Příčně pruhovaná hypertrofie končetin
Úvod
Úvod Melorheostóza je také známá jako onemocnění kostní svíčky, jednoramenná svíčka podobná hyperosteogenu a kostní svíčková kost Leri. U vzácného tvaru lokalizované hyperplázie kostí se z rentgenového filmu zdá, že roztavený vosk teče dolů páteří. Je to vrozená vada, která je vzácná. Žádná dědičná a rodinná historie. Počátek začíná u dětí a je stejný pro muže i ženy. Většina z nich porušuje jednu končetinu a dolní končetiny jsou častější v horních končetinách.
Patogen
Příčina
[Etiologie]
Etiologie tohoto onemocnění není známa a má se za to, že mnohočetné vrozené malformace jsou druhem periostální kostní dysplasie způsobené subperiostální telangiektázií. Způsobeno sekundární mutací v izolovaném genu syndromu familiární fragility. Žádná dědičná a rodinná historie.
[patologické změny]
Hyperplázie epitelu a endostea jsou nepravidelně kaleny. Mikroskopicky je oblast hyperplázie kostí pevně lamelární kostí, uspořádaná nepořádně, Harvardova trubice je zdeformovaná, nezralá a zralá kostní tkáň se proplétá, zvyšuje se aktivita osteoblastů, snižuje se aktivita osteoklastů, takže se vytváří nová kost. Ostatní struktury jsou normální.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Rentgenové vyšetření má nepravidelnou hyperplázii kosti na jedné straně páteře. Tvar páteře je zničen, jako by vosk hořící svíčky teče dolů ze strany. Hyperplastická kost nemá strukturu a epifýza a krátká kost se často objevují jako skvrny, které mohou překonat kloub k invazi do distální kosti, ale nenapadnou kloubní povrch. Pánev a lopatka také vykazovaly zvýšenou hustotu a skvrny, lebky, páteře a žebra jsou vzácné.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Pro typické případy není diagnóza vzhledem ke svému zvláštnímu výkonu obtížná a některé případy je třeba odlišit od následujících onemocnění.
1. Osteoskleróza (mramorová osteopatie): Příčina osteopetrózy není jasná a může souviset s abnormální kostní resorpcí, která má za následek nadměrné ukládání vápenatých solí v kosti. Vzhled je mramorový nebo slonovinová a zvyšuje se křehkost. Tato nemoc má rodinnou anamnézu a je častější u dětí, které jsou vdané za blízké příbuzné. Někteří lidé si myslí, že je to dědičné onemocnění. Nemoc je rozdělena do dvou typů, lehký typ je dominantní dědičnost a těžký typ je recesivní dědičnost.
2, onemocnění kostních skvrn (zranitelnost osteosklerózy): Osteopoikilosis (Osteopoikilosis) je vzácné onemocnění, podle statistického výskytu nedostatečného 1/10 milionu lidí, bez jakýchkoli klinických symptomů. Jmenuje se proto, že má rozptýlenou hustou kropenatou hustou kost uvnitř kosti.
3, dysplazie kostních vláken: příčina dysplazie kostních vláken není známa, někteří lidé si myslí, že je to způsobeno poruchou vnitřního křeče, jiní se domnívají, že jsou tvořeny abnormálním vývojem kostí, ale hlavně může jít o podvýživu nebo vážnou ztrátu jednotlivých živin Struktura kosti způsobená dysplázií. Toto onemocnění se vyskytuje většinou u adolescentů. 11-30 let je vysoce rizikové věkové rozmezí. Nejběžnějším místem končetiny jsou kosti holenní, stehenní a čelistní, následovaná žebra a lebkou.
4, zánětlivá osteoskleróza atd.: Neprodukuje abscesy, odumřelé kosti a tvorbu píštěl. Existuje několik ran, které mohou mít nějakou hnis a granulační tkáň, a kultura může mít růst Staphylococcus aureus. Systémové příznaky nejsou zřejmé, místní jsou někdy asymptomatické nebo dochází k zánětlivým reakcím, jako je otok a bolest. Citlivost a bolest jsou v noci závažnější než ve dne.
