blandet bindevævssygdom
Introduktion
Introduktion til blandet bindevævssygdom Blandet bindevævssygdom (MCTD) er en type overlappingssyndrom, der findes i de senere år, som har lignende ydelser som andre kollagensygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og systemisk sklerose, men med tre Enhver af dem er ikke helt konsistent og kan ikke tilskrives noget syndrom af kollagensygdom, og kaldes derfor blandet bindevævssygdom. Sygdommen har meget lidt nyreskade i klinikken, men den har høje titere af anti-RNP-antistoffer i immunologisk serum, og hormonbehandlingseffekten er god. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: godt for kvinder omkring 30 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleurisy Myocarditis Mitral insufficiens Aortisk insufficiens Epilepsi Dysfagi Hovedpine Sjogren's syndrom
Patogen
Blandet bindevævssygdom etiologi
Genetisk (35%):
Familieanalyse viste, at alle patienter med humant leukocytantigen-B8 (HLA-B8) var tilbøjelige til blandet kollagensygdom, og deres hæmmende T-lymfocytter (T8-celler) var underordnede. Nogle mennesker tror, at B8 kan være en immunresponsforstyrrelse. mark. Inhiberende T-lymfocytter er involveret i kontrollen af immunresponsgenerne. Når T-lymfocytfunktionen er lav, er immunresponsgenerne ude af kontrol, hvilket resulterer i immunforstyrrelser in vivo (humoral immunitet og cellulære immunforstyrrelser).
Virusinfektion (25%):
(1) Den cytotoksiske virkning af virusinficerede T-celler forbedres, hvilket resulterer i ødelæggelse af vævsceller, og funktionen af virusinficerede T-celler hæmmes, hvilket resulterer i forbedrede B-celler, der producerer antistoffer.
(2) vært for endogen infektion eller endogene virale produkter gennem virussens homologe virkning på den HLA-B8-positive vært kan virussen plantes på overfladen af hvide blodlegemer, således at der opstår antivirale og antivirale infektionscellereaktioner, disse Responsen inkluderer cellulære immunresponser og humorale immunresponser. Virussen kan ændre vævskomponenterne og producere autoantigenicitet, stimulere B-cellerne til at producere tilsvarende antistoffer, reagere med antigener og antistoffer, danne immunkomplekser og forårsage vævsbeskadigelse.
Forebyggelse
Blandet forebyggelse af bindevævssygdom
(1) Årsagen til MCTD er relateret til den autoimmune dysfunktion.Derfor er det nødvendigt at styrke fysisk træning, have en rimelig livslov og opretholde et godt humør for at forbedre kroppens immunfunktion.
(2) Styrke ernæring, supplere vitaminer og undgå og reducere bivirkningerne af hormoner, immunsuppressive stoffer og ikke-steroide medikamenter.
(3) Vær opmærksom på at holde varmen og undgå at blive påvirket af kulden.
Komplikation
Blandede bindevævssygdomme komplikationer Komplikationer pleurisy myocarditis mitral insufficiens aortaventil insufficiens epilepsi dysfagi hovedpine tørt syndrom
Cirka en tredjedel af patienterne har feber, og 6% til 7% af patienterne er forbundet med Sjogren's syndrom og kronisk lymfatisk thyroiditis. Lejlighedsvis kan hævede lymfeknuder, bindevævssygdomme forårsage flere organskader, såsom gigt, kan forårsage hævelse og smerter i ledvæv, ofte ledsaget af nøgleaktivitetsforstyrrelser. På samme tid kan patienter have åbenbar feber og bakterielle infektioner. Blodrutine hvide blodlegemer øges ofte markant, og alvorlige tilfælde kan føre til sepsis.
Symptom
Blandede bindevævssygdomme symptomer Almindelige symptomer Kraftløse papler Discoid erytem Dyspnø Dysfagiia lymfeknudeforstørrelse Led misdannelse lys retikulær leukoplakia
Typiske kliniske manifestationer er Raynauds fænomen, polyarthritis eller multiple ledssmerter, diffus hævelse i hænder og fingre eller konisk udtynding af fingrene eller pølsens udseende, lav esophageal motilitet og flere myalgier, lungelæsioner Udbruddet af denne sygdom er meget varieret. De fleste af dem har Raynaud-fænomenet som den tidligste manifestation, men der er også muskelsmerter og ømhed ledsaget af muskelsvaghed. Nogle patienter har feber og polyarthritis som tidlige klager. Patienterne var karakteriseret ved erythematøse hudlæsioner, feber, myocarditis, arytmi og generaliseret lymfadenopati.
Undersøge
Blandet undersøgelse af bindevævssygdom
1. Blodrutine og erytrocytsedimenteringshastighed: Hvide blodlegemer er normalt normale eller formindskede. Hvis inficerede, kan hvide blodlegemer hæves. Røde blodlegemer kan have et mildt eller moderat fald, og blodplader kan også reducere erytrocytsedimentationsgraden, når sygdommen er aktiv.
2. Urinrutine: Nogle patienter har en lille mængde proteinuri, røde blodlegemer og undertiden rørtype.
3. Biokemisk undersøgelse: Serummuskelenzymer (alaninaminotransferase, aspartataminotransferase, kreatinphosphokinase, aldolase, lactatdehydrogenase) forhøjes, når muskel er involveret, og gammaglobulin forhøjes med proteinelektroforese hos 3/4 patienter.
Diagnose
Diagnose og diagnose af blandet bindevævssygdom
Sygdommen ligner systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, systemisk sklerose, så det skal bemærkes, at ovennævnte sygdomme identificeres. Kan stole på kliniske træk og immunologisk specifik undersøgelse, om nødvendigt kombineret med histologiske patologiske ændringer, generelt ikke vanskeligt at identificere. Identificeringen af overlappende syndromer forbundet med systemisk lupus erythematosus ved kliniske symptomer alene er ret vanskelig.
