Křeče a bolesti v prstech na rukou (nohách) a lýtkách
Úvod
Úvod Hemoroidy a bolest v prstech a telatách jsou jedním z klinických příznaků Caschin-Beckovy choroby. Kaschin-Beckova choroba, Kaschin-Beckova choroba, je druh endemické choroby chrupavky a kloubní deformace, což je deformovaná osteoartróza s nekrózou chrupavky.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie Kashin-Beckovy choroby zahrnuje zejména následující tři typy faktorů: nízký selen v ekologickém prostředí oddělení, organické znečištění v pitné vodě, mykotoxiny.
1. Ekologické prostředí oddělení má nízký obsah selenu: Bývalí sovětští vědci původně navrhovali, že nemoc byla způsobena příliš velkým, nedostatečným nebo nevyváženým jedním nebo několika prvky. V raných dnech se mělo za to, že souvisí s méně vodou, více vápníku, více sputa a více sputa. Později se tvrdilo, že nemoc způsobená nadměrným obsahem fosforu a manganu ve vodě a půdě a hlavních a nestěžních potravin na oddělení. Žádný z nich nenašel přesný základ od pacienta ani v experimentální studii.
Čínští vědci zjistili, že Kaschin-Beckova choroba úzce souvisí s ekologicky nízkým selenem:
1 Rozložení postižené oblasti v Číně je obecně v souladu s půdní zónou s nízkým obsahem selenu. Celkový obsah selenu ve většině postižených oblastí je pod 0,15 mg / kg a obsah selenu v zrnech je menší než 0,02 mg / kg;
2 Obsah selenu v krvi, moči a vlasech na oddělení je nižší než v oblasti bez nemoci a u pacienta lze detekovat řadu metabolických změn spojených s nízkým obsahem selenu;
3 Když hladina selenu ve vlasech oddělení stoupá, stav se snižuje;
4 suplementace selenem může snížit nový výskyt Kašin-Beckovy choroby a podpořit opravu metafyzárních lézí.
Existují však také některá důležitá fakta, která nepodporují nízký selen, který je příčinou této choroby:
1 Některé oblasti mají nízký selen a nemají Kaschin-Beckovu chorobu, jako je například Yulin a Luonan v Shaanxi a některé oblasti s chorobami Keshan v Sichuanu a Yunnanu. V některých oblastech není selen příliš nízký, ale tato choroba se vyskytuje, například Qingzhou v Shandongu. Zuoquan, Huo County z Shanxi, Ankang z Shaanxi, Banma z Qinghai atd .;
2 po doplnění selenu nemůže zcela kontrolovat nový vývoj nemoci;
3 buněčná kultura ukázala, že růst chondrocytů nemá zvláštní potřebu selenu;
4 Pokusy na zvířatech s nízkým obsahem selenu nemohou způsobit nekrózu chrupavky podobné tomuto onemocnění.
V současné době má více lidí tendenci si myslet, že nízký selen je pouze podmíněným faktorem vzniku této choroby.
2. Organické znečištění v pitné vodě: Na mnoha odděleních v Číně lidé přičítali příčinu této choroby špatné kvalitě vody. Japonský učenec Yan Ze a další studovali vztah mezi rostlinnou organickou hmotou v pitné vodě a Kashin-Beckovou chorobou a věřili, že příčinou může být kyselina ferulová nebo kyselina hydroxycinnamová v organické hmotě.
V naší zemi od roku 1979 do roku 1982, vědeckém výzkumu Kaschin-Beckovy choroby v kraji Yongshou a dalších oblastech, bylo zjištěno, že celkové množství huminové kyseliny a hydroxyhumové kyseliny ve vodě bylo pozitivně korelováno s prevalencí Kašin-Beckovy choroby a obsah selenu byl negativní. Korelace: obsah huminové kyseliny na oddělení je obecně vyšší než v oblastech bez nemoci. Izolace a identifikace organických látek v pitné vodě oddělení prokázala, že nedošlo k významnému rozdílu v jádrové části struktury huminové kyseliny mezi oddělením a oblastí bez nemoci. Na oddělení byly malé molekulární organické látky, jako je fenolftalein, thiofen a benzothiazoly obsahující dusík. Více se objevilo uprostřed. K detekci signálu volných radikálů v pitné vodě na oddělení byla použita elektronová spinová rezonance (ESR) a její koncentrace byla výrazně vyšší než v kontrolní oblasti bez nemoci. Koncentrace volných radikálů v pitné vodě byla lineárně úměrná obsahu huminové kyseliny. Někteří vědci se domnívají, že kontaminace organickou hmotou v pitné vodě produkuje exogenní volné radikály (semi-antrachinonové volné radikály) a zvýšené volné radikály vstupující do těla mohou poškodit chondrocyty.
Vztah mezi znečištěním organickou hmotou v pitné vodě a výskytem Kašin-Beckovy choroby nebyl dosud doložen dostatečnými údaji o epidemiologickém a experimentálním výzkumu.
3. Mykotoxiny: Již v letech 1943–1945 bývalí sovětští vědci navrhovali, aby obiloviny obilovin byly kontaminovány některými bakteriemi Fusarium a tvořily toxické látky odolné vůči žáru, a obyvatelé neměli jíst potraviny obsahující jedy. Po šedesátých letech v této oblasti udělal čínský učenec Yang Jianbo a další mnoho práce. V posledních letech došlo v toxinu T-2 k následujícím velkým pokrokům:
1 Metoda ELISA byla použita k detekci toxinu T-2 v hlavní potravinové mouce a kukuřičné mouce nemocných pacientů a bylo zjištěno, že obsah je výrazně vyšší než u komerční mouky a kukuřičné mouky bez nemoci, byly získány granulované potraviny, jako je rýže, proso a žlutá rýže ze všech míst. Nebylo detekováno žádné nebo pouze stopové množství toxinu T-2;
2 Naočkujte kukuřici bez onemocnění Fusarium graminearum, aby se připravilo bakteriální zrno, a smíchejte normální krmivo s podílem 10%. Kuřata byla krmena nekrózou kolenního kloubu po dobu 5 týdnů. Toxin T-2 byl použit přímo a kuřata byla krmena krmivem při 100 ug / kg tělesné hmotnosti po dobu 5 týdnů a objevily se degenerativní změny chrupavky kolene.
Další jednotky v zemi také provedly nějakou práci týkající se vztahu mezi mykotoxiny a Kašin-Beckovou chorobou. V současné době jsou dominantní houby v zrnech různých oddělení odlišné a je zde také nedostatek konzistentních patogenních hub a jejich kmenů. Výsledky detekce mykotoxinů v potravinách nejsou konzistentní. Navíc, z důvodu technických omezení, toxiny T-2 a jejich metabolity dosud nebyly detekovány u pacientů s Kashin-Beckovou chorobou.
4. Experimentální výzkum na zvířecích modelech: S cílem prozkoumat etiologii a patogenezi se mnoho vědců doma i v zahraničí věnovalo studiu experimentálních zvířecích modelů této choroby. Čínští vědci obecně používají poškození chrupavky jako základní morfologický ukazatel pro určování zvířecích modelů. V minulých experimentech s krysy nebo psy však byla většina pozorování epifýzové chondrocytární nekrózy, matricové degenerace a malých bezbuněčných oblastí pozorována na tarsální desce a kloubní chrupavce a kontrolní skupině. Ve srovnání s nedostatkem kvalitativních rozdílů je obtížné posoudit jeho hodnotu. V posledních letech byly experimenty prováděny v potravě a vodě roklin v opicích rhesus. Po 6 měsících nebo 18 měsících krmení vodou nebo obilím na oddělení došlo u hlubokých vrstev kloubní chrupavky a epifýzy chrupavky u většiny opic po fokální, pruhované nekróze a nekróze k řadě sekundárních změn.
Patologický vývojový proces a hlavní patologické rysy Kashin-Beckovy choroby jsou v zásadě reprodukovány. Experimentální výsledky ukázaly, že ve vodě a zrnu oddělení byly patogenní faktory, patogenní účinek takových patogenních faktorů na experimentální zvířata se s chorobným stavem oddělení neklesl.
Dosud nebylo prokázáno, že v království zvířat se vyskytuje přirozeně se vyskytující Kašin-Beckova choroba. V minulosti byly klouby hospodářských zvířat nebo psů na oddělení oteklé a opatrné, které byly daleko od lidské Kaschin-Beckovy choroby. Dvě cizí země uvedly, že se s touto nemocí mohou srovnávat:
1 Osteoochondrosa hospodářských zvířat: Toto onemocnění je podobné onemocnění Kaschin-Beck ve vývoji nekrózy kloubní chrupavky a epifýzy chrupavky a vývoje sekundární osteoartrózy, ale nejtypičtější změnou je diferenciace chondrocytů. Obstrukce a akumulace lokálních hypertrofických chondrocytů. I když lze Kaschin-Beckovu chorobu pozorovat s nerovnoměrnou tloušťkou tarzální destičky, stávající materiály neprokázaly, že před nekrózou chrupavky je základem akumulace hypertrofických chondrocytů.
2 Ptáci tibiální dysplazie (tibiální dyschondroplasie): Základní lézí je, že matrice epifýzové chrupavky nemůže být kalcifikována a internalizace chrupavky se zastaví. Přestože je někdy považována za ekvivalent osteochondrózy hospodářských zvířat, protože neexistuje žádná nekróza chrupavky a kloubní chrupavka není unavená, nemá s lidským KBD nic společného.
(dvě) patogeneze
1. Velké množství toxinů T-2 (toxin Fusarium oxysporum) bylo detekováno přímo z oddělení, pacientů a zrn místně uváděných na trh (kukuřice a pšenice). Kuřata byla krmena normálním krmivem toxinu T-2 v dávce 100 μg / d. Chrupavka kuřat byla nekróza chrupavky a vyskytlo se onemocnění kloubů chrupavky Charakteristiky lézí byly podobné charakteristikám onemocnění kloubů chrupavky savců. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u mladých zvířat, selektivní nekrózy kloubní chrupavky a epifýzy chrupavky, separace osteochondritidy a následné deformace chrupavkových kloubů. Bylo objasněno, že mechanismem působení toxinu T-2 na různé tkáně a orgány těla je inhibice syntézy proteinů a DNA, což vede k osteonekróze kostních buněk. Experimentální patologické studie ukázaly, že degenerace kloubní chrupavky způsobená toxinem T-2 je v přechodné zóně rychlého růstu buněčného růstu a hypertrofie, která je v podstatě stejná jako hluboká vrstva chrupavky chrupavky pozorovaná u lidských velkých kostních lézí. Poškození chondrocytů způsobené toxinem T-2 je způsobeno hlavně poškozením buněčného membránového systému, mitochondriálním otokem a expanzí endoplazmatického retikula, což je způsobeno změnou permeability membrány, nerovnováhou intracelulárních iontů a vody a edémem buněk.
Mitochondriální poškození nutně ovlivňuje jeho funkci zásobování energií, čímž brání metabolismu buněk. Poškození membrány chondrocytů je hlavním rysem časných ultrastrukturálních změn před nekrózou chondrocytů a další poškození povede k nekróze chondrocytů. Podle této teorie je původcem Kashin-Beckovy choroby toxin T-2 produkovaný Fusáriem, který je kontaminován potravou v oblasti onemocnění. Nosičem je pšenice (mouka) a kukuřice na oddělení, nikoli rýže, a související faktory jsou choroby. Unikátní přírodní, sociální a životní prostředí okresu.
Ať už je to z makroskopického nebo mikroskopického chemického prostředí, populace Kaschin-Beckovy choroby je v ekologickém prostředí s nízkým obsahem selenu, tj. Obsah selenu v ekologických látkách na oddělení, od vody, půdy, zrn až po lidské vlasy a krev, je výrazně nižší než Non-oddělení oblasti. Doplnění selenu může účinně korigovat výživovou hladinu selenu u dětí na oddělení a podporovat opravu suchých lézí. Selen a jeho sloučeniny jsou antioxidanty, selen obsahující glutathion peroxidáza, která katalyzuje reduktivní rozklad lipidových hydroperoxidů a peroxidu vodíku, zabraňuje poškození buněčných membrán a udržuje celistvost buněčné membrány. A stabilita. Nedostatek selenu v tkáni snižuje antioxidační kapacitu Kromě toho, že způsobuje oxidační poškození buněčného membránového systému, může také způsobovat poškození volných radikálů proteinů, nukleových kyselin atd., Což má za následek sníženou aktivitu enzymů tkáně, denaturaci kolagenu a snížené množství DNA. Snížení plazmatických sulfhydrylových skupin (tj. Celkových plazmatických sulfhydrylových skupin, neproteinových sulfhydrylových skupin a proteinově vázaných sulfhydrylových skupin) je spojeno s nedostatkem selenu, což naznačuje zhoršené antioxidační obranné systémy u dětí. Studie prokázaly, že selen má antagonistický účinek na toxiny T-2 (včetně jiných toxinů Fusarium), což může snížit poškození peroxidace lipidů.
Protože selen je součástí glutathionperoxidázy, může se účastnit mnoha biologických procesů a chránit tělo před řadou cizích látek. Antioxidační účinek selenu se projevuje hlavně v inhibici peroxidace, rozkladu peroxidů k odstranění škodlivých volných radikálů a v opravě molekul buněčné membrány. Kromě toho toxin T-2 ovlivňuje hlavně obsah ATP v hepatocytech a selen má ochranný účinek na snížení ATP v játrech způsobené toxinem T-2, který může chránit mitochondriální membránu, mikrozomální membránu a lysozomální membránu před poškozením. Tuto roli je třeba ještě potvrdit hloubkovým výzkumem. Vztah mezi nízkým selenem a Kašin-Beckovou chorobou je stále kontroverzní. Šetření zjistilo, že v oblasti s nízkým obsahem selenu jsou body bez onemocnění a v oblasti s vysokým obsahem selenu jsou body nemoci.
Na jedné straně bylo zjištěno, že existuje významný vztah dávka-účinek mezi stupněm časných lézí a hladinami selenu a na druhé straně selen byl podáván ve třech různých typech (tj. Středně aktivní, mírně aktivní a relativně stacionární). V roce se vyskytuje 1% nových případů onemocnění suchým oddělením a 4% nových případů osteofytů a obsah selenu přímo nesouvisí s rentgenovými metafyzárními lézemi. Soudě podle účinku kontroly selenu po mnoho let byla čistá míra zlepšení skupiny selenu ve srovnání s kontrolní skupinou většinou 10% až 30%. Nelze tedy říci, že onemocnění je způsobeno jednoduchým nedostatkem selenu, což souvisí také s nedostatkem různých prvků, jako je mangan, fosfor a zinek, které vyžadují další výzkum a potvrzení.
Při přechodu na hluboké studny a pitnou vodu je výskyt Kashin-Beckovy choroby výrazně snížen. Výměna vody může zabránit výskytu Kaschin-Beckovy choroby a snížit nebo relativně stabilizovat stav pacienta. Aktivita alaninaminotransferázy, laktát dehydrogenázy, alkalické fosfatázy atd. U dětí v postižené oblasti se po výměně vody snížila, což bylo ve srovnání s aktivitou před změnou vody významné. Proto se věří, že Kaschin-Beckova choroba souvisí s organickou otravou ve vodě. Rovněž bylo navrženo, že výskyt Kashin-Beckovy choroby nesouvisí s pitnou vodou, takže je zapotřebí dalšího výzkumu.
2. Mechanismus poškození chrupavky: Čínští vědci mají hlavně tyto tři druhy poznatků:
Jeden názor je, že biochemický základ poškození chrupavky u tohoto onemocnění je porucha metabolismu síry. Chondroitin sulfát (Chs) je důležitou součástí chrupavkové matrice: Vědci s těmito znalostmi zjistili, že vylučování Chs v moči pacientů s tímto onemocněním se zvýšilo, stupeň sulfatace se snížil, molekulová hmotnost se zmenšila a podíl různých aminosacharidů v moči byl nevyvážený. . Domnívají se, že tyto změny naznačují bariéru využití síry. Sulfatace Chs v těle je regulována sulfatačním faktorem (SF) produkovaným jaterními a ledvinovými orgány, kteří zjistili, že aktivita SF v séru u dětí s tímto onemocněním je výrazně nižší než u zdravých místních kontrolních dětí a druhá je nižší než u kontrolních dětí. . Domnívají se, že porucha metabolismu síry je výsledkem snížené aktivity SF: Patogenní faktor tohoto onemocnění je způsoben řadou poškození chrupavky narušením biologické funkce SF.
Dalším návrhem je, že stav buněk s defektem na membráně je biochemickým základem pro patogenezi tohoto onemocnění. Zjistili, že fosfolipidy lipidové kompozice erytrocytů se snížily, molekulární poměr cholesterol / fosfolipid se zvýšil a fosfatidylcholin (PC) se snížil ve fosfolipidech a sfingomyelin (SM) se změnil jen málo, SM / Molekulový poměr PC je zvýšen. Tyto změny znamenají stárnutí biofilmů. Výše uvedená situace je také patrná v chrupavkové analýze pitevního materiálu tohoto pacienta. Domnívají se, že kombinace nízké teploty, nízkého selenu a monotonické potravy (nedostatečný příjem fosfolipidů) vede ke slabému membránovému systému a snížené antioxidační kapacitě.
Existuje také názor, že exogenní volné radikály mohou způsobovat nekrózu chondrocytů i abnormální metabolismus chondrocytů. Ten bude syntetizovat a vylučovat abnormální matrici bohatou na kolagen typu I a způsobovat abnormální mineralizaci rychlou rychlostí, malou velikostí částic a nízkou krystalinitou, což způsobí patologické chemické procesy nemoci. Myši byly krmeny oddělením a vodou a kolagen typu I v chrupavkové matrici byl zvýšen a poměr typu I / II byl zvýšen.
Výše uvedené změny v systémech aminoglykanů, kolagenů a buněčných membrán poskytují užitečné vodítka pro zkoumání mechanismu poškození chrupavky, ale stále existuje velká vzdálenost, která vysvětluje, jak příčina selektivně působí na specifické části chrupavky, a iniciuje řadu charakteristických změn. .
3. Patologie: Toto onemocnění je způsobeno hlavně invazí kostí a kloubního systému, mohou se také účastnit další tkáně a systémy, jako je svalová tkáň, endokrinní žláza, trávicí systém a oběhový systém. Povaha lézí se obvykle stává dominantní s degenerací podvýživy. Zabývá se hlavně hyalinní chrupavkovou částí chrupavky internalizované kosti typu kosti (jako je kost končetiny). Léze jsou symetrické, klouby jsou zesíleny a končetiny jsou zdeformovány, nejvíce postižené jsou klouby, které jsou obvykle negativní a mají více aktivity. V tkáni chrupavky jsou dvě hlavní patologické změny:
(1) Základní patologické změny chrupavky: zaprvé je invazována epifyzální chrupavková destička a zadruhé je zapojena kloubní chrupavka a osteofyt je ohnutý, tloušťka je nerovnoměrná, chondrocyty nejsou vyrovnány, růst je zpožděn, růst je zpožděn a pauza je zastavena. Kapiláry kostní dřeně pronikají do hluboké vrstvy chrupavkové destičky, která často odděluje nebo dělí část chrupavkového pásu na chrupavkové ostrovy, což je pro tuto nemoc charakteristické. Kalcifikace může někdy nastat v matrici části chrupavkového pásu za vytvoření příčné trabekulární kosti. Tyto jevy mohou způsobit zastavení nebo zpoždění růstu kostí. Matice chrupavky epifýzové chrupavky je také změkčena. Chondrocyty mohou úplně zmizet a okolní chondrocyty se shromáždí.
Toto onemocnění zahrnuje hlavně kosti osteogeneze chrupavky, zejména kosti končetin, které se vyznačují degenerací a nekrózou hyalinní chrupavky a doprovodnými změnami absorpce a opravy. Chondrocyty mají často koagulační nekrózu, poté co je jádro pyknotické, fragmentované a rozpuštěné, zůstává zbarvený stín buněk zbarven. Poté zbytkový obraz zmizí a matrice je zbarvena červeně, což se stává zónou bez pásem tvarované zóny. Nekrotická oblast může být dále rozložena a zkapalněna. Chondrocyty, které přežívají kolem nekrotických ložisek, mají často reaktivní hyperplázii, tvořící skupiny chondrocytů různé velikosti. V sousední kostní tkáni se může v nekrotickém místě objevit patologická kalcifikace: krevní cévy a pojivová tkáň primární kostní dřeně vnikají do nekrotických ložisek, zdají se být mechanizovány a osifikovány a nakonec chrupavková nekróza kostní tkáně zahrnuje zralé chondrocyty (hypertrofické chondrocyty) Hlavně ukazuje rozložení v blízkosti kostí. Když se nekróza zvětšuje, ovlivňuje také další hladiny chondrocytů. Nekrotické léze jsou často mnohonásobné, měnící se ve velikosti, bodovým, šupinatým nebo pruhovaným způsobem.
(2) léze chrupavkové chrupavky: nekróza epifýzové chrupavky se vyskytuje hlavně ve vrstvě žírných buněk a těžká může proniknout celou vrstvou destičky tarzálu. Po výskytu nekrózy v hluboké vrstvě tarzální destičky nelze krevní cévy z metafýzy napadnout a normální osteogeneze chrupavky se zastaví. Avšak proliferující vrstva chondrocytů, které přežijí nad nekrotickými ložisky, může i nadále proliferovat a diferencovat, což vede k tarsální destičce. Částečné zahuštění. Degenerativní kalcifikace se často vyskytuje na proximálním okraji nekrotických ložisek a kostí lze ukládat podél metafyzálního konce nekrotických ložisek, čímž se vytvoří nepravidelná kost nebo příčný paprsek, což naznačuje, že normální proces osifikace je pozastaven. Osteogeneze ostatních částí tarzální desky pokračuje, což má za následek nerovnoměrnou tloušťku tarzální desky a nerovnoměrné osifikační linie.
Když nekrotické ohniská prochází celou destičkovou destičkou, absorpce, mechanizace a osifikace nekrózy v obou směrech jádra a konce metafýzy konečně vedou k předčasnému uzavření destičkové destičky a podélný růst tubulární kosti je zastaven brzy, což má za následek Krátký prst (špička) nebo deformita krátké končetiny.
Vzhledem k bohatým krevním cévám v metafýze je absorpce, mechanizace a osifikace epifyzální chrupavky po nekróze rychlejší, takže rentgenový snímek může být významně zhoršen nebo zlepšen v krátkém časovém období (měsíce až 1 rok).
(3) Poruchy kloubní chrupavky: Kloubní chrupavka začíná stejnými dystrofickými lézemi a postupně dochází k destrukci chrupavky. Povrch kloubů je drsný a nerovný a často se vyskytuje vřed chrupavky, který ovlivňuje aktivitu kloubů a vyvolává bolest. Část chrupavky může spadnout a vytvořit tak "kloubní krysu". V těžkých případech se okraj kloubní chrupavky šíří a je diskolovaný a často má kosti, takže klouby ztluštějí. Synoviální membrána má také vilózní proliferaci. Chmýří lze oddělit jako volné tělo. Synoviální membrána kolem chrupavky je také často hypertrofie, která může tvořit chrupavku a holenní kost, a konec kosti se zvětšuje a okraj je nepravidelný. Kromě toho je kost často volná, trabekulární destrukce, absorpce, může vytvářet vakuoly a struktury podobné cystám a může být doprovázena hyperplastickými změnami. Kost je zjevně tenčí a může být volná a houbovitá. Dřeňová dutina je rozšířená a v kostní dřeni se často objevují nekrotické ložiska a vakuoly. Svaly, orgány a endokrinní žlázy jsou doprovázeny lézemi, které jsou degradovány dystrofickou degenerací.
Stejně jako nekrotické ložiska epifýzové chrupavky jsou i léze kloubní chrupavky blízké kosti, to znamená, že se nejprve účastní chrupavkové buňky při hlubokém zrání, které často vytvářejí typickou pruhovanou nekrózu. Protože absorpce nekrotických látek v této části je pomalá a nekróza existuje dlouhou dobu, proliferující hmota chondrocytů v periferní části nekrotických ložisek je často znatelnější. Ve velkých nekrotických ložiskách, kdy se nekrotický materiál rozpadne a zkapalní, se vytvoří trhlina nebo cystická dutina. Při mechanickém působení gravitace a tření se povrchová chrupavková tkáň snadno odlupuje (samostatná osteochondritida) a vytváří tělo bez kloubů (kloubní krysa), zatímco lokální kloubní povrch zanechává vředy různých velikostí. U těžkých lézí může kloubní chrupavka úplně zmizet v celé vrstvě, což způsobí, že bude vystaven velký kus kosti. Na okraji kloubního povrchu dochází často k hyperplazii chrupavky s nekrózou chrupavky, což má za následek zahuštění okraje kloubu a osifikaci za vzniku mezního růstu kosti. Výsledkem je zvětšený konec kosti pacienta, deformace kloubů a aktivita jsou omezené.
Hyperplasie pojivové tkáně s pozdním kloubem, kalcifikace a osifikace a závažnější klouby. Proces degenerace, nekrózy, dezintegrace a opravy hyperplazie kloubní chrupavky se opakuje, takže pokročilé případy vykazují změny v deformovaném onemocnění kloubů. Tuhost kostních kloubů však nikdy nebyla vidět. Monoklonální imunohistochemie ukázala, že exprese kolagenu typu II na povrchu kloubní chrupavky byla snížena, kolagen typu I byl zvýšen a hyperplastická chondrocytová skupina byla exprimována v kolagenu typu I, II, III a VI.
Absorpční mechanismus kloubní nekrózy chrupavky může začít pouze od normální mezery skořepiny kostní desky, opravná reakce je relativně slabá a vývoj lézí je pomalý. Proto se léze na kloubním povrchu (konec kosti) pod rentgenem často vyvíjejí později než léze v metafýze a proces opravy se vyvíjí pomalu, s malou změnou po dlouhou dobu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Společné vyšetření končetin a pohyb kloubů
Může se vyskytovat po celý rok, ale má největší výskyt na jaře a příznaky jsou těžší, následuje podzim a zima. Výskyt nesouvisí s pohlavím a vyskytuje se většinou u dětí a dospívajících, jejichž kosti nejsou uzavřené, ale mohou se u nich vyvinout i dospělí, nejmladší věk je 3 až 8 měsíců a nejvíce 6 až 18 let.
Nástup a vývoj tohoto onemocnění jsou pomalé a pouze asi 3% pacientů s akutními nebo subakutními zákroky. Lehkí pacienti nebo léze často nemají žádné zjevné příznaky v časném stádiu, někdy se cítí unavení a činnost končetin není flexibilní, zejména ráno, často musí být aktivní, aby cvičila jako obvykle. Na prstech a telatách se objevují hluchota a otupělost, což je předchůdce nemoci. Během vyšetření mohou mít prsty, zápěstí, lokty, kolena, kotníkové klouby něžnost a nepravidelné tření vlasů podobné tření a distální konec prstů je jemně zakřivený k dlani, zejména u ukazováčku.
Symptomy a příznaky: Onemocnění se často začíná nevědomě, pacient může být na začátku vědomě unavený, slabost končetin, pocit kůže (jako jsou mravenci, necitlivost atd.), Bolest svalů, bolest atd. Tyto příznaky často nejsou konstantní a nejsou zřejmé. Jeho hlavní a typické klinické projevy úzce souvisí s poškozením kostí a funkcí kloubů.
1. Včasné projevy, časné příznaky a známky postrádají charakteristiky, než se klouby podstatně zvětší a dojde k deformitě krátkých prstů (prstů). Podle velkého počtu vyšetřování a následných pozorování si následující představení zaslouží pozornost.
(1) bolest kloubů: často mnohočetná, symetrická, často se objevuje ve velkém množství kloubů a velké hmotnosti kolenního kloubu. Pacient cítí bolest, bolestivost nebo „bolest žaludku“.
(2) odkazuje na ohýbání distální části: to znamená, že distální klouby 2., 3. a 4. prsty jsou ohnuty směrem k dlani ruky, často větší než 15 °. To je nejčasnější známkou nemoci a má určitý význam v časné diagnóze postižené oblasti. U malého počtu dětí v oblastech, které nejsou pacienty, však může mít ohyb prstů menší stupeň (méně než 15 °), toto onemocnění se může vyvinout také u mladistvých bez ohybu na oddělení. Ohyb konců prstů se často shoduje s odchylkou prstů: Šikmost je častější u ukazováčku, následovaného prostředním prstem a prstencem.
(3) Klenuté prsty: prsty jsou skloněny ke straně hlasu.
(4) Podezření na zahuštění kloubů: obvykle se vyskytuje ve střední části.
2. Po vývoji nemoci, poté, co se nemoc vyvíjí, se kromě časných projevů bolesti kloubů a dalších faktorů dále zvyšují, objevují se hlavní příznaky a příznaky:
(1) zahušťování kloubů: nejběžnější je vícenásobné symetrické zahuštění kloubů, často se poprvé objevilo v prvním kloubu druhého, třetího a čtvrtého prstu. Obecně je zahušťování pravého prstového kloubu zjevnější než u levé ruky a kloub mechanicky poškozeného kloubu nebo náprstku, který nosí náprstek, je tlustší a těžší.
(2) porucha pohybu kloubů: výkon rána cítí, že pěst je tuhá, pěst není pevná, prsty se nemohou dotýkat vodorovných pruhů dlaní, pěst se nemůže rychle protáhnout. Loketní kloub je ohnutý a prodloužený a je ohnutý a stahovaný. Když je zapojen ramenní kloub, pacient se rukama nemůže dotýkat opačné strany ucha a dokonce si ani umýt obličej, aniž by si umyl čelo. Inverze nebo evoluce kolen, O-noha nebo X-noha. V důsledku flexe a deformace kolenních a kyčelních kloubů má pacient potíže s dřepem, bederní páteř je vyrovnávací lordóza a kyčle jsou kyfóza. Při chůzi je krok malý a je zde houpačka nebo únos, což je „kachní chůze“. Ohnutí kotníku a prodloužení obstrukce. Poruchy bolesti a pohybu pacienta se často projevují jako zhoršení po přestávce nebo ráno a mírné snížení aktivity. Poté, co mnoho pacientů ráno, musí vstoupit na postel, aby „uklouzli“ a pak udělali krok.
(3) Zvuk kloubového tření: od malých činelských zvuků po drsné třecí zvuky. Kvůli faktorům, jako je nerovný povrch kloubů, hyperplázie a vylučování synoviálních klků v kloubní kapsli.
(4) Volné klouby kloubů: mohou být získány z exfoliovaných fragmentů kloubní chrupavky nebo z proliferujících synoviálních klků, což jsou většinou malé rýžové granule. Pohyb volného těla v dutině kloubu může být zaseknutý, což způsobuje zámek kloubu a způsobuje silnou bolest, uvolněné tělo se uvolňuje, když se kloubní aktivita uvolňuje.
(5) Atrofie kosterního svalstva: Svaly končetin nemoci, zejména flexor svaly dolní končetiny a předloktí, jsou často atrofovány, někdy ještě před tím, než se kloub výrazně změní. V pozdějším stádiu nemoci, kvůli omezení bolesti a kloubních aktivit, byly zapojeny další faktory, které způsobily zhoršení, což mělo za následek vážnější atrofii.
(6) Malformace krátkých prstů (špička): vývoj kloubů je kratší než u obyčejných lidí, rukou malý čtverec. Nebo kvůli různým stupňům vývojových poruch každého prstu (špičky) ztrácí délka jejich prstů normální poměrný vztah k sobě navzájem.
(7) deformita krátké končetiny, krátká postava: stupeň vývojové nestability každé tubulární kosti je často nerovnoměrný. U některých pacientů je časný růst tibie zastaven, ulna je relativně dlouhá, ulnarský styloid je přemístěn na spodní dorzální stranu a ruka je nakloněna na časovou stranu, což způsobuje Madelungovu deformitu. Věk nástupu je malý a léze mohou tvořit trpaslíka s onemocněním Kaschin-Beck. Končetiny pacienta nejsou úměrné hlavě a trupu Obecně je horní paže výrazně kratší než předloktí, tele je výrazně kratší než stehno a trup je téměř normální.
3. Postupné dělení nemoci je založeno na závažnosti nemoci, nemoc lze rozdělit na časný, I stupeň, II stupeň, III stupeň. Podle retrospektivního průzkumu pacientů s Kashin-Beckovou chorobou po dobu delší než 15 let se zjistilo, že někteří pacienti se mohou stát normálními, a někteří se mohou vyvinout na stupeň I, II nebo dokonce III., Ale žádný z pacientů po 7 letech se nestane III. Titul. Časné klinické příznaky jsou reverzibilní a pacienti nad 1 stupně mohou zůstat nezměněni nebo se mohou dále zvyšovat. Proto je léčba časných pacientů nesmírně důležitá.
Hlavním demarkačním bodem mezi počátečním a pracovním stupněm je to, zda existuje více zahušťování kloubů, hlavním dělicím bodem I stupně a II stupně je to, zda existuje krátká deformace prstů, hlavním dělícím bodem stupně II a III je to, zda existuje krátká deformita končetin. Krátká postava.
Podmínka dále postupovala, pacient byl unavený, bolest kloubů v končetinách a bolest v lýtku a předloktí po práci nebo chůzi. Pohyby kloubů končetin jsou nepružnější, je vidět, že klouby prstů nebo klouby kotníků jsou mírně zesíleny, což je běžné u prvních interfalangeálních kloubů rukou 2, 3 a 4 prstů. Prsty, zápěstí, lokty, kolena a kotníky mají problémy s napínáním a ohýbáním, lokty nelze úplně natáhnout, většinou 170 °. Ve spojích končetin se objevují významné a konstantní praskající zvuky. Ruky, předloktí a lýtkové svaly jsou mírně atrofované. V tomto okamžiku je výška těla stále normální a může si dovolit celkovou fyzickou práci. Pacient může mít rovnou nohu. Toto je první stupeň nemoci.
Když nemoc postupuje do druhého stupně, duševní a fyzická síla pacienta je horší a chůze je nepohodlná, zejména při sjezdu z kopce, je velmi obtížná a může být použita pouze pro lehkou práci. Činnosti prstů, zápěstí, loktů, kolen, kloubů jsou omezené, častěji je provázena silná bolest, bolest kolen a kotníku. V tomto období může mít pacient určitý stupeň deformity krátkých prstů a prsty mohou být obtížně ohýbatelné a prsty se nemusí dotýkat dlaně při pěstech. Ohýbání loketního kloubu může tvořit jasný úhel, pronace předloktí je významnou překážkou a svaly končetin jsou zjevně atrofované. Častá bolest v kloubu je často způsobena tvorbou malých kloubů v kloubu. Ploché nohy jsou těžší.
Nemoc postupuje do třetího stupně, aktivita pacienta je obtížná, při chůzi se objevuje typický krok kachny, je zde velmi zřejmá deformace krátkých prstů a krátká postava se může stát trpaslíkem s výškou pouze asi 1 metr. Ruce nemohou udělat pěst, ohnutí lokte je velmi zřejmé a nemůže se protáhnout na 150 °. Svaly končetin jsou extrémně atrofované a je zde výrazné kompenzace přední bederní páteře. Pracovní kapacita je extrémně snížena a dokonce i práce je ztracena. Ale mentální vývoj je normální.
Pokud je pacient z převládající oblasti onemocnění, je zjevně chronická, symetrická deformace kloubů, krátká postava, diagnóza není obtížná. Pokud se v epidemické oblasti objeví bolest kloubů dítěte, nedostatek aktivity, křeče nebo třecí zvuky, nemoci by se měly myslet jako první a pro včasné stanovení diagnózy lze dále provést rentgenové vyšetření kostí a kloubů, zejména rentgen prstů. Laboratorní testy mají na tuto nemoc pouze pomocný diagnostický účinek.
Na základě let výzkumu a praktických zkušeností vyvinula Čína diagnostická kritéria pro tuto nemoc v roce 1995.
1. Princip diagnostiky
Podle anamnézy kontaktu lze diagnostikovat symptomy a příznaky oddělení a rentgenového filmu ruky kostí, mnohonásobnou symetrickou depresi, kalení, destrukci a deformaci prstu, povrch zápěstí kloubu, metafyzální dočasnou kalcifikační zónu a jádro. Nemoc. X-ray označuje vícenásobné změny symetrie na distálním konci kosti.
2. Diagnostické a klasifikační standardy
(1) Diagnostika závažnosti:
1 brzy:
Děti, které se úplně nezahojily suchem, mají tyto čtyři položky: A., C. nebo B., C. nebo B., D. nebo pouze C.
A. Činnost rukou, zápěstí nebo kotníku, kolenního kloubu je mírně omezena a bolest.
B. Vícenásobná symetrie konce ohnutí prstu.
C. Rentgenové filmy rukou a zápěstí mají různé stupně deprese, kalení, destrukce a deformace dočasné kalcifikační zóny nebo sakrálního jádra osteoartikulárního povrchu nebo metafýzy.
D. Aktivita enzymu v séru se zvyšuje a zvyšuje se obsah kreatininu, hydroxyprolinu a mukopolysacharidu.
2I stupeň: Na základě časných změn existuje několikanásobná symetrie prstů nebo jiných končetin, zahušťování kloubů, omezené flexe a extenzivní aktivity, bolest, mírná atrofie svalů a různé stupně rentgenových změn v metafýze nebo koncích kostí.
3II stupeň: Na základě stupně I se symptomy a příznaky zhoršují, dochází k deformitě krátkého prstu (prst) a ke změnám rentgenového záření dochází brzy a včasně uzavírá sakrální linii.
4III stupeň: Na základě II. Stupně se symptomy, příznaky a rentgenové změny zhoršují a objevují se krátké končetiny a krátké deformity.
(2) Aktivní a neaktivní diagnostika: Děti s Kašin-Beckovou nemocí, které se úplně nezahojily, mají některou z následujících diagnostických činností, jinak jsou neaktivní.
Rentgenový film zápěstí na jedné ruce vykázal dočasnou kalcifikaci metafýzy, rozšíření, ztvrdnutí, hlubokou depresi.
Zvýšila se aktivita enzymu v séru, kreatinin v moči, hydroxyprolin, obsah mukopolysacharidů.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Píchání nebo necitlivost v prstech nebo pažích: Pacienti se stenózou krční páteře si stěžovali, že v prstech (většinou na špičkách prstů) nebo bolestech a necitlivosti v paži jsou při prvním vzniku nemoci, zejména mravenčení.
Ukazováček a prostředníček jsou ztuhlé a bolestivé: je to jeden z příznaků cervikální hyperplazie. Symptomy pacienta jsou způsobeny hlavně náhlou nebo silnou bolestí, silnou bolestí nebo necitlivostí v týlní šňůře nebo krku a ramenech a ve směru postižených nervových kořenů na místo, kde je nervový kořen distribuován; Na straně země mohou mít také horní končetiny, zadní část ruky, prsty atd. Radioaktivní bolest a znecitlivění. Bolest je spálená nebo odříznutá nožem, doprovázená akupunkturou nebo volně prodejnou šňůrou; když je krk aktivní nebo kašel, bije Při kýchání nebo vyvíjení síly může být bolest a strnulý pocit ještě zhoršen. Pacient se neodváží smát, když žertuje. Místo radiační bolesti souvisí se segmentem cervikální léze. Kromě toho mohou existovat vnější okolnosti, jako je potopení horních končetin, bolestivost, slabá přilnavost, padající předměty a dokonce ani pero nedokáže držet, a je obtížné držet i jiné věci. Ve večerních hodinách může být krk, ramena a horní končetiny bolestivější, neschopné usnout a po utrpení kompresí končetin je náchylné ke znecitlivění a znecitlivění.
Bolest nebo citlivost prstu: Jedná se o klinický projev syndromu periferní neuropatie nebo enterální dermatitidy. Bolest na noze, abnormální končetiny, špatná koordinace nohou a nohou, bolest nebo citlivost prstu, hyperalgezie / omezená bolest končetiny, bolest nohou, hyperaktivní nohy, pocit nudy, parestézie, otupělé prsty.
 a lýtkách)
