leukoplakie čela
Úvod
Úvod Typickým znakem plakového albinismu je frontální leukoplakie, 80% až 90% může být spojeno s frontálními bílými vlasy, trojúhelníkovými nebo kosočtverci, symetrickými, umístěnými ve středu čela nebo mírně k jedné straně, a lze je rozšířit až k dolní části nosu. Onemocnění je vrozená leukoplakie bez melanocytů, která je autozomálně zděděná a zcela pronikavá. Přímou příčinou onemocnění je snížení nebo rozptyl melanocytů v postižené oblasti. Mechanismus buněčných a molekulárních hladin vedoucí k poškození melanocytů. Existuje také mnoho příčin onemocnění, jako například autoimunitní faktory, genetické faktory, mikrocirkulační poruchy, endokrinní faktory atd., Které mohou vyvolat bílé skvrny nebo zhoršit bílé skvrny.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
1. Nemoc je vrozená leukoplakie bez melanocytů, která je autozomálně zděděná a zcela pronikavá. Přímou příčinou onemocnění je snížení nebo rozptyl melanocytů v postižené oblasti. Mechanismus buněčných a molekulárních hladin vedoucí k poškození melanocytů.
2, existuje mnoho příčin onemocnění, jako jsou autoimunitní faktory, genetické faktory, mikrocirkulační poruchy, endokrinní faktory atd., Které mohou vyvolat bílé skvrny nebo zhoršit bílé skvrny.
(dvě) patogeneze
Je to způsobeno sníženou funkcí c-kit (růstový faktor kmenových buněk žírných buněk), který brání diferenciaci melanocytů.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mikroskopie skvrny na kůži
Po narození se v předním kotníku, který je prokládán černými vlasy, objeví sputum leukoplakia, vlasy postižené části jsou bílé a obočí a řasy mohou být také bílé. Velikost a tvar bílých skvrn se s věkem obvykle nemění.
Typickým znakem onemocnění je čelní leukoplakie, 80% až 90% může být spojeno s čela bílými vlasy, trojúhelníkovým nebo kosočtvercovým, symetrickým, umístěným ve středu čela nebo mírně k jedné straně, lze rozšířit až k dolní části nosu. Je také vidět, že před dřepem, břichem mohou horní končetiny vidět asymetrické bílé skvrny. Občas se vyskytují bílé skvrny na tvářích a vlasy na kožních lézích také zbarvují. Jen velmi málo pacientů má na týlní oblasti pouze bílé vlasy a nemá žádnou leukoplakii kůže, což může být variantou skvrnitých chorob. Někteří pacienti mají na zadní straně rukou a nohou pigmentační skvrny. Ve středu rozptýlené leukoplakie je vidět normální ostrovní kůže, zatímco pigmentace kolem bílé skvrny je silnější. Jiné mohou být spojeny s jednostrannou pigmentací duhovky, bělením fundusu a makulární dysplázií, strabismem a amblyopií. Některé jsou doprovázeny ataxií, hluchotou a mentální retardací a žádným sebevědomím.
Podle výskytu bílých skvrn, které se vyskytují, není diagnóza obtížná.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Měl by být identifikován s vitiligo. Vitiligo je získané onemocnění s pozdním nástupem a poškození není tak rozsáhlé jako onemocnění a pigmentace bílé skvrny na okraji prvního je jasnější. Pokud se zvětší vzdálenost očních víček, dysplazie očních víček nebo hluchota, je třeba zvážit Warardenburgův syndrom.
