Rhabdomyosarkom
Introduktion
Introduktion til rhabdomyosarkom Rhabdomyosarcoma (rhabdomyosarcoma) er en ondartet tumor, der forekommer fra embryonalt mesenkymvæv, som er underordnet malignt fibrøst histiocytom og liposarkom, og rangerer tredjepart i bløddelssarkom. Rhabdomyosarcoma tegner sig for 15% af børns faste tumorer, 50% af bløddelssarcomer, mangfoldigheden af kliniske manifestationer, mangfoldigheden af patologiske ændringer og sygdommens placering, hvilket gør rhabdomyosarcoma til den mest komplicerede type pædiatriske tumorer, børn og unge Se embryonetype, acinar type, mere almindelig polymorf celletype i middelalderen. Flere mænd end kvinder. Hovedet, nakken og lemmerne er mere almindelige, og kønsorganskanalen er også almindelig. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00025% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: liposarcoma
Patogen
Årsagen til rhabdomyosarkom
Denne sygdom er en malign tumor med blødt væv, der er sammensat af forskellige niveauer af forskellige niveauer af rhabdomyoblaster. Årsagen til tumoren er ukendt, men genetiske faktorer er ikke udelukket.
Genetiske faktorer (85%)
Molekylærbiologiske undersøgelser har vist, at embryonisk rabdomyosarkom har en abnormitet på kromosom 11p15.5. Genkortanalyse viste, at der er insulinlignende vækstfaktorgen (IGF-2) i denne del. Yderligere undersøgelser viste, at IGF-2-mRNA udtrykkes meget i både embryonisk og acinarlignende RMS, og at det var til stede i tumorceller, og der var 11p15,5-region. Gentab, H19 er et anti-kræftgen ved 11p15,5. Embryonisk RMS ligner embryonale skeletmuskler.
I modsætning til embryonale prøver er acinarlignende en meget ondartet liten rundcelle-tumor, der ofte metastaserer og forveksles med Ewing, ssarkom, primær neuroektodermal tumor og lymfom. Mere end 80% af acinar rhabdomyosarkom har gensidige translokationer af kromosomer 2 og 13. PAX3-genet på kromosom 2 omorganiseres med FKHR-genet på kromosom 13, og PAX3-genet betragtes som en vigtig transkriptionel regulator for tidlig neuromuskulær differentiering, og produktet af FKHR-genet er en transformerende faktor. Fusionsgenet for PAX3-genet og FKHR-genet anses for at være årsagen til acinarlignende rhabdomyosarkom.
Forebyggelse
Rhabdomyosarcoma-forebyggelse
Når rhabdomyosarcoma er begrænset til et specifikt sted, kan det behandles med kemoterapi i 2 år, og anticancer-midler behandles med vincristin, actinomycin D og cyclophosphamid. Når læsionen yderligere forstørres, er resektion umulig, og når den overføres vidt til organer såsom lymfeknuder og lunger, tilføjes stråling bestråling ud over den sædvanlige kemoterapi. Også en kraftfuld behandling til autolog knoglemarvstransplantation. Rhabdomyosarcoma, der forekommer i bane og vagina, er tilbøjelig til tidlig påvisning og er vanskelig at metastasere, så prognosen er bedre. Imidlertid vil rhabdomyosarcoma, der forekommer i andre områder, sandsynligvis gentage sig, selvom det midlertidigt er reduceret, og det kan ikke siges, at prognosen er god. Efter afslutningen af behandlingen skal du også kontrolleres regelmæssigt for at forsøge at forhindre gentagelse.
Komplikation
Rhabdomyosarcoma komplikationer Komplikationer liposarcoma
Tumorer forekommer i den øverste del af iliac crest, især i den øverste kvadrant på øjenlåget.Det kan også forekomme i den bageste eller bageste del af iliac crest. Cirka halvdelen af iliac crest er placeret i den øverste del af iliac crest. Den øverste iliac crest har en akut begyndelse, og den iliac crest masse kan stige hurtigt i en kort periode. Stor, og snart udviklet til ensidig exophthalmos, konjunktival ødemer, ptose, hudstop, hævelse med feber, kan fejldiagnostiseres som sputumcellulitis. Hvis tumoren invaderer synsnerven og ekstraokulære muskler, synstab, øjenbevægelsesforstyrrelse. Hvis tumoren ikke behandles, kan tumoren sprede sig gennem øjenlågene, involverer bihulerne og endda ind i hjernen. Øjeblikkelig billeddannelsesundersøgelser såsom CT, MR og B-ultralyd kan identificere placeringen og omfanget af tumoren CT-undersøgelse kan hjælpe med at bekræfte diagnosen, hvis barnet viser humær ødelæggelse. Hvis den kliniske diagnose ikke er klar, kan den bruges til biopsi-patologisk diagnose. Derudover fysisk undersøgelse af øre- og halslymfeknuder for lokal metastase.
Symptom
Symptomer på rabdomyosarkom Almindelige symptomer Akut smerte lugtfunktionsforstyrrelse Sensorisk dysfunktion Lymfeknude hævelse Muskeltræning Øjenkugle vaginale blodige sekreter Foldekniv fænomen Muskelkontraktion næseophængning
Embryonisk rabdomyosarkom
De fleste forekommer hos børn under 10 år, forekommer i hoved og nakke, øjenlåg, kønsorganisk system, forekommer hos spædbørn, sygdomsforløbet er kortere, mere end et halvt års behandling, på grund af den hurtige udvikling af sygdommen, det naturlige sygdomsforløb fra udseendet af symptomer til døden i gennemsnit 16 Måneder, de vigtigste symptomer er smertefulde masser eller smertefri masse, smerter ofte vanskelige at identificere med akut, kronisk betændelse, hudoverflade kan danne tumor invasiv rødme, venøs lysudfyldning eller vrede, lokal temperatur er høj, tumorvækst Når det er hurtigt, kan det ledsages af hudsår og blødning. Størrelsen af tumoren varierer. Det er relateret til forekomststedet. Hoved- og halstumorer kan have tidlige symptomer, men det er vanskeligt at diagnosticere. De vigtigste symptomer er vage, såsom næseoverbelastning, næseblødninger, hovedpine og lugt. Uhensigtsmæssig, dårlig åndedræt, let at blive fejldiagnostiseret som rhinitis, næse-polypper, svulster i øjenlågene kan vise synændringer, øjenkugler fremtrædende, rhabdomyosarkom i halsen kan være hovedsagelig heshed, progressiv progressiv og endda hoste,痰, mere almindelig hos voksne, endda med åndedrætsforstyrrelser, genitourinary tumorer, der viser vaginale blodige sekretioner, hæmaturi, urethral sarkom, urinvejsinfektioner, tumorer Kan være analklumper, men også fordi anus er omgivet af tumorstenose, kan ikke være analfingerundersøgelse, når tumoren findes, kan have infiltreret i bækkenorganerne, overført til bækken- og retroperitoneale lymfeknuder, ud over regional lymfadenopati, sent Der er mange tilfælde af blodoverførsel.
2. Acinar rhabdomyosarkom
Høj grad af malignitet, forekommer hovedsageligt hos unge voksne, forekommer i underekstremiteterne, efterfulgt af hoved og nakke, bagagerum og andre steder. Shanghai Medical University Cancer Hospital har rapporteret 104 tilfælde, sygdommen udvikler sig hurtigt, ofte placeret i dybt blødt væv; mere almindeligt i lemmer og kufferter, men også Forekommer i øjenlågene, udover forekomsten af en masse, kan tumoren invadere de omgivende væv og organer for at frembringe smerter og komprimeringssymptomer. Når nerven er krænket, kan den forårsage alvorlig smerte, ubesværet gående og sensorisk forstyrrelse. Hvis tumoren vokser for hurtigt og ikke behandles i tide, kan hudødem ses. I nogle tilfælde forekommer lymfeknude-metastase i det tidlige stadium, og blodet overføres til lungerne.Massens struktur er som gummihårdhed. Ud over blodoverførsel ledsages ofte lymfeknudemetastase, og tumorgrænsen er uklar. De fleste tilfælde dør inden for 1 år.
3. Polymorf rhabdomyosarkom
De fleste forekommer hos middelaldrende og ældre mennesker, let at dyrke i flere dele af den menneskelige muskel, så de nedre lemmer og bagagerum er mere almindelige, især i de dybe muskler i lårene, tumorens størrelse er forskellig, den større diameter kan nå mere end 20 cm, polymorf Rhabdomyosarcoma er ofte metastatisk, og tumoren infiltrerer ofte ind i pseudo-konvolutten. Der dannes flere knuder i den fjerne del af musklen. Længden af sygdommen varierer, og den kan diagnosticeres og behandles inden for et år. Dog er tumorvæksten hos nogle ældre mennesker langsom. Sygdomsforløbet kan være mere end 20 år, massen er smertefuld eller smertefri, tumoren er placeret i muskelen, grænsen er uklar, grænsen er klar, når muskelen er afslappet, og musklen og tumoren er tæt knyttet til musklen, når muskelen trækkes sammen. Denne type er kendetegnet ved tumor ofte Stor, for det meste i 5 ~ 10 cm, også op til 40 cm, massens masse er hård, cystisk eller blød, når der er blødning og nekrose, ofte invaderer overfladens hud, og præsenterer lokal høj temperatur, vedhæftning, mavesår og blødning, og Andre dybe tumorer er forskellige. Polymorf rhabdomyosarkom kan også have lymfeknude-metastase. Metastasefrekvensen er kun den anden som synovial sarkom. Nogle gange har lymfeknude-metastase opstået på tidspunktet for den første diagnose. Efter en langsom periode overlever en tredjedel af sagerne i cirka fem år.
Undersøge
Undersøgelse af rabdomyosarkom
Foretag blodrutine, lever, nyrefunktion, urinanalyse, knoglemarvspunk-tion og andre laboratorieundersøgelser, hoved- og halslæsioner for at udføre cerebrospinalvæsketest, børn med rhabdomyosarkom har ingen specifikke plasma- eller urinmarkører.
Immunohistokemi kan bruge antistoffer mod skeletmuskulatur og myogent protein til at vise strierede muskelkomponenter i tumoren, antidesmin, multispecifik aktin og myoglobin D (MyoD) er de mest følsomme markører. , vimentin, myoglobin, dystrophin, cytokeratin, creatinkinase M og B, S100 og neuronspecifik enolase anvendes til yderligere differentiel diagnose, myoglobin D-ekspression i myogen Konvertering af forstadier til muskelceller er vigtig, og ved rhabdomyosarkom hæmmes denne proces.
Gennem revers transkriptasepolymerasekædereaktion (PCR) og fluorescens in situ-hybridisering kan diagnosen rhabdomyosarkom nå et molekylært genetisk niveau og er af vejledende betydning for behandlingen. 2,13q35-q14-gen findes i acinar rhabdomyosarkom. Stedet blev afbrudt, og et tumorvækstinhiberende gen blev fundet på kromosom 11 i embryonisk rabdomyosarkom.
Deoxyribonucleinsyre (DNA) -indhold (eller ploidy) har også en vis diagnostisk værdi.Shapiro-studier har vist, at den embryonale type er høj-ploid, den acinære type er hovedsageligt tetraploid, 37 ubesvarlig rhabdomyosarkom, 8 Alle diploide børn døde, mens 10 af de 12 svulster med høj ploid overlevede (P <0,0001), men resultaterne manglede yderligere bevis.
På grund af de ovennævnte biologiske, immunologiske og cytologiske diagnosemetoder, der spiller en vigtig rolle i prognostisk bedømmelse og behandling, skal kirurger opnå nok tumorer til at sikre, at diagnosen er korrekt.
1. Røntgenundersøgelse i henhold til forskellige læsioner Røntgenfilm for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af knogleødelæggelse, skal hoved og hals tage kraniet basisfilm, den øverste frontale sinusfilm, orbitaltomografi kan vise tumorstørrelse og knogledestruktion, vene Renal pyelografi kan findes i uregelmæssige fyldningsdefekter samt hydronephrosis og ureteral dilatation forårsaget af tumorkomprimering. Røntgenfilm af lemmer og bagagerum kan bruges til at forstå, om der er forkalkning i tumoren, om knoglen er beskadiget eller ikke, og røntgenfilm på brystet skal betragtes som værende Rutinemæssig undersøgelse af forskellige typer rhabdomyosarkom.
2. Ultralyddetektion viser placering, størrelse og omfang af tumoren CT kan nøjagtigt lokalisere tumoren i hver del, især for mave-, bækken-, intrakraniale og kraniale tumorer.
3. CT viste ingen karakteristika. Rhabdomyosarcoma viste nodulært blødt væv eller en ujævn massetæthedsskygge. Det meste af læsionstætheden var lavere end muskler. I nogle tilfælde havde tumorlesionen højere densitet og ujævn tykkelse. Ringtæthedsskygge.
4. MR viste et moderat højt signal om T1-vægtet billede og T2-vægtet billede. Signalniveauet var ujævnt. Morfologisk kunne læsionen være klar eller uklar, men det var vanskeligt at skelne det fra andre bløddelssvulster.
Biopsi nål biopsi eller biopsi biopsi kan hjælpe med at diagnosticere.
Diagnose
Diagnose og diagnose af rabdomyosarkom
I henhold til den medicinske historie skal kliniske manifestationer, tørfoto, radionuklidscanning og angiografi tænkes på denne sygdom, og den endelige diagnose bekræftes af patologi.
Embryonisk rabdomyosarkom skal differentieres fra lymfosarkom, Ewings sarkom, polymorf rhabdomyosarkom skal differentieres fra malignt fibrøst histiocytom, pleomorf liposarkom og rhabdomyosarkom skal være forbundet med nogle dårligt differentierede runde eller spindelceller Identifikation af sarkom, herunder neuroblastoma, neuroepithelial neoplasi, Ewings sarkom, dårligt differentieret angiosarkom, synovial sarkom, malignt melanom, granulosa celle-sarkom og malignt lymfom.
