Hydroxyapatit-aflejringssygdom

Introduktion

Introduktion til deposition af hydroxyapatit Hydroxyapatit er det vigtigste mineralsalt af knogler (inklusive tænder). Hydroxyapatitaflejring er deponering af hydroxyapatit i knogler og ekstra-tandvæv, som er ektopisk forkalkning. Ektopisk forkalkning kan forekomme i forskellige dele af kroppen. Inklusive lokalt og systemisk bindevæv, led og væv omkring leddene, forkalkning af led og væv omkring leddene, ofte uden symptomer, men sommetider kan forårsage akut gigt og mange andre kroniske ledsygdomme, er sygdommen generelt mild eller endda Der er ingen symptomer, men det kan også forårsage ødelæggelse af led og deformitet. Der kræves fælles udskiftning. Hydroxyapatit aflejres omkring leddene og kan forekomme i alle aldre, men det er mere almindeligt hos ældre. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ledsmerter slidgigt

Patogen

Årsager til deposition af hydroxyapatit

ætiologi

Årsagen til HA-afsætning er uklar. Normalt bindevæv indeholder anti-forkalkningsinhibitorer In vitro-test har vist, at uorganisk pyrophosphat, proteoglycan-aggregater og ikke-kollagenproteiner har virkningen til at forhindre forkalkning af væv. Inhiberingen af ​​forkalkning er svækket, eller på grund af tilstedeværelsen af ​​kernedannende midler i vævet, som bidrager til mekanismen for cellulær forkalkning, eller på grund af metabolske forstyrrelser, kan forhøjede koncentrationer af lokalt opløst stof fremme den unormale afsætning af calciumsalte.

I henhold til de aktuelle kliniske fund kan der forekomme unormal deponering af HA i følgende tre tilfælde:

Uforklarlig idiopatisk forkalkning (30%):

Aflejring af HA forekommer mest i let beskadigede led, relative iskæmiske sener, syge væv (lokale eller systemiske bindevævssygdomme) eller læsioner og ældre patienter, hvilket indikerer, at normalt væv er vigtigt for at forhindre calciumdannelse, stofskifte Obstruktion, hypercalcæmi, hyperphosphatemia, hyperparathyreoidisme, vitamin D-forgiftning, diabetes, kronisk nyresvigt, kan fremme forkalkning, hvilket indikerer, at metabolske faktorer spiller en rolle i dette, og patienter med idiopatisk forkalkning, og Der er ingen åbenlyse grunde, og denne patient har ofte flere steder, flere led involveret, og dens afsætning indeholder ofte andre krystallinske komponenter, store aflejringer eller familiehistorie, hvilket indikerer, at denne patient har systemiske forkalkningsfremmende faktorer.

Vævsbeskadigelse (dystrofisk forkalkning).

Hyperkalsæmi eller hyperparathyreoidisme (metastatisk forkalkning).

Forebyggelse

Hydroxyapatitforebyggelse

Fordi årsagen er uklar, findes der i øjeblikket ingen effektiv forebyggelsesmetode. Vær opmærksom på sikkerhed, gør et godt job med beskyttelse, reducer og undgå utilsigtede kvæstelser forårsaget af uheldige faktorer, kan spille en bestemt forebyggende rolle, tidlig opdagelse, tidlig diagnose, tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom. Når sygdommen opstår, skal den behandles aktivt for at forhindre forekomst af komplikationer.

Komplikation

Komplikationer med aflejring af hydroxyapatit Komplikationer, ledsmerter, slidgigt

En almindelig komplikation af sygdommen er leddeformitet.

Symptom

Symptomer på hydroxyapatit-afsætningssygdom Almindelige symptomer Ledsvulmende fasciasmerter Ledevæskeudstråling Tendonitis Synoviebetændelse Ledsmerter Skulderledsaktivitetsbegrænsning

Som nævnt tidligere aflejres HA i leddet eller omkring vævets omkreds uden symptomer, akut betændelse eller kronisk gigt kan forekomme i kliniske manifestationer:

Ledbetændelse

Kan forekomme i enhver alder og køn, ofte efter skader eller spontan start pludselig, smerter er åbenlyse, lokal ømhed, gradvist lettet eller helt forsvundet efter et par dage, skulderledsinddragelse tegnede sig for 705, læsioner, der involverer skuldersag, sene, begrænset mobilitet Lokal hud kan være rød og hævet. Andre almindelige led inkluderer knæ, hofte, håndled og knæk.Nogle gange involverer kronisk ledssmerter, ledaktivitet ofte smerter forårsaget af påvirket sen.

2. synovitis

Akut synovitis kan involvere flere led. Nogle gange undtagen opdagelsen af ​​HA-krystal i inflammatorisk synovialvæske er der ingen andre åbenlyse grunde. Antallet af synoviale væskeceller er ofte under 2 × 109 / L (2000 / mm3). Undertiden er der op til 50 × 109 / L (50000 / mm3), hovedsageligt monocytter, sommetider dominerer neutrofiler.

3. Slidgigt

Leddene opfører sig som primær slidgigt, men de berørte led er forskellige. Krystallisationen af ​​HA kan findes i synovialvæske, synovialvæv og brusk. Denne krystallisation er årsagen eller resultatet af ledlæsioner. HA-krystaller kan forårsage betændelse og kan direkte beskadige led som beskrevet ovenfor.

4. Destruktiv leddsygdom

Mere almindeligt i knæ- og skulderled, der viser smerter, hævelse, begrænset mobilitet, for det meste hos ældre patienter, symptomer kan være mild eller alvorlig smerte, fra leddysfunktion til led erosion, atrofi, ødelæggelse, deformitet, ledvæskeceller mindre end 1 × 109 / L kan også være et blodig ekssudat, og der er HA-krystal i ledvæsken.

Undersøge

Undersøgelse af hydroxyapatitaflejringssygdom

Antallet af celler i ledets synoviale væske er generelt ikke stort. Antallet af celler i kronisk ledssygdom er ofte under 1 × 109 / L, og akut, subakut er også ofte under 2 × 109 / L, hovedsageligt monocytter.

Røntgenundersøgelse har generelt ingen særlig diagnostisk værdi, men alvorlige ledlæsioner viser erosion, ødelæggelse og hyperplastiske ændringer Fin forkalkningsaflejringer kan ikke vises på røntgenbilleder, mens massekrystalliseringskomplekser viser forkalkning på røntgenfilm. Skyggen i vedhæftningen af ​​membranen omkring samlingen viser sfærisk uregelmæssig forkalkede skygger, ingen trabecular struktur inde i og har ikke det "lineære" udseende som forkalkningen af ​​pyrophosphatbrusk, denne forkalkningsskygge, I processen med akut gigt kan dynamiske ændringer forekomme, og klare og klare skygger ses først, derefter bløde, diffuse og gradvist forsvinde, hvilket skønnes at være forårsaget af krystallisation og fagocytose.

I synovialvæsken kan deponering af HA i synovialvævet screenes ved alizarinrød farvning for at se, om der er et rødt sfærisk calciumholdigt stof. Kun den polymeriserede sfæriske HA-knude kan ses i lysmikroskopet, og monomerkrystallen skal krystalliseres. Opløs ved elektronmikroskopi.

Diagnose

Diagnose og identifikation af deposition af hydroxyapatit

Diagnose

I klinisk praksis kan patienter med mistanke om deposition af hydroxyapatit undersøges ved røntgenundersøgelse, derefter tages synovialvæsken til mikroskopisk undersøgelse med alizarinrød farvning, og passende prøver vælges til elektronmikroskopi for at gøre klinisk Diagnose og nøjagtig krystalidentifikation afhænger af elektrondiffraktion eller røntgenstrålediffraktion eller infrarød spektroskopi. Sygdommen kan ses i leddet og omkring HA-afsætningen. Akut eller kronisk skade ses i ledkapslen, senen, bursaen eller artikulær overflade. Overdreven led er mest sandsynligt, og røntgenundersøgelser har generelt ingen diagnostisk værdi. Affirmativ diagnose er stadig at bestemme ved HA-krystallisation.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra gigt forårsaget af andre årsager.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.