenze omezuje reaktivitu plicní cirkulace.
(B) mechanismus srdečního jevu Renault
Pomocí metody 201TI (铊) zobrazování myokardu k měření poškození myokardu u pacientů s Raynaudovým fenoménem před a po stimulaci chladem je neinvazivní vyšetření ischémie myokardu, počet vychytávání svalů a lokální průtok krve myokardem a funkce buněk Jen proporcionální. Někteří lidé použili tuto metodu k vyšetřování pacientů s progresivní systémovou sklerózou s poškozením myokardu. Bylo zjištěno, že 10 ze 13 pacientů vyvolalo Raynaudův fenomén po stimulaci chladem a perfuze myokardu byla snížena. Domácí Li Ming a další studie také zjistily, že 6 K tomuto jevu dochází v 5 případech.
Tato ischémie myokardu je však přechodná a při uvolnění limousonského jevu se uvolní vazospazmus srdce. Bulkley et al analyzovali pitevní data u 52 pacientů s progresivní systémovou sklerózou, z nichž 23 bylo na pravé straně, s fokální nekrózou fokální konstrikce a sekundární fibrózou myokardu. U těchto pacientů jsou viscerální viscerální orgány komorové stěny hladké a neblokované. Kontrakční nekróza s pruhovanou kontrakcí je speciální patologická změna po poškození buněk myokardu, liší se od koagulační nekrózy buněk myokardu způsobené kontinuálním infarktem koronární tepny, je způsobena ischemií myokardu a poté reperfuzí krve, která je způsobena srdečním Reynoldsovým fenoménem. Toto poškození myokardu je kumulativní.
(3) Mechanismus mozku Raynaudův jev
V cizích zemích bylo zjištěno, že pacienti s recidivující mrtvicí nemají v anamnéze migrační bolesti hlavy a Raynaudův fenomén a nemůže dojít k žádné další anamnéze mozkové příhody. To je spekuloval, že opakující se mrtvice je příbuzná mozku Raynaud jev. Domácí Li Ming et al. Použili 99mTc-HM-PAO perfuzní tomografii krve pro vyšetřování perfúze mozkové krve u pacientů s onemocněním pojivové tkáně po stimulaci chladem a v klidu 12 pacientů ve skupině Raynaud bylo studených. Při stimulaci limbického Raynaudova fenoménu ukázalo 8 případů mozkové kůry také mnoho oblastí redukce fokální perfuze krve. V klidovém stavu bez fenoménu Raynaud mají tyto redukované oblasti různé stupně zotavení. Tento jev nebyl pozorován u pacientů se systémovým lupus erythematodes bez Raynaudova fenoménu v kontrolní skupině. Toto dočasné snížení přechodného toku krve mozkem spojené s Limousonovým jevem může být způsobeno Raynaudovým fenoménem mozku. Bylo také hlášeno, že výskyt Raynaudova fenoménu u pacientů s migrénami je vyšší než u kontrolní skupiny.
(4) Mechanismus renálního jevu Renault
Průtok krve v ledvinové kůře pacientů byl stanoven zobrazením 133xe renální perfuzí. U 4 pacientů s progresivní systémovou sklerózou, kteří indukovali Raynaudův fenomén při studené stimulaci, se renální kortikální krevní tok snížil v průměru o 32% ve srovnání s fenoménem Raynaud, zatímco 4 normální lidé se snížili pouze o 10%. Po podání humánního vazodilatačního léčiva aminofeninu došlo u 3 pacientů k rychlému zvýšení krevního oběhu, což naznačuje, že pokles krevního toku je způsoben renálním vazospazmem.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Fyzikální vyšetření kůže kožní onemocnění kontrola elasticity kůže
Za prvé, anamnéza
Diagnóza limbického Raynaudova fenoménu není obtížná, na základě dotazu může pacient podrobně popsat příznaky typické epizody. Někteří lidé si myslí, že fenomén Raynaudova fenoménu po dobu delší než dva roky je důležitou podmínkou pro diagnostiku primárního Raynaudova fenoménu, nicméně klinické studie v posledních letech ukázaly, že Raynaudův fenomén existuje již více než 10 let a některé z nich se vyvinuly na onemocnění pojivové tkáně. Věk nástupu je většinou mezi 20-30 lety, někteří pacienti mají rodinnou anamnézu a poměr incidence ženy k muži je asi 10: 1. Pacienti s delším průběhem nemoci by měli být odlišeni od akromegalie a průběh nemoci je až 24 let.
Za druhé, fyzické vyšetření
(1) Test stimulace studené vody
Po 20-30 minutách v teplé místnosti byl pacient nebo noha ponořena do ledové vody o teplotě 4 ° C. Bylo pozorováno, že lokální barva kůže je bledá asi 1 až 2 minuty. Po opuštění vody po dobu 2-5 minut barva kůže zčervenala a propláchla. Při lokální nachlazení, konopí, akupunkturní bolesti, záchvat trval několik minut. Tato metoda může odhadnout rozsah stavu a terapeutický účinek. Více domácích aplikací.
(B) kapilární angioskopie nehtů
Je vidět, že kapilára pacienta je abnormální, krev je tmavá, krev tmavá, krev krvácí, krevní tok je pomalý a tekutý stav je abnormální. Normální lidé tento jev nemají. Tato metoda se v Číně běžně používá.
(C) laserový Dopplerův krevní průtokoměr
Laser je emitován do kůže optickým vláknem (asi 1 mm pod povrchem kůže, lidský foton narazí na červené krvinky pohybující se v mikrocirkulaci, mění se frekvence, emitované světlo je shromažďováno kůží, přeměněno na signál, je zobrazen průtok krve, lze vypočítat průtok krve A tok, Čína neviděla zprávu detekovanou touto metodou.
(4) Stanovení radionuklidu
Radionuklid může být měřen radionuklidem 131I sodíku.
(5) Mikrocirkulační mikroskop
Cizí země byly schopny zobrazit intradermální kapiláry na televizní obrazovce, přímo zaznamenávat průtok a průtok, a také mohou vložit kanylu do kapilární sítě a vtáhnout osobu, aby změřila změnu tlaku.
(6) Objem a fotopletysmograf
Měří se zvýšení a snížení prstencového povrchu postiženého prstu a detekuje se pulz prstové tepny, aby se odhadla změna průtoku krve. Krevní tok postiženého prstu se sníží a amplituda tepenného rytmu se sníží.
(7) angiografie horní končetiny
Po první angiografii byla ruka ponořena do ledové vody po dobu 20 sekund, usušena a poté znovu kontrastována. Kromě viditelného arteriálního křeče byly zahrnuty i větší dlaňové tepny a dokonce i předloktí.
Za třetí, laboratorní inspekce
a) studená protilátka proti aglutininu
Někteří pacienti mohou mít studený aglutinin v séru. Tato protilátka se váže na glykoproteinový I / i antigen na membráně erytrocytů při 15-20 ° C a aglomeruje ji, takže se červené krvinky rozpustí a mohou být disociovány při 37 ° C, většinou IgM, normální. Titr kondenzované koncentrace v lidském séru je 1:32 nebo nižší a koncentrace kondenzovaného agglutininu u Raynaudovy choroby může dosáhnout 1: 128, ale tento test není specifický a mnoho dalších nemocí může také detekovat kondenzovaný aglutinin. Jako je virová pneumonie, infekční mononukleóza, zarděnka, lymfom, systémový lupus erythematodes atd.
(dvě) kryoglobulinémie
Plazma může být vysrážena při 4 ° C a rozpuštěna nad 37 ° C. Normální lidský plazmatický fibrinogen je 2-4 g / l, což může být u Raynaudovy choroby překročeno. Tento příznak lze pozorovat také u pacientů s cyanózou končetin, retikulární leukoplakií, nachlazením a jinými spalničkami a paroxysmální studenou hemoglobinurií. Velké množství kryoglobulinémie se nachází pouze u mnohočetného myelomu.
(3) Jiné protilátky
V důsledku poruchy imunitní funkce je RNP protilátka a anti-Sm protilátka (nukleoproteinová polypeptidová protilátka vázaná na RNA) v séru pacientů s Raynaudovým fenoménem, krevní y-globulin, hladina IgG a cirkulující imunitní komplexy méně Reynolds Tento jev je vysoký.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Za prvé, systémový lupus erythematodes
Také známý jako systémový lupus erythematodes, 80% se může objevit kožní léze, zejména erytém obličeje motýla. Kožní léze mohou být nejčasnějšími nebo dokonce jedinými klinickými příznaky, častějšími u mladých a středních žen, erytém se objeví před systémovými symptomy , se mohou objevit současně nebo později. Tyto erytémy jsou v různých stádiích onemocnění a jsou zbarveny načervenalým. Zářivě červená až fialová. Když zánět ustupuje, může docházet k tvorbě šupin nebo pigmentů, někdy k orgánům těla nebo k mírné atrofii kůže. Pro diagnostiku onemocnění je důležitý erytém dlaně, chodidla chodidla, boku dlaně a boku špičky. 90% pacientů může být doprovázeno horečkou, typ tepla je proměnlivý, může se pohybovat od nízké teploty do 40 ° C, 90% pacientů může být spojeno s bolestí kloubů, bolest je nejistá.
Renault se může vyskytnout u 18% - 45% pacientů s typickou třífázovou reakcí po nachlazení a 50% - 80% pacientů může najít lupusové buňky, zejména v akutní fázi. Avšak 17% pacientů s revmatoidní artritidou a pacientů s dermatomyozitidou a systémovou sklerodermou může také najít lupusové buňky, které by měly být identifikovány. Poškození orgánů je nejčastější při poškození orgánů s incidencí 50% až 70% a mnoho antinukleárních protilátek je pozitivních. Protilátka anti-ds-DNA s vysokým titrem je markerem systémového lupus erythematosus, následuje protilátka anti-ss-DNA (70%), anti-histonová protilátka (70%), anti-Sm protilátka (30% -40%) ), anti-RNP protilátka (30% - 50%), anti-Ma protilátka (20%), anti-La / SSB protilátka (15%), anti-K1 protilátka (10%).
Za druhé, progresivní systémová skleróza (PSS)
Toto onemocnění je charakterizováno rozsáhlým nebo systémovým zpevněním kůže, vícenásobným zapojením systému a nakonec atrofií kůže. Nemoc je pomalý nástup, nejčasnější příznaky jsou často Raynaudův jev, incidence je až 80% - 90%, je pravděpodobnější, že se vyskytne po nachlazení, jsou typické trojfázové změny kůže. Raynaudův fenomén má proto důležitý diagnostický význam pro progresivní systémovou sklerózu. Na začátku ruky se kůže a kůže poprvé objevily tvrdý otok bez prstů, povrch je hladký a normální vrásky jsou ztraceny. Je bledě žlutá nebo bledá a postupně se šíří po krk, ramena, končetiny a kmen. Může také začít od trupu nebo končetin a pokožka se během vývoje otoku postupně ztuhne. Protože je pokožka obličeje napnutá, je obtížné otevřít ústa, žádný výraz a jazykový popruh je zkrácen, což způsobuje, že se jazyk pohybuje překážkami. Prsty jsou zakřivené kvůli kalení, aktivita je obtížná a mohou se tvořit vředy a atrofie.
Progresivní systémová skleróza může mít několik systémových lézí. Výskyt kostních, kloubních a svalových lézí je 50% - 100%. Trávicí trakt může být ovlivněn od úst do konečníku. Tenké střevo je často doprovázeno průjmem a zácpou. Plicní fibróza může ztěžovat dýchání a hrudník má těsný pocit. Postižení ledvin může nastat s hypertenzí a akutním selháním ledvin a myokardiální fibróza může způsobit srdeční nedostatečnost. Ve vážných případech je prognóza špatná. Laboratorní vyšetření: může dojít ke zrychlenému sedimentaci erytrocytů, ke zvýšení gama globulinu atd. Více žen než mužů (asi 3-4: 1), většinou nástup dospělých, by mělo věnovat pozornost identifikaci sklerózy končetin, sklerózy dospělých, dermatomyositidy.
Za třetí, akrální skleróza
Vyznačuje se vytvrzením kůže, které se vyskytuje pouze na koncích a může ovlivnit obličej a krk. Než kůže ztvrdne, objeví se na rukou a nohou nejprve přerušované křeče s typickým třífázovým výkonem. Po dlouhodobé epizodě začíná kalení od konce prstu (prstu), nahoru po prstu (nebo zadní části chodidla) a dokonce ovlivňuje předloktí nebo lýtko, které může způsobit ulceraci prstu, dystrofii prstu, atrofii nebo uvolnění. Obecně se nevztahují na celé tělo, vnitřní orgány obecně nejsou ovlivněny a prognóza je dobrá. Některé studie však ukázaly, že jednotliví pacienti s akrální sklerózou se mohou nakonec vyvinout v progresivní systémovou sklerózu.
Začtvrté, polymyositida / dermatomyozitida
Je to autoimunitní onemocnění charakterizované pruhovanou svalovou degenerací a nekrotickým zánětem. Existují akutní, subakutní a chronické body a ty běžné jsou chronické procesy. Neexistuje žádný rozdíl mezi muži a ženami a toto onemocnění se může rozvinout u dospělých i dětí. Kožní léze tvoří 60%, mohou mít otoky, erytémy, pigmentaci a telangiektázii současně, diagnostická hodnota léze se nazývá „fialová víčka“, to znamená, že se edém nachází v purpurových kožních lézích horních víček Dermatomyositida je jedinečná. Vypouklý plakózový plak u vypouklého vyklenutí kloubu, lokte, kolena nebo kotníku má vyšší diagnostickou hodnotu. 10% -20% pacientů má Raynaudův jev a svaly jsou oteklé. Něha a omezená společná aktivita.
Když jdete nahoru, můžete cítit bolest v nohou, když zvednete ruce, můžete cítit bolest v zadní části obou stran. Svalové příznaky se mohou objevit současně s kožními lézemi, ale mohou se vyskytnout dříve nebo později. Stupeň vyrážky a degenerace svalů se u různých pacientů liší. Mezi systémové příznaky patří pocení, horečka a anémie. Laboratorní vyšetření: zvýšení CPR, ALT, AST a LDH, 24 hodinová kyselina kreatininová> 200 koberec, důležitá je svalová biopsie, viditelná svalová fibróza nebo ruptura, 20% dospělých pacientů s maligními nádory.
V. Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD)
Jak lupus erythematosus, progresivní systémová skleróza, tak polymyositida / dermatomyositida, jako je erytém obličeje se systémovým lupus erythematodes, telangiektázie, fialově červené skvrny a otoky s dermatomyozitidou, rozšíření kloubů Atrofický erytém na straně, pigmentace s kožní sklerózou a ztuhnutí kůže. 95% pacientů má vysoké titry anti-ribonukleoproteinových protilátek v krvi (anti-RNP lidské fluorescenční protilátky jsou vyšetřovány jako velké titrové skvrny. Raynaudův fenomén je cenným časným příznakem tohoto onemocnění. Opakující se Renaultův fenomén může vést k prstům ( Toe) vřed Toto onemocnění je dobré pro adrenokortikální hormon.
6. Revmatoidní artritida (RA)
Je to druh chronického onemocnění s chronickou, symetrickou a polyartritidou. Příčina není známa a je obecně považována za autoimunitní odpověď způsobenou infekcí. Typickými kožními příznaky jsou revmatoidní uzliny, které se vyskytují u 20% až 30% pacientů. Uzly se vyskytují na prodloužené straně kloubu, zejména v lokti. Uzly jsou kulovité, tvrdé a nemají zjevnou něhu. Revmatoidní artritida může představovat různé vaskulární léze, včetně arteritidy, kapilární vaskulitidy a flebitidy. Incidence Raynaudova jevu byla hlášena 18,9%. Existuje více lidí s gangrenózní pyodermou a kůže ruky se mění s erytémem dlaně. 25% - 30% juvenilní revmatoidní artritidy má charakteristickou vyrážku, vyrážka se většinou nachází v trupu a končetinách, postižené klouby mají nejvíce kloubů, zápěstí, kolen a nohou. Klouby jsou oteklé. Něha a ztuhlost, ztuhlost kloubů je nejzřetelnější ráno, nazývá se ranní ztuhlost a po činnosti se ulevuje. Může ovlivnit srdce, viscerální onemocnění, echokardiografie asi 40% - 50% případů má perikarditidu. Pleurální a pleurální výpotky jsou nejčastější.
Sedm, Sjogrenův syndrom (SS)
Je to autoimunitní onemocnění, s mým membránovým sušením jako výrazným příznakem, zejména napadáním slzných žláz a slinných žláz. Jak se slzná žláza zmenšuje, slzná sekrece klesá. Slinné žlázy se zmenšují, vyskytuje se suchá stomatitida, sucho v ústech, suché rty, žízeň, sucho v ústech. Jazykový film je suchý a červený. 50% pacientů má revmatoidní artritidu. Někteří pacienti s polymyositidou, systémovým lupus erythematodes, nemocí tvrdosti. Příušná žláza a štítná žláza mohou být oteklé a některé mají hepatosplenomegalii. Na kůži se může objevit netrombocytopenická purpura. V prstech a rtech se často vyskytuje telangiektázie. Raynaudův fenomén má 25% pacientů. Vlasy mají sklon k vysychání a křehkosti. Vlasy ochlupení a vlasy jsou vzácné nebo padající. Většina pacientů jsou ženy. Laboratorní testy: titry revmatoidních faktorů a titry antinukleárních protilátek byly> 1: 160. Celkový počet bílých krvinek se snižuje a zvyšuje se eozinofilie. Často se vyskytuje hypergamaglobulinemie. Několik pacientů může mít kondenzované buňky globulinu a lupusu.
Osm okluzivní arteriosklerózy
Onemocnění způsobené aterosklerotickými lézemi v periferních tepnách, které vede k chronickému zúžení nebo okluzi tepen, které se vyskytuje hlavně u velkých a středních tepen dolních končetin. Postižené končetiny jsou kvůli ischémii studené, otupělé, bolestivé, přerušovaně zlomené atd. Příznaky: V pozdějším stádiu se mohou v důsledku dystrofie končetinové tkáně objevit vředy a gangréna nohou, nohou a nohou. Většina pacientů jsou muži, kteří mají více než 50 let, 20% s diabetem a 35% s hypertenzí.
Devět, trombotická okluzivní vaskulitida
Cévy a žíly jsou chronicky zaníceny a uzavřeny, což způsobuje silnou bolest, lokální tkáně často způsobují gangrénu v důsledku ischémie, která může způsobit zničení končetin. 75% pacientů mělo „přerušované přestávky“. V těžkých případech došlo v důsledku lokální tkáně a nervové zakončení ischémie k silné paroxysmální bolesti v dolních končetinách a nohou během odpočinku. Vředy a gangréna bijí pálivé bolesti a večer nejtěžší. Pulzace dorzální tepny může zmizet. Častější u mužů ve věku 25–50 let je kouření důležitou pobídkou.
Deset, nodulární polyarteritida
Jedná se o systémové onemocnění, kožní léze se vyznačují subkutánními uzlinami a erytémovými uzly distribuovanými po krevních cévách a mohou vést k nekróze a ulceraci, což vede k epilepsii. Výskyt mužů a žen je 7: 4. K časným projevům patří horečka, periferní neuritida, bolest svalů a kloubů, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti. K poškození kůže dochází u 1 / 3-1 / 4 pacientů. Je běžné, že podél krevních cév telete má jeden nebo seskupený podkožní uzlík, který má něhu. Uzly jsou přilepené nebo nepřilnavé k epidermis a jsou stejně velké jako sójové boby k rudým randům. Povrch kůže může být normální tón pleti, jasně červená nebo tmavě červená. Někdy se může vyskytnout otok a brzy uzly, nekróza, která způsobuje obtížné hojení vředů. Po několika nebo více měsících se vřed léčí a zanechává významné příznaky záchvatů a pigmentace. Na kůži lze vidět červené skvrny, plevel, fialovou epilepsii a vředy končetin a může se objevit Raynaudův jev.
XI, kryoglobulinémie
Je charakterizován výskytem končetin, částečné cyanózy, purpury, Raynaudova fenoménu, retikulárně namodralých nebo studených spalniček v exponovaných částech rukou, nohou, ušních boltců a špičce nosu. Existují dokonce i kožní nekrózy nebo vředy. Příznaky jsou znecitlivění a brnění, které se vyskytuje u mladých lidí nebo dětí.
Toto onemocnění se dělí na idiopatické a sekundární, sekundární na lupus erythematosus, nodulární polyarteritidu, systémovou sklerózu, syndrom sucha, alergická vaskulitida, akromegalie, Reticular leukoplakia, xantom, akné, dermatitida u kopřivek a fylosa. Existují také některé zhoubné nádory, jako je mnohočetný myelom, lymfosarkom, rakovina jater, chronická lymfocytární leukémie, chronické infekce, jako je syfilis, kalaazar, lepromatózní lepra atd. To, co nelze najít, se nazývá idiopatické.
Sérový chillin u pacienta je> 250 mg / l, což lze potvrdit následujícím způsobem: Odebírá se 10 mm žilní krve, sérum se oddělí při 37 ° C a poté se vysráží a želatinuje v lednici při 4 ° C a opět se rozpustí při 37 ° C k rozpuštění. Zkumavka s ledovou vodou je umístěna na kůži pacienta, na lh se může objevit purpura a zkumavka s ledovou vodou je umístěna na oční víčko. Červené krvinky v orbitálních krevních cévách jsou uspořádány jako papírové peníze nebo uspořádány do řetězce živým mikroskopem a krevní tok je pomalý. Laboratorní testy: revmatoidní faktor, antinukleární protilátka, syfilisová sérová reakce může být pozitivní, červené krvinky a bílkoviny v moči, abnormální funkce ledvin, studený globulin v mozkomíšním moku.
Dvanáct kondenzovaného aglutininu
Když je zvýšený kondenzovaný aglutinin v těle, může to způsobit Raynaudův jev v kůži při stimulaci chladem, dochází k typické třífázové reakci, v končetinách se může objevit nekróza a ulcerace a vysoký sérový titr studeného agglutininu.
Třináct, syndrom hrudníku
Ve stenóze klíční kosti a prvního žebra může první žebro předního scalenového svalu stlačit skupinu brachiálního plexu a subclaviánskou tepnu za vzniku dvou hlavních příznaků poškození nervů a vaskulární dysfunkce. Porucha nervu horního ulnáru se objevuje v důsledku komprese spodního brachiálního plexu. Současně je stlačena subclaviánská tepna a symptomy nedostatečného přísunu krve do horních končetin jsou Raynaudovým jevem. Tento neobvyklý stav lze pozorovat v žebrovém krku (žebro vyčnívající z krční páteře se nazývá asistence krku, což je vrozená anomálie, horní část krku a supraclavikulární fossa může dosáhnout tvrdého bloku. Obvykle se vyskytuje pouze při rentgenovém vyšetření), přední svaly scalenu. Syndrom (když se vyskytuje sputum v důsledku zánětu, jako je hlava pacienta na opačnou stranu rotace, bolest může být zvětšena a pulsace sakrální tepny zmizí), lze také pozorovat v subklaviánském aneuryzmatu a rib-clavikulárním syndromu.
Čtrnáct, vodou nasáklé nohy
Je to vlastně druh omrzliny, ke kterému může dojít u člena posádky, který byl dlouho ponořen do mořské vody. Zpočátku byly chodidla bledé a v bezvědomí: Po opuštění vody se nohy začaly zahltit zarudnutím a horečkou, ekzymózami a rakovinou vody, doprovázené silnou bolestí a parestézií. Později se mohou objevit příznaky Raynaudova vazospazmu.
