Nadměrná hypertrofie končetin
Úvod
Úvod Nadměrná hypertrofie končetin: způsobená nadměrnou sekrecí růstového hormonu (GH) v hypofýze. U adolescentů se vyvíjí obří nemoc v důsledku patentování, po adolescenci se osteofyty spojily do formy akromegalie, u několika puberty od nástupu do dospělosti se akromegalie rozvíjí.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je způsobeno nadměrnou sekrecí růstového hormonu v hypofýze způsobenou nádory hypofýzy nebo jinými příčinami. Sekrece GH má významný cirkadiánní rytmus a vrchol sekrece dospělých je většinou v noci. GH hlavně působí na podporu růstu kostní tkáně, svalu, pojivové tkáně a vnitřních orgánů, na podporu syntézy DNA a RNA, boje proti inzulínu na podporu retence sodíku a stimulaci těla k vylučování některých peptidů, jako jsou růstové mediátory.
Účinek GH na metabolismus glukózy je podobný inzulínu a anti-inzulínu. První se vyskytuje dříve a druhý se objevuje později. GH má také přímý účinek na ostrůvkové B buňky. Přibližně jedna čtvrtina pacientů může mít diabetes současně. Somatomedin (SM) pochází z jater a může zvýšit růst chrupavky vlivem syntézy bílkovin DNA a RNA. Růstové faktory zahrnují A, B a C, které mohou zprostředkovat růstový účinek GH na kost. . Interleukin A (SmA) stimuluje syntézu kolagenu a nekolagenu a interleukin C (SmC) stimuluje syntézu kolagenu v osteoblastech BGP působí jako výsledek působení GH prostřednictvím SmA.
Příliš mnoho GH může urychlit tvorbu a zrání kostí a podpořit růst kostí. Přestavba kostí se zvyšuje a kostní obrat se zrychluje. Hypofýzový trpaslík způsobuje zastavení nebo zpoždění růstu a vývoje kostí v důsledku nedostatku GH. V lidském těle může GH zvýšit absorpci vápníku ve střevě, tvorbu kostí a mineralizaci kostí a zvýšit kostní hmotu. In vitro nemůže přímo stimulovat tvorbu kostní matrice. Interleukin má účinek podporující růst na různých tkáních, může zprostředkovat účinek GH na růst kostí a podporuje růst jak kosti, tak chrupavky. GH může změnit cirkadiánní rytmus sérového fosforu, zvýšit krevní fosfor, zvýšit TRP a změnit maximální rychlost reabsorpce / glomerulární filtrace (TMP / GFR) renálního fosforu, což dále zvyšuje krevní fosfor.
GH podporuje zvýšení TRP a inhibuje sekreci PTH, čímž snižuje hladiny PTH a také zvyšuje hladinu fosforu v krvi. Pokud pacientova strava nemá dostatečný obsah vápníku, může mít zápornou rovnováhu vápníku, což způsobuje osteoporózu. Když se kostní obrat zvyšuje, GFR se zvyšuje a TRGa se snižuje, což podporuje zvýšení vysokého vápníku v moči a dále zvyšuje kostní léze.
GH může stimulovat tvorbu subperiostálních kostí a epitelové fibroblasty se diferencují na primitivní osteoblasty, podporují tvorbu nových kostí a znovu se aktivuje původní normální epiteliální aktivita. Chrupavka epifýzové destičky je aktivní a podporuje osteofyty. Hyperplasie chrupavky.
GH může také podporovat změny pojivové tkáně v kloubech, ztluštění kloubních kapslí, tuková podložka je fibrotická a proliferuje vláknitá tkáň kloubů kosti, chrupavky a periostu. Osteoporóza v akromegálii se liší od úbytku kostní hmoty u jiné osteoporózy, ale zvyšuje tvorbu kortikální kosti se zvýšenou rychlostí přeměny vápníku, zvýšenou kostní hmotou, kostní hyperplázií a osteoporózou nebo lokální Jako je absorpce hřbetu zadního sedla, absorpce kostního dna sedla a další abnormality.
(dvě) patogeneze
Protože hypofýza příliš vylučuje růstový hormon, může způsobit obrovské onemocnění, než budou kosti uzavřeny v prepuberty, zatímco dospělí s uzavřenými kostmi mohou způsobit zvětšení rukou, nohou, měkkých tkání, vnitřních orgánů a některých plochých kostí. Acromegaly.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Onemocnění je méně časté, obecný nástup je pomalejší, častější u mladých mužů a mužů středního věku a průběh nemoci je delší, až 30 let. Hlavní klinické projevy akromegalie souvisí se zvýšením GH, PRL, TSH, IGF-I a dalších hormonů a jejich účinků, souvisí se zvětšením sely hypofyzárního adenomu a kompresí sousedních tkání a zvýšením intrakraniálního tlaku. To je také spojováno s hypertrofií orgánů a jeho funkční variací. Časné stádium nemoci může mít hypersekreční hyperplázii žláz a pozdní stádium může mít endokrinní dysfunkci.
Když je akromegalie drsná, obličej je slabý, bolest hlavy je slabá, pot je zpocený, bolest zad se zvětšuje, ruka a noha se rozšiřují, zvyšuje se číslo čepice a velikost boty a mohou se také objevit příznaky a příznaky diabetu a hypertyreózy. Vzhledem k hyperplázii měkkých tkání je kůže tlustá, kůže polštáře hlavy je často s ochablými vráskami, podkožní pojivová tkáň a hluboká fascie jsou zesíleny, póry se zvětšují a sliznice se zesiluje. Zvýšené na (26,5 ± 4,1) mm, zesílení rtů, ucho a nos se zvětšily, jazykový jazyk, tlusté hrdlo, takže hlas je často nízký a rozmazaný. Kosti hlavy se mění, často se rozšiřuje a rozšiřuje tvář lebky, horní čelist, čelo, oblouk obočí, týlní trochanter, vyčnívající čelistní a holenní a zvětšená, rozšířené zuby, chrup, vzhled pacienta se rok od roku zhoršuje. Pacient roste rychleji, než je obvyklé, výška roste rychle, ruka a noha jsou hypertrofické, páteřní kost se rozšiřuje a kostní deformita může být kyphosis nebo dokonce patologická fraktura v důsledku osteoporózy. Protože je optický nerv ovlivněn kompresí adenomu způsobeným poruchami krevního oběhu, může způsobit optickou atrofii, snížené vidění, defekty zorného pole, jako je například oboustranná hemianopie.
1. Zvláštní vzhled
Vzhledem k účinku růstového hormonu podporujícího růst na kosti, kůži a měkké tkáně mohou mít pacienti s tímto onemocněním zvláštní tvář: horní víčko, holenní kosti, čelist, obloukový obočí, mandibulární výčnělek, zuby od sebe, dislokace kousnutí, polštář. Okraje vyčnívají. Skalp je zarostlý a prověšený je hluboký záhyb, oční víčka jsou silná, nos se zvětšuje a rozšiřuje a rty jsou silné a silné. V důsledku tonzily, uvuly, zahušťování měkkých patra a hyperplázie nosních měkkých tkání mohou mít pacienti nízký hlas, obstrukci nosu, čichovou senzaci, často doprovázenou syndromem obstrukčního spánkového apnoe. Hrudní sternum pacienta bylo prominentní, žebra byla prodloužena, přední a zadní průměr byly zvětšeny a tělo obratlovců bylo zvětšeno a byly zde patrné deformace zadního a lehkého bočního ohybu. Pánev je rozšířena. Dlouhé kosti končetin jsou zesíleny, ruce a chodidla jsou zvětšeny, prsty a prsty jsou zesíleny a chodidla jsou plochá.
2. Porucha metabolismu glukózy
Kvůli inzulinu antagonizujícímu růstový hormon je snížena citlivost tkáně na inzulín, což vede k poruchám metabolismu glukózy. Přibližně polovina pacientů má sekundární diabetes nebo zhoršenou glukózovou toleranci.
3. Hypertenze
Incidence může být až 30% až 63%. Kvůli srdeční hypertrofii, zvýšené hmotnosti myokardu, ventrikulární hypertrofii, vývoji srdečního selhání, arytmii. Toto onemocnění má časný nástup aterosklerózy a vysoký výskyt.
4. Příznaky komprese
Protože nádory hypofýzy komprimují optický chiasmus, otok, ztrátu zraku, zmenšení zorného pole a dokonce i intrakraniální tlak v blízkosti sely. Tuk, poruchy spánku, diabetes insipidus atd.
5. Muskuloskeletální projevy krevních cév a jiných struktur mohou způsobit bolesti hlavy a papilém. Pokud nádor potlačuje hypotalamus, může dojít k anorexii a obezitě.
(1) Bolest zad a zad: Tento problém má 50% pacientů a je zde hrudní hrudní hřbet. To může být způsobeno kompresí nervových kořenů kolem meziobratlové foramen nebo v důsledku osteoporózy, masivní hmotnosti kloubů nesoucích váhu. Osteoporóza v akromegálii není přímým účinkem růstového hormonu, ale je způsobena nízkou hladinou pohlavních hormonů při tomto onemocnění. V důsledku dlouhodobé nadměrné stimulace kostních buněk růstovým hormonem dochází k proliferaci fibroblastů a chondrocytů, dochází k časnému zvětšení prostoru kloubů, hyperplázii kostí a kostním ostruhům. Osteoartritida se může objevit na více místech. Pozdní vápenaté soli vápníku se zvýšily v kloubních vazech.
(2) Sval: V důsledku působení růstového hormonu se zvyšuje svalová kapacita pacienta, ale snižuje se tolerance k zátěži. Pacienti si často stěžují na svalovou slabost a bolest svalů je vzácná. 40% pacientů může mít zřejmou myopatii, projevující se jako proximální svalová atrofie, a EMG je podobný myopatii, ale nedráždí. Svalové enzymy jsou normální. Svalová biopsie vykázala různé změny v proliferaci svalových vláken typu I, atrofii svalových vláken typu II, ale nedošlo k zánětu a destrukci.
(3) Kloub: relaxace vazu v důsledku proliferace fibroblastů kolem kloubu, zahušťování burs, ukládání vápníku kolem kloubního ligamentu, kalcifikace kloubní tobolky způsobující poruchu vnitřní struktury kloubu, trhání menisku a bolest kloubů podobná pseudo-dně Útok. Růst podporující účinek růstového hormonu na chrupavku může způsobit difúzní proliferaci chrupavky, nadměrný růst chrupavky je náchylný k praskání a vředové krvácení se může objevit v hlavním femorálním kondylu nesoucím váhu. Pozdní chrupavka mizí, kloubní dutina se zužuje nebo mizí, klouby jsou ztuhlé a pohyb je omezený. K těmto změnám dochází hlavně u kloubů, jako jsou páteř, kyčle, koleno, kotník, ramenní klouby atd.
(4) Nervy: U této choroby lze vidět následující dvě neuropatie:
1 kompresní neuropatie; v důsledku nadměrné stimulace růstového hormonu, vazů, šlach a jiných měkkých tkání může být potlačena hyperplázie pojivové tkáně a kostí? Nerv, střední nerv, přeslička páteře a další klinické příznaky, jako je obrna prstů, dolní končetiny Příznaky, jako je necitlivost, zadržování moči a oslabení nebo vymizení hlubokých reflexů sputa.
2 ischemická neuropatie: hlavně sekundární k intraneurální a perineurální hyperplázii tkáně.
(5) Kůže: Vlivem růstového hormonu podporujícího růst na kolagenovou tkáň je typickým výkonem zvýšení tloušťky tuku na patě.
Typické případy akromegalie mohou být diagnostikovány podle symptomů a příznaků, ale pokud není rané stádium onemocnění typické, klinické projevy nejsou výrazné a pro potvrzení diagnózy jsou nutné biochemické a radiologické vyšetření.
1. Zvláštní vzhled
Je to typická akromegalie, s velkými rukama a nohama, zvětšenou hlavou, zesílenými rty, nízkým tónem a mandibulárním výčnělkem a chrupem řídkým.
2. Endokrinologie a biochemické vyšetření
Je možné zjistit, že koncentrace GH v plazmě je zvýšena nad 10 ng / ml, a mohou existovat nálezy, jako je zvýšená PRL, zvýšená glukóza v krvi, zvýšený fosfor v krvi, abnormální funkce štítné žlázy a abnormální metabolismus kostí. Orální glukózový toleranční test může ukázat vysokou křivku cukru v krvi, zatímco neinhibuje plazmatické hladiny GH, GH více než 5ng / ml. Ve stimulačním testu TRH je hodnota GH v plazmě vyšší než 50% základní hodnoty GH a hodnota GH je vyšší než 10 ng / ml. Současně lze významně zvýšit práci SMc a IGF.
3. Rentgen a CT
Zjistilo se, že sella je zvětšená, sedlová oblast zabírá lézi, obvod sedla je stlačen, ruka a noha jsou zvětšeny a rozšířeny a rentgenové specifické projevy lebky, dlouhé kosti a páteře mohou pomoci při diagnostice.
4. Speciální vyšetření kosti
Jako je stanovení hustoty kostí jednoho fotonu nebo dvou fotonů, jakož i stanovení obsahu BMC QCT atd., Lze nalézt abnormality, jako je osteoporóza a / nebo kostní hyperplazie. Měření QCT odráží důvěryhodnost skutečného obsahu minerálů v kostech, hodnoty CT a obsahu vápníku v kostech úzce souvisí a jako místo měření se používá třetí bederní obratle. QCI lze použít ke stanovení BMC obratlů ve čtyřech aspektech:
1 Hodnocení účinků různých hladin hormonů na metabolismus kostí.
2 Hodnocení a stanovení úbytku kostní tkáně spojeného s normálním věkem.
3 Určete práh rizika zlomenin a práh zlomenin.
4 Hodnocení dopadu různých drog a cvičebních programů na BMC.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Acromegaly
Onemocnění je familiární nebo ústavní, má změnu vzhledu od mladého věku, vysoké tělo a jeho vzhled připomíná akromegalii, ale v menší míře. Při vyšetření nejsou žádné abnormality. Hladina GH v plazmě není vysoká a rentgenové vyšetření sedla se nerozšiřuje. BMC je na normální úrovni.
2. Neexistuje žádné testikulární obří onemocnění
Tělo je vysoké, gonády jsou atrofie, vzdálenost mezi prsty přesahuje délku těla, kalus je uzavřen pozdě, kostní věk je opožděný, rentgenový film ukazuje, že sedlo není velké a kostní struktura je menší než struktura obřího onemocnění a akromegalie. Gonadální funkce zmizela, hladiny pohlavních hormonů byly zmutovány, hladiny GH nebyly vysoké a byly nalezeny další biochemické testy a laboratorní testy, jako je akromegalie.
3. Kostní hypertrofie kůže rukou a nohou
Většina pacientů byla mužská mládí a vzhled byl podobný akromegálii, ale endokrinní studenti bez akromegalie vykazovali metabolické poruchy. Hladina GH v krvi je normální, sedlo se nezvětší, lebka není velká a kostní změny nejsou zřejmé.
4. Bederní páteř, sella a rentgenové vyšetření této nemoci rukou a nohou mají zvláštní výkon. Měření GH ukazuje, že GH je příliš vylučován příliš mnoho, takže jej lze odlišit od ankylozující spondylitidy. Pozdní léze jsou podobné osteoartróze způsobené jinými příčinami a je obtížné je identifikovat.
Onemocnění je méně časté, obecný nástup je pomalejší, častější u mladých mužů a mužů středního věku a průběh nemoci je delší, až 30 let. Hlavní klinické projevy akromegalie souvisí se zvýšením GH, PRL, TSH, IGF-I a dalších hormonů a jejich účinků, souvisí se zvětšením sely hypofyzárního adenomu a kompresí sousedních tkání a zvýšením intrakraniálního tlaku. To je také spojováno s hypertrofií orgánů a jeho funkční variací. Časné stádium nemoci může mít hypersekreční hyperplázii žláz a pozdní stádium může mít endokrinní dysfunkci.
Když je akromegalie drsná, obličej je slabý, bolest hlavy je slabá, pot je zpocený, bolest zad se zvětšuje, ruka a noha se rozšiřují, zvyšuje se číslo čepice a velikost boty a mohou se také objevit příznaky a příznaky diabetu a hypertyreózy. Vzhledem k hyperplázii měkkých tkání je kůže tlustá, kůže polštáře hlavy je často s ochablými vráskami, podkožní pojivová tkáň a hluboká fascie jsou zesíleny, póry se zvětšují a sliznice se zesiluje. Zvýšené na (26,5 ± 4,1) mm, zesílení rtů, ucho a nos se zvětšily, jazykový jazyk, tlusté hrdlo, takže hlas je často nízký a rozmazaný. Kosti hlavy se mění, často se rozšiřuje a rozšiřuje tvář lebky, horní čelist, čelo, oblouk obočí, týlní trochanter, vyčnívající čelistní a holenní a zvětšená, rozšířené zuby, chrup, vzhled pacienta se rok od roku zhoršuje. Pacient roste rychleji, než je obvyklé, výška roste rychle, ruka a noha jsou hypertrofické, páteřní kost se rozšiřuje a kostní deformita může být kyphosis nebo dokonce patologická fraktura v důsledku osteoporózy. Protože je optický nerv ovlivněn kompresí adenomu způsobeným poruchami krevního oběhu, může způsobit optickou atrofii, snížené vidění, defekty zorného pole, jako je například oboustranná hemianopie.
