cerebellar tonsillar herniation
Introduktion
Introduktion til cerebellær mandel Den cerebellare mandel er også kendt som Arnold-Chiari-misdannelse, som er en dysplasi i det centrale nervesystem, der ofte er forbundet med en depression i kraniet. De cerebellare mandler er tilstødende til begge sider af medulla og occipital makroporer.Når det intrakranielle tryk øges, kan cerebellar mandlerne blive presset og indlejret i den occipital foramen, hvilket forårsager cerebellar mandel sputum (occipital foramen), undertrykkende medulla og livstruende. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydrocephalus
Patogen
Cerebellar tonsilsputum
Årsag:
Cerebellær mandel er forårsaget af unormal udvikling af den bageste kraniale fossa midtlinestruktur i det embryonale stadie. Den vigtigste patologiske ændring er, at de cerebellare mandler er tungen-lignende udvidelse, og den nedre medullære medulla er mere end de occipitale makroporer og kommer ind i rygmarven og dens fortsættelse Pons og cerebellær vermis forskydes også nedad, hvilket også kan forårsage en række ændringer i akvædukten og den fjerde ventrikel, de occipitale makroporer og den subarachnoide stenose i begyndelsen af rygmarvskanalen. Nogle mandler er så lave som en drejepunkt eller lavere. I alvorlige tilfælde indsættes den synlige del af underkæben også i rygmarven. På grund af ovennævnte ændringer tages de cerebrale nerver, såsom svælg, vagus, tilbehør og hypoglossale nerver ned, og de øverste cervikale rygmarvervæve trækkes ned; de occipital store huller og den øverste cervikale kanal er fyldt med cerebrale hydrops.
patogenese:
Forskere har forskellige meninger om deres patogenese. Blandt dem er trækkraftsteori det mest populære synspunkt. I denne teori er patienter med spina bifida og spinal meningocele fastgjort i spina bifida. Under vækst- og udviklingsprocessen er vækstraten i rygsøjlen og rygmarven forskellig, og rygmarven kan ikke være normal. Opadgående bevægelse får rygmarven og cerebellumvævet til at bevæge sig nedad, hvilket resulterer i cerebellar mandel-squat. Nogle forskere mener, at påvirkningen af rygmarvs-trækkraft hovedsageligt er begrænset til lumbosacralregionen, og brystet er mindre påvirket. Samtidig overvejes patienter med bindemiddelsyndrom ikke cerebellar mandillar mandibular deformitet. Derfor overvejes spinal meningocele og cerebellar mandel. Knebøjlen er ikke beslægtet, men den primære deformitet af medulla, lillehjernen, rygmarven oksipitale knogler og hjerner. Under udviklingen er volumenet af den bageste fossa lille, og hjernevævet vokser for meget, så nogle af hjernen, tungen, vagus, vaginal, sublingual, sublingual osv. Den bageste gruppe af kraniale nerver og dybe cervikale nerverødder blev trukket ned, occipital foramen og den øverste cervikale kanal blev fyldt, cerebrospinalvæskecirkulation blev blokeret, og hydrocephalus var sekundær.
Forebyggelse
Cerebellær mandelforebyggelse
Der er ingen særlige forholdsregler for denne sygdom. Vær opmærksom på medicinens sikkerhed:
1. Passende neurotrofisk behandling efter operation kan muligvis fremme genopretning af neurologisk funktion i et vist omfang, men brug af lægemidler alene kan ikke begrænse stigningen i nerveskader.
2, symptomatisk behandling kan normalt spille en smertestillende og svimmelhedseffekt, kan forbedre symptomer og forbedre livskvaliteten, ingen effekt på at reducere nerveskader.
3. Passende medicinsk behandling er gavnlig for dem, der ikke har behov for operation, har kirurgiske kontraindikationer eller ikke er villige til at gennemgå operation.
Komplikation
Komplikation af cerebrell mandel Komplikationer hydrocephalus
1. Den cerebellare mandel forlænges til en kileform og kommer ind i occipital foramen eller cervikal rygmarv. I alvorlige tilfælde indsættes også en del af den nedre iliac-kam i rygmarven. Den sproglige svælg, vagus, tilbehør, sublinguale og andre grupper af kranienerven og dybe cervikale nerverod trækkes. Gå ned, occipital foramen og den øverste cervikalkanal fyldes, og cerebrospinalvæskecirkulationen blokeres af hydrocephalus. Denne sygdom er ofte ledsaget af andre craniocerebrale deformiteter såsom spinal meningocele, cervikal spondylolyse og cerebellar hypoplasia.
2. Intraoperative komplikationer.
Symptom
Cerebellar mandelsymptomer Symptomer Almindelige symptomer Intrakranial hypertension Arachnoid vedhæftninger Rygmarv Ansigtsbesværet følelsesløshed Øjenålstremor 腱 Refleks Hyperthyreoidisme Dysfagi Sværhedsbetændelse dyspnø Tinnitus
På grund af hjernestam, øvre cervikale rygmarvskomprimering, nervevævsisæmi, kranial nerve-rygmarvets involvering og cerebrospinalvæskecirkulation, forekommer normalt følgende symptomer.
1, medullær, øvre cervikale rygmarvskomprimeringssymptomer: manifesteret som en side- eller lemmerbevægelse med forskellige sensationsgrader, hyperrefleksi, patologisk reflekspositiv, blære- og anal-sfinkterdysfunktion, dyspnø og så videre.
2, kraniale nerve, øvre cervikale nervesymptomer: følelsesløshed, diplopi, tinnitus, hørselsnedsættelse, udtale og sværhedsbesvær, smerter i den nedre del af puden.
3, cerebellare symptomer: manifesteret som nystagmus, gangstabilitet eller forstyrrelser.
4, intrakraniel hypertension: på grund af hjernestam og øvre halssegment tryk, udjævnet arachnoid adhæsion fortykkelse, undertiden kan danne cyster; medullær og cervikal rygmarv kan påvirkes af iskæmi og cerebrospinalvæsketryk, dannelsen Sekundære hulrumslæsioner, hydrocephalus og så videre.
Undersøge
Undersøgelse af cerebellær mandel
For at tydeliggøre diagnosen og differentieret diagnose kan magnetisk resonansafbildning, CT-scanning, rygvævearteriangiografi osv. Tydeligt vise placeringen af cerebellær mandel. For patienter med øget intrakranielt tryk skal du være opmærksom på pludseligt åndedrætsstop under undersøgelsen, og derfor skal patientens vejrtrækning følges nøje, når der foretages ovennævnte undersøgelse, og der skal træffes nødsituationer på forhånd.
Diagnose
Diagnose og identifikation af cerebellær mandel
Behov for at identificere sig med den cerebellare tonsil medullær leddeformitet, andre intrakranielle læsioner kombineret med occipital foramen magnum, cerebellær mandel mandibular deformitet. Mandlerne i cerebellar mandlen er for det meste tungeformede og ofte kombineret med andre misdannelser Mandlerne på cerebellar mandlerne er for det meste koniske og kan samtidig vise tegn på intrakranielle rumbesættende læsioner. Identifikation er ikke vanskelig.
