polyarteritis nodosa
Introduktion
Introduktion til nodular polyarteritis Nodular polyarteritis, også kendt som polyarteritis, eller nodular arteritis, er en nekrotiserende vaskulær inflammatorisk sygdom, der involverer de små og mellemstore arterier. Nodular polyarteritis kan påvirke ethvert organ i den menneskelige krop, men Det er mest almindeligt i hud, led, perifere nerver, mave-tarmkanal og nyrer. Sværhedsgraden af læsionen varierer meget fra person til person. Nodular polyarteritis kan også kombineres med andre sygdomme, såsom reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom osv. I henhold til størrelsen på de berørte kar, er den opdelt i klassisk nodulær polyarteritis og Minimal polyarteritis, førstnævnte invaderer de midterste arterier og deres grene, sidstnævnte involverer små arterier og venuler, kendetegnet ved lille og mellemlang arteriel nekrotiserende, ikke-granulomatøs vaskulitis, fordi vaskulær skade ikke kun involverer det ydre lag af arterievæggen Snarere kan det involvere nekrotiserende arteritis i alle lag af arterievæggen, hvilket til sidst kan føre til flere aneurismer, trombose eller infarkt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til nodular polyarteritis
Virusinfektion (30%):
En del af nodular polyarteritis (ca. 1/3) er forbundet med hepatitis B-virusinfektion. Med anvendelsen af hepatitis B-vaccine falder patienter med nodulær polyarteritis i forbindelse med hepatitis B-infektion gradvist, hvilket forårsager knob. Andre årsager til polyarteritis kan være human infektionsvirusinfektion, cytomegalovirusinfektion, paravirus B19 osv., Men der er ingen direkte bevis for, at disse faktorer kan forårsage nodulær polyarteritis, blodkarvæggen hos forsøgsdyr. Forskellige antigener er følsomme over for den subendotheliale glasagtige nekrose.Mekanismen er, at immunkomplekset (IC) aflejres på blodkarvæggen, der aktiverer komplement til at forårsage inflammation, aktiverer komplementkomponenten for at tiltrække polymorfonukleære leukocytter for at frigive immunkomplekset ved den fagocytiske afsætning. Enzymer beskadiger arterievæggen. Udviklingen af IC arteritis er relateret til persistensen af IC, størrelse og genetisk kvalitet Virussen vokser i blodkarets intima. Lokalisering kan også forårsage arteritis, såsom cytomegalovirus og røde hunde-virus. Sygdommen kan også være forårsaget af højt blodtryk forårsaget af medikamenter og højt blodtryk forårsaget af ensidig nefrektomi.
Vaskulær skade (25%):
1. Mekanismen for vaskulær skade ved nodulær polyarteritis er ikke godt forstået. Nogle af den nodulære polyarteritis, der er forbundet med hepatitis B-virusinfektion, hepatitis B-virus antigen-inducerede immunkomplekser, kan aktivere komplement, induktion og aktivering. Granulocytter forårsager lokal vaskulær betændelsesskade.
(1) Cytokiner spiller en vigtig rolle i patogenesen af nodular polyarteritis Perifert serum hos patienter med nodulær polyarteritis, interferon-a, interleukin-2, α-tumor nekrose faktor, interleukin Niveauene på -1 og så videre var signifikant forhøjede, og de inducerede ekspressionen af adhæsionsmolekyler (LFA-1, ICAM-1 og ELAM-1), hvilket gjorde neutrofiler let at komme i kontakt med vaskulære endotelceller og inducerede vaskulære endotelceller. Derudover detekteres ofte anti-vaskulære endotelcelleantistoffer i serumet hos patienter med nodulær polyarteritis. Anti-endotelcelleantistoffer kan direkte virke på overfladen af vaskulære endotelceller og formidle vaskulær endotelskader gennem antistofafhængig cytotoksicitet.
(2) Immunohistokemiske undersøgelser har fundet, at et stort antal makrofager og T-lymfocytter (hovedsageligt CD4) infiltrerer på inflammationsstedet hos patienter med nodulær polyarteritis. Disse T-celler udtrykker et stort antal lymfocytaktiveringsmarkører, såsom IL-2. HLA-DR-antigener osv. Antyder, at T-celle-medierede immunmekanismer spiller en rolle i patogenesen af nodulær polyarteritis.
Hverken cytokiner, anti-endotelceller eller T-celle-medierede immunmekanismer er karakteristiske for nodulær polyarteritis, men også ved anden systemisk vaskulitis, såsom Wegeners granulomatose, Churg-Strauss syndrom.
Nekrotisk skade (25%):
(1) Patologien med nodulær polyarteritis er generelt kendetegnet ved fokale vaskulære nekrotiske inflammatoriske læsioner i mellem- og små muskelarterier, som sjældent involverer små arterier og venuler, og læsioner, der forekommer i vaskulær bifurcation På ethvert tidspunkt kan arterierne i en hvilken som helst del af kroppen påvirkes, men normalt er lunge- og miltarterierne sjældent involveret. Egenskaber ved vaskulær betændelse i den akutte fase er hovedsageligt fibrinoid nekrose og infiltration af forskellige celler. De infiltrerende celler er hovedsageligt polymorfe kerner. Hvide blodlegemer, lymfocytter og eosinofiler, strukturen af den normale blodkarvæg ødelægges fuldstændigt (fig. 1), og aneurismer og trombose ses også.
(2) Et andet kendetegn ved de patologiske ændringer af nodulær polyarteritis er, at den samme patients aktive læsioner og helede vaskulære skader kan eksistere samtidig (fig. 2). Det er vanskeligt at bestemme involvering af forskellige organer, fordi i mange undersøgelser. Kilden til patienterne varierer meget: I rapporten fra obduktionen udgjorde nyren og hjerteinddragelsen hos patienterne med nodulær polyarteritis ca. 70%, lever- og gastrointestinal involvering tegnede sig for ca. 50%, og den perifere nerveinddragelse tegnede sig for 50%. Mesenterisk involvering tegner sig for 30%, involvering af knoglemuskler udgør 30%, involvering i centralnervesystemet tegner sig for 10%, og hudinddragelsesrater varierer meget (fra 2% til 50%) (figur 3, 4).
Forebyggelse
Nodular polyarteritis forebyggelse
For det første primær forebyggelse
1. Undgå overdreven afkøling eller overophedning, og temperaturen skal være passende.
2. Anti-infektion, forbedre fysisk kondition, forbedre autoimmun funktion, regelmæssigt liv og behageligt humør.
3. Stærk ernæring, undgå alkohol og krydret stimulerende genstande, og undgå fedt og salte produkter.
For det andet sekundær forebyggelse
Fase 1-diagnose, fase 2 omfattende behandling.
Tredje og tredje niveau forebyggelse
På nuværende tidspunkt er der ikke noget specifikt lægemiddel mod denne sygdom. Traditionel kinesisk medicinbehandling kan regulere immunitet, rydde varme og afgifte, fremme blodcirkulationen og fjerne blodstase og ofte arbejde.
Komplikation
Nodulære polyarteritis komplikationer komplikation
Almindelige komplikationer af denne sygdom:
1. Arytmi.
2. Perforering af tarmblødningen.
3. Akut oligurisk nyresvigt.
Symptom
Nodulær polyarteritis symptomer almindelige symptomer dyspnø vaskulær atrofisk leukoplakia synsforstyrrelse retikulær plaque systemisk vaskulitis hornhindesår gulsot arytmi træthed synfelt defekt
Både mænd og kvinder kan være syge, mere almindelige hos mænd, på grund af en række vævsorganer kan være involveret, kliniske manifestationer er komplekse og forskellige, tidlige stadier af sygdommen med atypiske systemiske symptomer er mere almindelige, kan også være et system eller organ som hovedpræstation, Sygdommen er generelt opdelt i hudtype og systemtype.
(a) hudtype : hudlæsioner er begrænset til huden, karakteriseret ved knuder og almindelige, generelt 0,5 ~ 1,0 cm størrelse, faste, enkelt eller multiple, arrangeret langs den overfladiske arterie eller uregelmæssigt samlet tæt på blodkarene, Roserød, lys rød eller næsten normal hudfarve, kan frit skubbes eller klæbes til huden, med ømhed, nekrose kan danne mavesår i midten af knuderne, kanterne er ikke Liu, ofte er der retikulære blålige pletter, hval, blemmer og purpura osv. Det forekommer i læggen og underarmen, overkroppen, ansigtet, hovedbunden og øreflippen. Det forekommer på begge sider, men er asymmetrisk. Hudskaderne kan også være pleomorf. Generelt er der ingen systemiske symptomer, eller det kan være ledsaget af lav feber, ledssmerter og muskler. Smerter og andet ubehag, godartet proces, et anfald.
(B) systemtype : akut eller lumsk indtræden, ofte uregelmæssig feber, træthed, ledsmerter, myalgi, tegn på fysiske og andre symptomer på generelt ubehag.
1. Nyrelæsioner er de mest almindelige, kan have proteinuri, hæmaturi, et lille antal manifestationer af nefrotisk syndrom, alvorlig skade på nyrefunktionen kan forekomme, når de renale arterioler er meget påvirket, intrarenal aneurisme brist eller alvorlig nyre kolik kan forekomme på grund af infarkt Og et stort antal hæmaturier, hypertension er mere almindelig, undertiden de eneste kliniske manifestationer, forhøjet blodtryk øget nyreskade, uræmi er en af de vigtigste dødsårsager.
2. Fordøjelsessystem: påvirket af forskellige dele af læsionerne, mavesmerter er den mest almindelige, opkast, blod i afføring osv., Såsom små aneurismeres brud kan forårsage fordøjelseskanal eller abdominal blødning, manifesteret som svær abdominal smerte, tegn på peritonitis, leverinddragelse Der kan være gulsot, øvre del af mavesmerter, forhøjet transaminase og hepatitis virusinfektion hos patienter med kronisk aktiv hepatitis Når galdeblæren og bugspytkirtlen er involveret, kan de vise symptomer på akut cystitis og akut pancreatitis.
3. Hjerte-kar-system: Det er også mere almindeligt, bortset fra renal hypertension, som kan påvirke hjertet, hovedsageligt på grund af koronar sygdom, angina pectoris, svær hjerteinfarkt, hjertesvigt, forskellige arytmier kan forekomme, til rummet Seksuel tachycardia er almindelig, og hjertesvigt er en af de største dødsårsager i denne sygdom.
4. Nervesystemet: Dette system er almindeligt involveret. I det progressive PAN optræder symptomerne på nervesystemet tidligere, især perifer neuropati, som er forårsaget af vaskulitis i ernæringsnerven. Hyppigheden af denne sygdom kan nå 50 til 70%. Og kan være den første manifestation af sygdommen, den mest typiske er polyneuritis, kendetegnet ved smerter eller paræstesi langs nervebanen, pludselig indtræden, både øvre og nedre lemmer kan involveres, ofte asymmetri, kan også påvirke motorisk funktion Læsioner i centralnervesystemet er sjældne, manifesteres som svær hovedpine, epilepsi, hemiplegi, koma, sindssygdom eller subarachnoid blødning osv., De ovennævnte symptomer indikerer ofte dårlig prognose, de specielle symptomer på perifere nerver skyldes inddragelse af den freniske nerv Håndledet hænger, median neuropati kan ikke løfte tommelfingeren, og foden er hængende forårsaget af involvering af frenienerven.
5. Åndedrætsorganet PAN har færre lunger end anden vaskulitis. Åndedrætssymptomerne er hovedsageligt brystsmerter, hoste, astma, dyspnø og hæmoptyse. Arteritis i lungerne og / eller luftrøret kan forårsage forhindring, infarkt og intrapulmonal blødning. Eller hæmoragisk pleural effusion, lungebetændelse eller pneumothorax kan forekomme, pulmonal hypertension er sjælden.
6. Øjne manifestationer Forekomsten af øjesymptomer er 10% til 20%, inklusive optisk atrofi, nethindeavvikling, optisk skiveødem, centrale netthindearterion, uveitis, diffus koroiditis, iritis, skleritis, skleral perforation Nekrose og subkonjunktiv blødning, forhøjet blodtryk kan også forårsage netthindearterie sygdom, symptomer inkluderer synsnedsættelse, pludseligt synstab (ofte ensidig), diplopi og blinde pletter, ud over hypertensive arteriolar ændringer, fundus blødning Og udstråling, synsfeltdefekter, konjunktivitis, konjunktivødem og hornhindesår.
7. Muskler i skeletmuskelsystemet, ledssmerter er almindelige, lemmeresmerter skyldes neuropati, iskæmi eller vaskulære skader i muskelfibre, ledssmerter kan være vandrende, svær gastrocnemius smerte er mere almindelig, muskelbiopsi kan antyde denne sygdom.
8. Testikulære mandlige patienter kan have orchitis eller epididymitis, testikelsmerter er et almindeligt symptom, og endda kan forårsage kryds i testikler, rapporterede Dahl et al., At 86% af patienter med testikelvæv har patologiske træk ved nodulær polyarteritis.
9. Begrænset type tegner sig for ca. 10% af PAN, også kendt som hudtype nodular arteritis (CPN). Årsagen er ukendt. Forekomsten af mænd og kvinder er lige. Alders begynderalderen er 5 til 68 år gammel. Denne type påvirker kun hud, led, muskler og individ. Der er perifer neuropati, ingen visceral involvering, klinisk mange kroniske tilbagevendende godartede processer, laboratorieundersøgelser ud over øget erytrocytsedimentationsrate, hudbiopsi kan stille en diagnose, hudvævimmunfluorescens kan ses IgM og C3-udfældning, individuelle tilfælde HBV antigen-positiv Et lille antal tilfælde findes samtidig med arteritis. Det kliniske kan lettes spontant eller efter hormonbehandling. Ikke-hormonelle antipyretiske analgetika er effektive hos nogle patienter, og nogle få patienter reagerer på sulfapyridinbehandling.
10. Nyrepræstation: Nyren er det vigtigste "mål "organ for sygdommen, 80% til 90% har forskellige grader af nyreskade, de fleste patienter har milde kliniske manifestationer, moderat proteinuri, mikroskopisk eller grov hæmaturi, røde blodlegemer, rør i urin, nogle få Det er kendetegnet ved nefrotisk syndrom. I alvorlige tilfælde forekommer nyresvigt. Hvis det udvikler sig hurtigt, vil det komme ind i uræmi i flere uger eller flere måneder. Mere end halvdelen af patienterne kan dø af nyresvigt.
Nyreinfarkt eller hæmangiombrud forårsaget af renal arteritis er også en vigtig klinisk manifestation af nodulær polyarteritis Området med nyreinfarkt er stort, hvilket kan føre til iskæmisk nekrose i nyrebarken og forårsage hypertension. Hvis infarktstørrelsen er lille, klinisk Hæmaturi ved nekrotiserende glomerulonephritis er for det meste asymptomatisk smertefri, hvis der er en stor mængde grov hæmaturi med hypokondriac smerte og ømhed i ribbenvinklen, bør retroperitoneal og perirenal blødning overvejes ved nyreinfarkt eller aneurisme. Nyre angiografi er nyttigt til diagnose og kirurgisk efterforskning i nødstilfælde om nødvendigt.
I PAN antyder nyreangiografi, at cirka 1/3 af patienterne har intrarenal arteriel hæmangioma og / eller nyreinfarkt, kombineret med systemiske symptomer, og hud- eller neuromuskulær biopsi for at bestemme diagnosen. Patienter med mistanke og PAN har nyrer. Skader, nyrefunktioner skal udføres inden nyrestik, hvis der er nyremikroangiom, kan nyrestik ikke udføres.
Når den renale rørskade forekommer, kan den vise dysfunktionen af urinkoncentration og fortynding. Patienten har polyuri og reagerer ikke på vanddrivende hormon. Ureter kan forårsage krampe, infarkt og forstørre renalben.
Sygdomsforløbet afhænger af de involverede organer, sværhedsgraden varierer, de alvorlige udvikler sig hurtigt og endda dør.Der er også lettelse og krampeanfald der veksler og ser ud til at blive helbredt i mange år.
Undersøge
Undersøgelse af nodulær polyarteritis
Nodulær polyarteritis er ikke specifik ved laboratorieundersøgelse. Der er positiv pigmenteringsanæmi i blodrutineundersøgelse, de samlede hvide blodlegemer og neutrofiler øges ofte, og antallet af blodplader ændres ikke signifikant. Urinprotein kan ses i urinundersøgelse. Mikroskopisk hæmaturi eller grov hæmaturi kan også forekomme i celletype, granulatrørtype og voksartet rørtype. Når nyrefunktionen er unormal, kan serumkreatinin øges, og kreatininclearance kan nedsættes.
Derudover manifesterer det sig ofte som øget erythrocytsedimentationshastighed, øget C-reaktivt protein, nedsat albuminniveauer, øget globulin, nedsat total komplement og komplement C3 niveauer osv. Lav komplementæmi ses ofte hos patienter med sekundær polyarteritis, reumatoid faktor. Det kan være positivt og ofte ledsaget af kryoglobulinæmi. Antinukleære antistoffer er ikke så almindelige som reumatoidfaktorer og er ofte positive med lav titer. Antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer er generelt negative.
Cirka 7% til 54% af patienter med nodulær polyarteritis er positive til hepatitis B-virusoverfladeantigen, selvom med stigningen i brugen af hepatitis B-vaccine er patienter med nodulær polyarteritis forbundet med hepatitis B-infektion betydeligt reduceret, men alle knudepunkter Hepatitis B-antigen- og antistofprøver skal udføres hos patienter med polyarteritis. Typisk nodular polyarteritis forekommer normalt i de første 6 måneder af hepatitis B-infektion. Hepatitis C-infektion er også forbundet med nodulær polyarteritis, især Det er tæt forbundet med patienter med både kryoglobulinæmi og hypocomplementæmi.
Angiografi finder ofte små aneurismer og segmental stenose i de midterste og store arterier i nyrerne, leveren, mesenteriet og andre indre organer. Selvom dannelsen af små aneurismer ikke er en karakteristisk ændring af nodulær polyarteritis, er det meget almindeligt. I modsætning hertil findes der sjældent aneurismer ved anti-neutrofil-associeret vaskulitis (Wegeners granulomatose, Churg-Strauss-syndrom og mikroskopisk polyangiitis), og angiografi er nyttigt, når andre fund ikke er unormale. Det diagnostiske værktøj, visceral angiografi af nodulær polyarteritis, viser segmental stenose og dannelse af aneurisme.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af nodulær polyarteritis
Diagnose
1. De kliniske manifestationer af nodulær polyarteritis er forskellige, og tidlig diagnose er ikke let.De fleste patienter har systemiske manifestationer såsom træthed, feber og vægttab, såsom hudskade, perifer neuropati og nyresygdom. Systemisk involvering tyder meget på diagnosen nodular polyarteritis Reumatoid polymyalgi-syndrom eller oligoarthritis involverende store led kan også være en tidlig klinisk manifestation af nodulær polyarteritis, hvilket antyder nodulær polyarteritis Nogle af de vigtigste kliniske manifestationer af diagnose er:
(1) Systemiske manifestationer: feber, kulderystelser, træthed, vægttab, generelt ubehag.
(2) ledsmerter eller myalgi.
(3) Flere organinddragelse.
1 hudskade (purpura, retikulær epidermis, nekrotiserende skade, ekstremitetsnekrose).
2 perifer neuropati (multiple enkelt neuritis).
3 unormalt urinsediment, højt blodtryk.
4 mavesmerter.
Selv om diagnosen af nodulær polyarteritis hovedsageligt er baseret på kliniske manifestationer, er biopsi og angiografi vigtige kriterier for diagnosen af nodulær polyarteritis:
1 biopsi: hvis patologien bekræftede, at der er en lille, arteriel nekrotiserende vaskulitis antyder muligheden for sygdommen, men ingen specificitet, er den positive rate af biopsi relateret til stedet for materialet, i organer og væv med tilsvarende symptomer og tegn, den positive rate Relativt høj.
2 angiografi: heller ingen specificitet, men kan indikere tilstedeværelsen af systemisk vaskulitis.
2. I 1990 foreslog American College of Rheumatology en klassificeringskriterium for nodular polyarteritis (tabel 1). I 1994 foreslog den internationale konference om vasculitis i Chapel Hill, USA, definitionskriterierne for nodular polyarteritis, nemlig: , nekrotiserende betændelse i små arterier, ingen arterioler, involvering af kapillærer og venuler, ingen glomerulonephritis, i øjeblikket klinisk baseret på disse to kriterier for at diagnosticere nodulær polyarteritis, mener mange forskere, at Chapel Hill møder Standarden er relativt snæver.I henhold til denne standard er forekomsten af nodulær polyarteritis meget lav, så dens kliniske anvendelighed kræver yderligere undersøgelse.
3. I 1990 blev den amerikanske standard for ACR-klassificering (diagnose) for PAN bekræftet af tre eller flere af følgende kriterier:
(1) Vægttab ≥ 4 kg, undtagen kost eller andre faktorer.
(2) retikulære blåagtige pletter: pletter eller retikulære pletter på lemmer eller bagagerum.
(3) Testikelsmerter eller ømhed: undtagen på grund af infektion, traumer eller andre årsager.
(4) Myalgia, svaghed eller ømhed i de nedre ekstremiteter, diffus myalgia (undtagen skuldermuskler og hoftebældemuskler) og muskelsvaghed eller muskelødhed i underekstremiteterne.
(5) Enkelt neuropati eller polyneuropati.
(6) Diastolisk blodtryk ≥ 12,0 kPa (90 mmHg).
(7) Kreatinin, forhøjet urinstofnitrogen: serumkreatinin ≥ 132,7 μmol / l (1,5 mg / dl) eller blodurinstofnitrogen ≥ 14,3 mmol / l (40 mg / dl).
(8) Hepatitis B-virus: HBsAg eller HbsAb blev påvist i serum.
(9) Angiografiske abnormaliteter: inklusive viscerale aneurismer eller obstruktion, undtagen arteriosklerose.
(10) Lille og mellem arteriel biopsi: patologi viser granulocyt- og / eller mononukleær celleinfiltration i arterievæggen.
Differentialdiagnose
1. Nodulær polyarteritis og mikroskopisk polyangiitis, Wegeners granulomatose og andre typer systemisk vasculitis såsom Churg-Strauss syndrom har mange lignende kliniske manifestationer, der kræver differentieret diagnose, mikroskopisk mikrovaskulær Den største forskel mellem betændelse og nodulær polyarteritis er tilstedeværelsen eller fraværet af arterioler, venuler eller kapillær involvering. Når disse små blodkar er involveret, selvom der er en moderat stor arteriel skade, bør diagnosen være I betragtning af mikroskopisk vaskulitis under mikroskopet er mikroskopisk vaskulær glomerulær involvering desuden en af dens karakteristiske manifestationer, mens nodulær polyarteritis generelt er fri for glomerulære læsioner. Wegeners granulom er en slags Mellem og lille vaskulær involvering af nekrotiserende vaskulitis, men kan også involvere små blodkar, patologiske manifestationer af karakteristiske ændringer i granulomadannelse og nodulær polyarteritis generelt ingen granulomdannelse, derudover i Wegener-granulering Det meste af hævelsen er cytoplasmatisk anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof-positivt, mens nodulær polyarteritis generelt er negativt for anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer, Churg-Strauss-syndrom er et lille blod Rørrelateret nekrotiserende vaskulitis, dets patologiske ændringer har også karakteristika ved dannelse af granulom, kendetegnet ved eosinophilia og astma i klinikken, og anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer er ofte positive, disse egenskaber er lette at Nodulær polyarteritis blev identificeret.
2. Derudover har mange sygdomme, såsom kolesterolemboli, sepsis, infektiv endokarditis, venstre atrial myxom og tumor lignende kliniske manifestationer med nodulær polyarteritis og skal differentieres.
