dlouhá deformace hlavy
Úvod
Úvod Jedním z projevů kraniální stenózy je skapulární deformita hlavy, známá také jako dlouhá deformita hlavy, která je způsobena předčasným uzavřením sagitální švy, jedná se o nejčastější kraniální malformaci při kraniosynostóze, která představuje 40% až 70%. Dosud není příčina tohoto onemocnění známa a není uspokojivé vysvětlení. Někteří vědci zjistili, že nemoc je familiární, takže se věří, že nemoc souvisí s dědičností. Většina lézí je soustředěna v koronálním stehu nebo ve více stehech. Někteří učenci mají neznámé důvody: Kraniální sutura, která se vyskytuje při narození, se nazývá primární úzká kraniální nemoc a časná osifikace kraniálního stehu sekundární k jiným onemocněním těla se nazývá sekundární úzká kraniální nemoc. Včasná kraniální osifikace u pacientů s kretenismem, kteří nadužívají substituční terapii štítné žlázy.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Již v roce 1975 se Cohen a Converse a kol. V roce 1976 zabývali příčinou úzké kraniální choroby. Předpokládá se, že toto onemocnění je vrozenou vývojovou malformací, ale obecně je její příčina stále nejasná, což může souviset s vývojem embryonálních mezodermálních vývojových poruch, nebo to může být způsobeno výskytem heterotopického osifikačního centra v tkáni kostního uzávěru. Může souviset s nedostatkem určitých matric v embryu. Několik případů má genetické faktory. Jednotlivé případy mohou být způsobeny nedostatkem vitamínu D a hypertyreózou. Základním důvodem, který navrhli Park a Power, je to, že intersticiální svazek lebky je neúplně pěstován, což má za následek snížení lebky a předčasné osifikace tkáně šicího materiálu.
Výchozí bod osifikace kraniálního stehu a způsob, jakým se osifikace šíří, odpovídající kranio-sakrální humerus, lebeční základna a role dura mater nejsou dobře pochopeny. Vývoj základny lebky hraje hlavní roli v patogenezi úzkého lebečního onemocnění se změnami v obličejové deformitě.
(dvě) patogeneze
Lebka je složena z množství lebek, jako je čelní kost, parietální kost, holenní kost a sfénoidní kost. Každá lebka je v době narození oddělena a mezi kostmi a kostmi je vláknitý kloub, který se nazývá kostní kloub. Během normálního vývoje musí být lebky spojeny dohromady a postupně růst. Harmonická rovnováha mezi těmito dvěma se vyvíjí, dokud není objem lebeční dutiny v podstatě fixován v adolescenci a poté je kombinována osifikace lebky a lebeční šev je po 30 letech zcela osifikován. Pokud faktor ovlivňuje osifikaci kraniálního stehu, může dojít k lézi. Předčasná osifikace kraniálního švu nebo vícenásobných kraniálních švů ovlivňuje vývoj lebeční dutiny, zatímco mozková tkáň pokračuje v růstu a vývoji, což má za následek kompenzační zvýšení lebky a vytváření různých deformit lebky.
V prvním roce života dítě roste vysokou rychlostí, která dominuje vývoji čelní tváře, novorozenec roste nejrychleji v prvním roce po narození, objem mozku se zvyšuje o 1 čas a délka se zvyšuje o 4 cm. Hmotnost mozku se v první polovině života zvýšila o 85% a za rok se zvýšila o 135%. Do 1 roku po narození může obvod hlavy dokončit celé očekávané zvýšení o 50%. Objem frontálního laloku dítěte dosáhl v 11 a půl měsíci 47% populace.
Jak mozková tkáň roste a vyvíjí se, lebka roste odpovídajícím způsobem a mozek je obalen dura mater připojenou ke každé mozkové obrně. Během procesu vývoje hraje plastová dětská hlava silný tah zevnitř ven, což řídí vývoj lebky. Při vývoji kojenců a malých dětí, pokud je předčasně uzavřeno jedno nebo několik kraniálních stehů, ovlivní to růst a expanzi lebky, ale mozek bude i nadále růst. Kompenzační expanze slabé lebky bude omezena, to znamená, že se zvýší intrakraniální tlak. , který vážně ovlivňuje normální vývoj mozkové tkáně a způsobuje různé poruchy mozku.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
CT vyšetření kostních a kloubních měkkých tkání
Je to nejčastější kraniální malformace při kraniosynostóze způsobená předčasným uzavřením sagitální švy, která představuje 40% až 70%. Sagitální steh je předčasně uzavřen a hlava je laterálně omezena, tj. Rozšiřuje se dopředu a dozadu. Výsledkem je, že kranioccrakální stenóza je prodlužována před a po, a levá a pravá stenóza způsobuje, že lebka je sedlovitě tvarovaná, a týlní a přední póly jsou nadměrně vyklenuté. Přední kostní poloha může být velmi vysoká, což má za následek hruškovité čelo v důsledku úzké mezery mezi podpažemi. Deformace sagitální hlavy způsobená předčasným uzavřením sagitálního stehu, většina mužů, poměr mužů a žen 4: 1. Občas rodinná historie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. špičatá deformita:
Také známý jako lebka ve tvaru věže, běžnější kvůli předčasnému uzavření všech lebečních stehů, protože růst lebky je kromě malého čelního odporu omezený, ostatní směry jsou omezené, takže hlava roste vzhůru ve tvaru věže. Dno lebky je stlačeno, oční víčka jsou mělká, oční bulvy jsou výrazné a paranazální sinus je špatně vyvinutý. Jak se mozková tkáň rozprostírá ve svislém směru, horní a dolní průměry lebky se zvětšují, průměr přední strany se zkracuje, přední kraniální fossa se může zkrátit na 1,5 cm, póry optického nervu se zmenší, supraorbitální trhlina se významně zvětší a sella se zvětší. Zpoždění zavírání přední dřepy. Ortodontická čelní nebo zadní rotace čelní kosti způsobuje, že čelní kost a nosní hřeben tvoří linii a přední nos zmizí.
Typickým případem je lebeční vrchol. Hlavní čelní rotace je hlavní příčinou deformace hlavy. Uprostřed obličeje je normální. Je třeba poznamenat, že hluchota nevykazuje významné klinické projevy před dosažením věku 2 až 3 let, protože mnoho případů má normální lebky ve věku 1 roku a typické teratomy se vyskytují ve věku 4 let. Skutečná špičatá deformita rukou, nohou a prsty na nohou, známá jako Saethre-Chotzenův syndrom. Hypoplasie mastné chrupavky se projevuje jako achondroplasie, optická atrofie, široká hlava a plochý nos, silné rty, také patří k typu špičaté deformity, běžné u kojenců a malých dětí, krátkých paží a dolních končetin s mentální retardací, zrakovým postižením Rohovka má lipidové depozity.
2. Krátká deformita hlavy:
Je to způsobeno předčasnou osifikací bilaterálních koronálních stehů. Po uzavření bilaterálních koronálních stehů je čelo ploché a symetrické, takže se také nazývá deformace ploché hlavy nebo široká deformace hlavy, což představuje asi 14,3%. Koronální osifikace lebky na obou stranách hlavy pacienta způsobuje vývoj lebky předního a zadního průměru a rozšíření vyrovnávacího příčného průměru a zvýšení lebky, proto je hlava rozšířená, čelo je široké, lebeční dutina je mělká.嵴 dysplazie, oční bulva je prominentní, jako „oko zlaté rybky“.
Dítě může mít zjevnou deformaci během několika týdnů po narození. Horní část čelní kosti je vysoká a široká, spodní část je zatažená, plochá, někdy konkávní. Horní část vysoké a široké čelní kosti má často kulovitý výstupek v povrchové struktuře. Horní: dolní polovina se stahuje, táhne nosní kost dozadu a způsobuje klesání nosního nosu. Nasofaryngeální dutina se zmenšuje, někdy má lebka a tvrdý patro často deformity a nemocné děti mají často opakované infekce horních cest dýchacích. Osifikovaná koronální sutura se dotýká perličkové kostní uzliny.
3. Trojúhelníková deformita hlavy:
Tento typ je vzácný, představuje 5 až 10%, což je způsobeno předčasným zavřením čelního sulku, ale některé čelo je stále otevřené. Tento znak spočívá v tom, že strany čelní šupinaté části čelního sulku vyčnívají dopředu pod ostrým úhlem a hlava je trojúhelníkového tvaru, čelní kost je krátká a úzká a přední lebeční fossa se zmenšuje a mělčí a oči jsou příliš blízko. Na čele dochází k zahušťování osteofytů, často s jinými deformitami.
4. Šikmá deformace hlavy:
Rovněž je známá jako částečná deformita hlavy, jedná se o jednostrannou dysplázii frontální kosti způsobenou jednostrannou koronární osifikací, která představuje asi 4%. Oboustranný růst lebky byl asymetrický a přední čelní kost byla zploštěna a stažena. Strana lézí ovlivňuje vývoj mozkové tkáně a přední iliakální hřeben stále existuje, ale je zaujatý na zdravé straně. Předčasné uzavření epifýzy lze dosáhnout uprostřed čela. Asymetrie frontální kosti ovlivňuje celý kraniální sakrální tvar, sagitální šev je zaujatý na straně nemoci a přední frontální kost a parietální kost jsou nadměrně vyduté. Osifikace jednostranného koronálního stehu může proniknout hluboko do bodu křídla a do lebky. Proto je šikmá deformita hlavy téměř vždy doprovázena deformitou obličejové asymetrie a zhoršuje se s věkem. Vzdálenost mezi očima se zmenšuje a čelo se zužuje. Zvonek a vnější zvukový kanál může být také asymetrický, ale není zřejmý, a deformita kotníku je výraznější. Šikmá deformita hlavy spojená s mentální retardací, rozštěpem patra, malformací oční fisury, malformací močového systému a celkovou malformací předního mozku.
5. Kraniofaciální stenóza typu:
Apert poprvé uvedl v roce 1906, že se jedná o dědičné onemocnění charakterizované malformací špičaté deformity a prstu / špičky. Zřetelnější je deformace obličeje, zřetelnější je zejména zatažení maxily, horní číslice zatažení je doprovázena horizontální rotací na vrcholu, takže nosní kořen je hluboce stlačen pod obloukem obočí, což způsobuje otevření okluze a ústa Zdá se, že střed otevřeného a horního rtu je tažen dozadu. Oční bulvy nejsou výrazné a často dochází k extraoculárnímu strabismu. Deformace obličeje jsou patrné již při narození.
6.Crouzon úzká kraniální nemoc:
Také známá jako dysplázie kostní lebky Crouzon nebo kraniofaciální stenóza Crouzonova typu. Poprvé to uvedl Crouzon v roce 1912. Hlavní rysy této choroby jsou:
(1) Obrovská kraniální čepice a kraniální šev jsou brzy zavřeny a nejčastější je koronální šev a rybí šev. Kraniální vrchol je vypouklý kvůli přední osové tibiální osifikaci.
(2) Normální čelist je relativně výrazná ve srovnání s malou maxillou a obličejový nos a čelist jsou zasunuty, což způsobuje zvrácení okluze a do jisté míry vytváří falešně konvexní deformitu.
(3) Nos je příliš vyčnívající a sakrální nos je tlačen dopředu. Horní okraj vaku je tlačen dopředu kvůli krátké deformaci hlavy. Dolní okraj lícního hřebenu je stažen kvůli kontrakci čelisti. Výsledkem je extrémní výčnělek oční bulvy. Horní víčko se rozšiřuje a tvoří žabí oko Crouzonovy choroby. Pacient může být doprovázen oční obrnou.
(4) Většina z nich má dědičnou a rodinnou historii, známou také jako dědičné poruchy vývoje hlavy a obličeje.
(5) Toto onemocnění může mít zvýšený intrakraniální tlak, ztrátu zraku a mentální retardaci.
U pacientů s typickými lebečními malformacemi není diagnóza obtížná. Pokud je však hlava po narození deformována, je často nesprávně diagnostikována v důsledku porodu.Pokud se deformace hlavy po určité době po narození nezmizí, je třeba provést kraniální rentgenové vyšetření. Projevuje se zejména zvýšenou hustotou stehu lebky, usazováním vápníku a někdy zvýšenými známkami zvýšeného mozkového gyru, odvápněním po lůžku a dalšími známkami zvýšeného intrakraniálního tlaku.
