Vasoaktiv intestinal peptidtumor
Introduktion
Introduktion til vasoaktiv intestinal peptidtumor Vasoaktiv intestinal peptidtumor (VIPoma) er en godartet eller ondartet tumor af ø D1-celler, der forårsager hårdt vandigt vand (Waterydiarré), hypokalæmi (Hypopotassæmi), mavesyre på grund af udskillelsen af en stor mængde vasoaktivt intestinal peptid (VIP) af D1-celler. Achlorhydria eller Hypochlorhydria er også kendt som WDHA eller WDHH syndrom. Sekretorisk diarré er det mest åbenlyse symptom på denne sygdom. Mængden af vandig diarré er stor og varer i lang tid, især efter 72 timers faste er diarréen stadig ikke lettet og har diagnostisk værdi. Sekretorisk diarré er det mest åbenlyse symptom på denne sygdom. Mængden af vandig diarré er stor og varer i lang tid. Især efter 72 timers faste er diarré stadig ikke lettet. Den har diagnostisk værdi. Andre inkluderer vægttab, magekramper, hudskylning osv. Laboratorieundersøgelse, vasoaktiv intestinal peptid (VIP) -bestemmelse, B-ultralyd, CT, selektiv pancreatisk angiografi og perkutan transhepatisk portalvenekateterisering (PT-PC) og andre positionsundersøgelser er ikke vanskelige at stille en diagnose. I lokaliseringsdiagnosen af denne sygdom skal børn være opmærksomme på tilstedeværelsen eller fraværet af ganglioneuroma; samtidig skal binyrerne også være særlig årvågne for at forhindre mistet diagnose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hyperkalcæmi, nyresten
Patogen
Årsag til vasoaktiv tarmpeptidtumor
Isletcelleproliferation er en af årsagerne til VIPoma-syndrom, som har en genetisk disponering.
Isletcelleproliferation (45%):
Isletceller klassificeres i følgende typer i henhold til deres funktion til udskillelse af hormoner:
For det første udskiller B-celler (ß-celler), der tegner sig for 60% til 80% af øens celler, insulin, insulin kan sænke blodsukkeret. Mangel på holme B-celler vil føre til diabetes.
For det andet virker A-celler (a-celler), der tegner sig for ca. 24% til 40% af isceller, udskiller glukagon, glucagon i modsætning til insulin, hvilket kan øge blodsukkeret.
For det tredje udskiller D-celler, der tegner sig for 6% til 15% af det samlede antal øceller, væksthormonhæmmende hormon.
Genetisk (30%):
Forekomsten af denne sygdom er relateret til arvelighed. Hvis forældrene eller andre pårørende lider af sygdommen, kan afkom forårsage sygdommen. Derfor har forekomsten af vasoaktive tarmpeptidtumorer et stort forhold til arvelighed.
Patologisk ændring
Størstedelen af vasoaktive tarmpeptidtumorer er enkelte, isolerede tumorer med store forskelle i tumorstørrelse i området fra 1,5 til 10 cm i diameter. Tumoren er placeret i bugspytkirtlen tegnede sig for 84%, resten er ganglioneuroma, neuroblastoma og ganglionoma; disse tumorer er fordelt langs den autonome bagagerum og også i binyrerne, de har alle kendetegnene ved VIPoma og kan udskille VIP.
I vasoaktive tarmpeptidtumorer placeret i bugspytkirtlen er 80% enkelt tumorer og 20% er polycentriske tumorer. 75% er fordelt i bugspytkirtlen og halen, og 25% er fordelt i bugspytkirtlen. 50% af bugspytkirtlen VIPomas er ondartede tumorer, og halvdelen af dem har metastaseret til leveren eller de omgivende lymfeknuder på diagnosetidspunktet, og nogle har metastaseret til lungerne, maven eller mediastinum. De fleste neurogene VIPomer er godartede, og kun 10% er ondartede. Isletcelleproliferation er også en af årsagerne til VIPoma-syndrom, og der findes ingen tumor på dette tidspunkt.
Forebyggelse
Vasoaktiv intestinal peptidforebyggelse
(1) Udvikle gode hygiejnevaner. Omsorgspersoner og børn bør vaske hænder grundigt med sæbe før og efter måltider.
(2) Garantere forbrug af rent vand.
(3) Spis ikke forkælet mad, de rå frugter skal vaskes.
(4) Styrk fysisk træning, forbedret fysisk kondition og motion mere i solen. Overdreven sved kan udskille sure stoffer i kroppen med sved og undgå dannelse af sur sammensætning.
Komplikation
Vasoaktive tarmpeptidtumorkomplikationer Komplikationer, hypercalcæmi, nyresten
Hypophosphatemia, hypercalcemia, hyperglycemia, nyresten og andre symptomer.
Symptom
Vasoaktiv intestinal peptid tumorsymptomer Almindelige symptomer Sekreteret diarré Dehydreret glukosetolerance Reduceret metabolisk acidose Gastrinsyreduktion Hypokalæmi Hypophosphatemia Hypophosphatemia Calcium hypercalcemia Nyresten
Sekretorisk diarré er det mest åbenlyse symptom på denne sygdom. Mængden af vandig diarré er stor og varer i lang tid. Især efter 72 timers faste er diarré stadig ikke lettet. Den har diagnostisk værdi. Andre inkluderer vægttab, magekramper, hudskylning osv. Laboratorieundersøgelse, vasoaktiv intestinal peptid (VIP) -bestemmelse, B-ultralyd, CT, selektiv pancreatisk angiografi og perkutan transhepatisk portalvenekateterisering (PT-PC) og andre positionsundersøgelser er ikke vanskelige at stille en diagnose. I lokaliseringsdiagnosen af denne sygdom skal børn være opmærksomme på tilstedeværelsen eller fraværet af ganglioneuroma; samtidig skal binyrerne også være særlig årvågne for at forhindre mistet diagnose.
1. Diarré
Det mest fremtrædende symptom på denne sygdom er en stor mængde sekretorisk diarré. 70% af patienterne har mere end 3 liter diarré pr. Dag. Afføringen er tynd som vand. Udseendet er brunt, og diarréen er ofte pludselig og voldelig, men i alvorlige tilfælde. Patienten kan have vedvarende diarré. Efter 48-72 timers faste hos VIPoma-patienter forekommer diarré fortsat, så det er fastende i 72 timer til identifikation af diarré forårsaget af andre årsager.
2. Vand-, elektrolyt- og syre-basebalanceforstyrrelser
På grund af langvarig vedvarende svær diarré, kan en stor mængde elektrolyt gå tabt, patienten har dehydrering i varierende grad, det cirkulerende blodvolumen reduceres, svinets vand, hypochloræmi, den metaboliske acidose, elektrolytten, syre-basebalanceforstyrrelsen; Svære patienter kan endda føre til komplikationer såsom hjerterytmeforstyrrelser, hypokalæmi eller nyresvigt og endda død.
3. Lav mavesyre eller ingen mavesyre
Hos 3/4 patienter reduceres surhedsgraden af gastrisk juice, selv uden gastrisk syre.Mekanismen er, at vasoaktivt tarmpeptid kan hæmme sekretionen af gastrisk syre stimuleret af pentagastrin gastrin, hvilket kan reducere gastrisk syre. Nogle patienter kan ikke forårsage gastrisk syre. Gastrisk slimhindebiopsi afslørede et normalt antal parietalceller, hvilket yderligere indikerede, at reduktion af gastrisk syre ikke var forbundet med ændringer i parietalcellerne selv.
4. Hypophosphatemia og hypercalcemia
Cirka 60% af patienterne vil have hypophosphatemia, 50% af patienterne har hypercalcemia, og mekanismen for calcium- og fosformetabolismeforstyrrelser er ikke blevet belyst fuldstændigt. På grund af højt blodkalsium efter tumorresektion kan hypophosphatemia gendannes. Normalt spekuleres det i, at det er forbundet med øget sekretion af parathyreoideahormoner i selve ø-tumor.
5. Nedsat glukosetolerance og hyperglykæmi
Cirka 50% af patienterne har nedsat glukosetolerance, mens de med forhøjet blodsukker er lidt mindre, ca. 18%. Årsagen er, at molekylstrukturen i vasoaktivt tarmpeptid ligner meget glukagon, så glukagon kan forekomme. Virkningen kan også være resultatet af hypokalæmi på holmfunktionen, og glukosetolerance kan vende tilbage til normal efter fjernelse af tumor.
6. Andet
Cirka 62% af VIPome-patienter kan have mavekramper; 20% af patienterne kan have paroxysmal hudskylning, som ofte forekommer i ansigtet eller brystet; Bloom rapporterer, at 4% af patienterne har nyresten, mekanismen er stadig uklar.
Sygdommen tager ca. 3 år (2 måneder til 4 år) fra symptomens begyndelse til diagnosen.Den er også rapporteret i 15 år før den endelige diagnose. Selvom det ondartede VIPoma ofte har metastiseret på diagnosetidspunktet, er den dødelig. Det er sjældent; dødspatienter er ofte forårsaget af svær diarré forårsaget af vand, elektrolytubalance og fører til sidst til arytmi eller nyresvigt.
Undersøge
Undersøgelse af vasoaktive tarmpeptidtumorer
Laboratorieundersøgelse
Dehydrering, hypokalemia, hypochloremia, metabolisk acidose, lav gastrisk syre, calcium i blodet, lavt magnesium og glukosetolerance.
2. Bestemmelse af vasoaktiv tarm i serum (VIP)
Fastende serum VIP af normale mennesker var 0-170pg / ml med et gennemsnit på 62 ± 22pg / ml; VIPoma-patienternes serum VIP blev markant forøget med et gennemsnit på 956 ± 285pg / ml og også op til 2400pg / ml.
3. Positioneringsdiagnose
Da VIPoma i sig selv er en sjælden sygdom, er det sjældent systematisk at undersøge lokaliseringsdiagnosemetoden for denne sygdom.
(1) B-ultralyd og CT: Det kan vise placering, størrelse og antal af tumorer, og om der er lever eller perifer lymfeknude-metastase, så det bruges ofte som den foretrukne positioneringsundersøgelsesoperation.
(2) Selektiv pancreasangiografi: kan øge nøjagtigheden og den diagnostiske hastighed ved lokaliseringsundersøgelse, men kan også have falsk negativ eller falsk positiv, og det er vanskeligt at skelne den specifikke type holmtumor.
(3) Perkutan transhepatisk portalvenekateterisering (PT-PC): Koncentrationen af vasoaktivt tarmpeptid måles med blod fra portalsystemet på forskellige steder, hvilket er nyttigt at bestemme placeringen af tumoren.
(4) intraoperativ B-ultralyd: hjælper med at finde små tumorer placeret i bugspytkirtlen.
Diagnose
Diagnose og identifikation af vasoaktiv tarmpeptidtumor
1. Alvorlig vandig diarré skal adskilles fra diarré forårsaget af forskellige andre årsager De vigtigste er: 1 infektiøs diarré, diarré forårsaget af bakteriel infektion er mere presserende end begyndelsen af sekretær diarré hos patienter med vasoaktiv tarmpeptidtumor, afføringsspejl Påvisning eller kultur kan påvise patogene bakterier, mens VIPoma-patienter ikke har patogene bakterier i afføringen, 2 kolera eller para-kolera, cholera-indtræden er mere presserende, såsom hurtig forringelse uden behandling, fækal kultur med kolera eller Vibrio cholerae Hos patienter med vasoaktive tarmpeptidtumorer kan sygdomsforløbet vare i flere måneder.I de sidste par år er der ingen sådanne bakterier i afføringskulturen og 3 osmotisk diarré Sådan diarré kan være forårsaget af fødeabsorptionsforstyrrelse eller overdreven osmotisk tryk i tarm, såsom laktosemalabsorption. Årsaget af andre årsager kan identificeringen af vasoaktive tarmpeptidtumorer udføres ved faste-test Efter 48-72 timers faste forsvinder symptomerne på osmotisk diarré, mens sekretorisk diarré vedvarer, 4 andre funktionelle endokrine tumorer Der kan også være diarré, men hver har sine egne unikke kliniske manifestationer, der kan være specielle.
2. Identifikation af vasoaktiv intestinal peptidtumor og gastrinom: gastrisk acidose hos patienter med gastrinom, ulcuskvalitet, lavt kaliumindhold i fæces osv. Kan skelnes fra vasoaktiv intestinal peptidtumor og gastrinomapatienter Efter gastrointestinal dekomprimering kan diarré ofte elimineres, og vasoaktive intestinale peptidpatienter har ingen ændring på grund af gastrointestinal dekomprimering.
3. Identifikation af vasoaktive tarmpeptidtumorer og somatostatinom: Det sidstnævnte skyldes hovedsageligt fedtholdigt sputum, som adskiller sig markant fra den førstnævnte vandige diarré.
4. Identifikation af vasoaktive tarmpeptidtumorer og carcinoider: carcinoidpatienter har også symptomer som diarré og hudskylning, men deres blodniveauer af serotonin og bradykinin er forhøjede og urinær 5-hydroxyindoleddikesyre Forhøjede (5-HIAA) niveauer er tilgængelige til identifikation med vasoaktive tarmpeptidpatienter.
