spontánní intrabulbární krvácení
Úvod
Úvod Je to běžný maligní nádor v uve, obvykle viditelný ve věku 40 až 60 let. Nemá nic společného se sexem nebo levým a pravým okem. Může se vyskytovat v kterékoli části cévnatky, ale je běžný v zadním pólu oka. Někdy se může objevit spontánní nitrooční krvácení, ale Celková pravděpodobnost výskytu je dvě části na milion. Existují dva způsoby klinického růstu: Omezení: Lokalizovaný růst mezi sklérou a membránou z choroidálního skla, plochý ovál. Kvůli omezení skléry a skleněné membrány je růst pomalý. Pokud je skleněná membrána rozbitá, rychle se v subretinálním prostoru expanduje a vytvoří hubovitý nádor s velkou základnou a tenkým krkem. Difuzní: charakterizovaný rozsáhlou difúzní infiltrací, nádorové buňky infiltrované krevními cévami a lymfatickými pochvy a šíří se podél choroidální roviny, takže průběh nemoci je delší než omezení a vývoj je pomalý. S výjimkou nepravidelné pigmentace ve fundusu nedochází k významnému zvýšení zbývajících hodnot.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění:
Je stále nejasná a může souviset s rasou, rodinou a endokrinními faktory. Z 3706 případů uveálního melanomu, které byly sledovány po dobu 17 let, bylo 16 případů (0,4%) těhotných žen ve věku kolem 30 let, z nichž všechny byly nalezeny ve druhé polovině těhotenství. Vztah mezi počátkem a těhotenstvím a endokrinem je nejistý. Genetické faktory: Singh provedl rodinný průzkum 4 500 pacientů s uveálním melanomem a zjistil, že existuje 56 rodin s 56 pacienty s tímto onemocněním a 0,6% s rodinnou anamnézou. Další faktory: expozice slunci, určité virové infekce, expozice určitým karcinogenním chemikáliím mohou souviset s nástupem choroby.
(2) Patogeneze:
Většina nádorů pochází z choroidální makrovaskulární vrstvy. Pokud jde o původ nádorových buněk, obecně se předpokládá, že existují dvě možnosti, jedna z buněk ciliárních nervových pochvy, a to Schwannovy buňky, druhá ze stromálních melanoblastů, které se běžně označují jako pigment. Noste malou buňku (chromatophore). Výskyt prvního je vysoký, což představuje asi 4/5 všech uveal maligního melanomu, zatímco druhý je pouze 1/5. Maligní transformace melanocytů v choroidu vede působením tumorigenních faktorů k tvorbě nádorových uzlíků.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Oční vyšetření CT vyšetření oka a sakrální oblasti
1. Klinické příznaky:
Choroidální melanom, který se nachází na periferii fundusu, často nemá žádné příznaky v rané fázi. Například u zadního pólu si pacienti často stěžují na ztrátu zraku, defekty zorného pole, vizuální zkreslení, rozmazané oči, změny barevného vidění a zvýšenou dioptrii na velké vzdálenosti. Když se nádor zvětší a dojde k sekundárnímu odloučení sítnice, může dojít k závažné zrakové ostrosti.
2. Klinické vyšetření:
Změny fundusu: lokalizovaná brzy může vidět lokální vzestup ve fundusu, na sítnici je vidět šedo-bílá ~ modrá šedá ~ hnědá žlutá ~ tmavě hnědá plochá hmota. Jakmile se nádor protrhne sklovitou membránou a vstoupí do sítnice, dojde k odloučení sítnice. Je zpočátku pevná a odloučená. Je to hemisférický, hubovitý, s jasnými okolními podmínkami, vrásky kolem sítnice a oddálení sítnice. V rané fázi difúze nedochází k žádnému zjevnému nárůstu fundusu, protože skleněná membrána je většinou neporušená a sítnice je zřídkakdy ovlivněna, takže v pozadí je někdy jen několik starých choroidálních lézí sítnice, které lze snadno přehlédnout.
Stupeň odloučení sítnice nemusí být nutně paralelní s velikostí a vývojovým stadiem nádoru a v zásadě neexistují žádné díry.
Intraokulární tlak: normální nebo nízký na začátku. Když se nádor zvětšuje, čočka a duhovka jsou nádorem tlačeny dopředu, blokují přední úhel komory, což způsobuje poruchu oběhu vody, zvýšený nitrooční tlak a sekundární glaukom.
Zánět: Uveitida a optická neuritida se mohou objevit v důsledku stimulace toxinů nádorové tkáně.
Krevní cévy: Ve zvětšených nádorových hlavách lze někdy vidět zvětšené krevní cévy v nádorové tkáni slabě. Někdy se může objevit spontánní krvácení uvnitř koule.
Extraokulární přenos: v důsledku zvětšení nádoru může narušit slabost skléry, jako jsou krevní cévy podél skléry, nervové trubice atd., Které jsou přenášeny mimo kouli do očních víček, aby způsobily výčnělek oční bulvy, čímž napadly sousední tkáně.
Metastázy celého těla: většinou přenos krve, běžné v játrech, podkožní tkáni, centrálním nervovém systému, plicích, žaludku, kostní dřeni a podobně.
Celý průběh nemoci lze rozdělit do čtyř fází: intraokulární fáze, sekundární glaukom, extraokulární šíření a systémové metastázy, ale čtyři fáze vývoje nemusí být nutně postupné. Pokud existují případy bez glaukomu, dochází k extraokulárnímu rozšíření nebo systémové metastáze. Klinické vyšetření se liší od průběhu nemoci a výkon se liší.
(1) Intraokulární fáze: Růst nádoru má dvě formy nodulární a difúzní expanze, takže fundus má také odlišné nálezy.
1 Nodulární růst: Nádor začíná v choroidální a střední vaskulární vrstvě. Omezuje ji skléra a vnitřní část Bruchovou membránou, může se jen pomalu šířit na okraj podél choroidální roviny. Výška není vysoká. Je to kulatý nebo kulatý žluto-žlutý nebo dokonce šedo-černý plak a potah sítnice nemá zjevnou změnu. Poté je choroid v nádoru kontinuálně zahušťován a stupeň vydutí je neustále zvyšován a sítnice se zvedá ze zad. Pigmentová epiteliální vrstva je částečně atrofovaná a částečně hyperplázie, což způsobuje, že sítnice na povrchu nádoru je nerovnoměrná a pigmentovaná. Jakmile se zlomí Bruchova membrána a pigmentová epiteliální vrstva, nádor ztratí své původní omezení a rychle roste pod sítnicovou neuroepiteliální vrstvou, čímž se vytvoří houba ve tvaru hmoty s velkou hlavou, úzkým krkem a širokým dnem. Sítnice se pak vyboulí a ve svahu krku tumoru dochází v důsledku akumulace tekutin k vážnému uvolnění. Subretinální tekutina může být deponována gravitací dolů a ve vzdálenosti od nádoru dochází k samostatnému oddělení sítnice.
V malém počtu raných případů, ačkoli je nádor malý, došlo k oddělení sítnice na kontralaterálním vroubkovaném okraji. Fuchs to nazývá odloučení ora serrate, které je považováno za diagnosticky smysluplné, a mechanismus, jímž k zoubkování dochází, není jasný.
Vzhledem k rychlému růstu nádorů a masivnímu zásobování nádorové tkáně v důsledku poruch dodávek krve může vyvolat těžký nitrooční zánět nebo zvýšený nitrooční tlak a některé z nich obsahují sklovité krvácení. V tuto chvíli je neviditelný fundus.
Malý počet nádorů pochází ze segmentu ciliárního nervu, který je stále ve sklerálním akvaduktu, nebo je cesta mezi počátkem nádoru a vírovou žílou na skléře velmi blízká.
2 difúzní růst: tento typ je vzácný. Štíty hlásily 3 500 případů choroidálního melanomu, z nichž 111 představovalo 3% difúzního růstu. Nádory se vyvíjejí podél choroidální roviny, rostou pomalu a mají dlouhý průběh. Vnější vrstva začíná postupně zabírat celou vrstvu cévnatky, což je difúzní plochá hmota o tloušťce obecně 3 až 5 mm a ne více než 7 mm. Bruchova membrána je většinou neporušená, sítnice se vyskytuje jen zřídka a oddělení sítnice se nachází pouze v jednotlivých případech. Dobrá zraková ostrost je zachována, pokud není poškozen nádor a není poškozena makula.
Tento typ nádoru je náchylný k extraokulární metastáze, což může být způsobeno včasným vstupem nádoru do suprachoroidálního prostoru, který má široký rozsah, a šance na zničení skléry nebo šíření podél sklerálního nervu a vaskulárních pórů je větší. Prognóza byla špatná, s metastázami nádoru 16% a 24% po 3 a 5 letech. 5letá úmrtnost po enukleace byla 73%.
(2) Glaukomové období: V počátečním stádiu není nitrooční tlak nejen vysoký, ale někdy se snižuje. Když nádor nadále zabírá určitý prostor v kouli, zvýšení nitroočního tlaku je snadno pochopitelné. V některých případech však objem nádoru není velký a nitrooční tlak je výrazně zvýšen. Důvod může souviset s nádorem umístěným v blízkosti žíly (zejména vírová žíla), což vede k poruchě žilního refluxu a může být také způsobeno nekrózou nádorové tkáně. Nebo se nádorové buňky šíří v rohovce rohovky duhovky. Štíty studovaly 2111 pacientů s uveálním melanomem, 2% sekundárního glaukomu choroidálního melanomu, nejčastější je neovaskulární glaukom, následovaný opálním septem čočky vpřed.
(3) Extraokulární šíření: Krevní cévy a nervy, které difundují přes skléru, tj. Vírové žíly a další kanály, které pronikají do skléry a poskytují kanál pro šíření nádoru, se nazývají sklerální cévy. Vortexové žíly jsou nejdůležitější cestou pro extraokulární difúzi choroidálního melanomu. Nádor přímo napadá a proniká do skléry a šíří se z míče. Pokud se nosí po rovníku, vyroste do sputa, které je charakterizováno výčnělky oční bulvy a edémem spojivky. Může v krátké době napadnout sinus a sinus a napadnout lebku. Je velmi vzácné šířit se zpět po cévním nervu a katétru přes sítko optického nervu. Pokud se nosí v předním segmentu oční bulvy, často se nosí v odpovídající části ciliárního těla. Extraokulární difúze choroidálního melanomu není neobvyklá a četnost výskytu uvedená v literatuře je 10% až 23%.
(4) systémové metastázy: hlavně přenos krve, metastázy v játrech jsou nejčasnější a nejčastější, následují srdce, plíce, centrální nervový systém je vzácný.
V průběhu nemoci může nastat smrt v důsledku systémové metastázy nádoru. Čím vyšší je míra systémových metastáz, tím vyšší je rychlost. Podle statistik je 33% pacientů s metastázami v časném stádiu nádoru, 44% glaukomu a 91% extraokulární šíření. Pokud dojde po operaci k recidivě, je úmrtnost na případu 100%.
S neustálým zlepšováním klinické technologie je jasně zlepšena správná diagnóza choroidálního melanomu. Všechna klinická data by měla být kombinována, komplexní analýza a pečlivé posouzení. Kromě podrobné anamnézy a klinických příznaků lze jako základ pro diagnózu použít podrobná klinická vyšetření, zejména oftalmoskopie, a je třeba uvést následující.
1. Některé případy v rané fázi nádoru mohou mít vizuální zkreslení a zabarvení. Počet prozíravostí v jednotlivých případech se stále zvyšuje, což naznačuje, že zadní choroid má lézi zabývající se prostorem, která posouvá sítnici vpřed.
2. Vyšetření zorného pole: Defekt zorného pole maligního melanomu je větší než skutečná plocha nádoru. Vada modrého zorného pole je větší než vada červeného zorného pole.
3. Pocit rohovky v blízkosti choroidálního melanomu může být snížen v předním segmentu oka. Sousední skléry a duhovky se mohou rozšířit. Iris lze kombinovat s iris sputum, neovaskularizací duhovky a pupilárním pigmentovým valgusem. Pokud je nádor nekrotický, může být kombinován s iridocyclitidou, empyémem přední komory, pigmentací přední komory a krvácením do přední komory.
4. Diagnostická hodnota sklerální transilluminace sklerální transilluminace není spolehlivá. Například, krvácení pod epitelovou vrstvou sítnicového pigmentu může také pokrýt světlo a nádor s malým objemem nebo malým cystickým pigmentem může také vidět skrz světlo.
5. FFA: Komplexní analýza raného stádia angiografie, arteriovenózní fáze a pozdního stádia, pozornost k diferenciaci choroidálního hemangiomu a choroidálních metastáz.
6. Ultrazvukové průzkumy mohou detekovat solidní obraz nádoru. Je to cennější, když refrakční intersticiální opacity oftalmoskopu nelze vyšetřit, nebo pokud existuje závažné oddělení sítnice a nádor je jím zakryt.
7. CT skenování a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) CT sken ukazuje zesílení prstence oka vyčnívajícího do míče nebo mimo kouli. Při zvýšeném vyšetření jsou nádorové krevní cévy bohaté, hematoencefalická bariéra je zničena a je zahrnuta vírová žíla a posiluje se. Avšak podobně jako u ultrazvukového průzkumu, bez ohledu na CT nebo magnetickou rezonanci, jeden není kvalitativní a druhý je omezen na malé nádory.
8. Intraokulární tlak a umístění nádoru, velikost a různé komplikace, nitrooční tlak může být normální, snížený nebo zvýšený. Přední choroidální melanom je komprimován čočkou a duhovkou, která může uzavřít roh přední komory za vzniku sekundárního glaukomu. Nádorová nekróza, makrofágové fagocytární buňky, pigmentové částice nebo nekrotické zbytky atd. Jsou uvolňovány do přední komory, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku. Může také způsobit zvýšení nitroočního tlaku způsobeného neovaskulárním glaukomem nebo krvácením do přední komory v důsledku neovaskularizace duhovky.
9. Celkové fyzikální vyšetření: Protože choroidální maligní melanom se s největší pravděpodobností přenáší do jater krevním oběhem, může jaterní ultrazvukový průzkum a jaterní scintigrafie kontrolovat metastázy tumoru. Podobně jsou nutné i rentgenové snímky hrudníku nebo CT.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Sklerální kongesce: v některých případech označuje expanzi a kongesci krevních cév spojivky a skléry, vykazující bělení a zarudnutí.
Nejvýraznějším příznakem zanícených očí je zarudnutí, např. Akutní a chronická konjunktivitida, různé keratitidy, iridocyclitis, skleritida, glaukom a chemické popáleniny očí.
Sklerální krvácení: označuje spojivkovou rupturu malých krevních cév a krvácení se koncentruje pod spojivkou, která se nazývá subkonjunktivální krvácení. Subkonjunktivální krvácení má různé tvary a velikosti, často ve formě lamel nebo hrudek, a také ovlivňuje globální spojivky do velkých kusů. Malé množství je jasně červené a je fialové, které se vyskytuje většinou v rozštěpené oblasti patra. V průběhu času má krvácení tendenci se pohybovat směrem k limbu a je zde také koncentrace gravitace pod spojivkou. Krvácení je nejprve jasně červené nebo tmavě červené a později zbledne světle žluté a nakonec zmizí bez zanechání stop.
Zčervenání očí: je to projev přetížení. Přetížení očí je rozděleno do dvou typů: mělké a hluboké. První z nich je jasně červená, zvaná „spojivková hyperémie“, druhá je tmavě červená, zvaná „ciliární kongesce“. Oba mají „smíšené přetížení“. Odlišné přetížení v těchto případech je velmi významné při vyšetřování a diagnostice lékařů a je také důležitým základem pro posouzení závažnosti očních chorob.
Spojovka se stává světlejší nebo bledší: spojivka se stává světlejší nebo bledší. Když je anémie jiná, barva spojovky se stává světlejší nebo bledší.
Spojivka je měkký, hladký a průhledný film, který se nanáší na vnitřní povrch víčka a na povrch oka. U normálních živých organismů je spojivka růžová a skrze ni lze pozorovat hluboké kapiláry.
