plasmacytom
Introduktion
Introduktion til plasmacelle tumor Plasmacytoma er en primær og systemisk malign tumor, der stammer fra knoglemarven, og er afledt af B-lymfocytter og har egenskaben til at differentiere i plasmaceller. Isolerede ensomme celletumorer er sjældne og kan helbredes. Blandt dem er multiple plasmacytomer de mest almindelige, kendetegnet ved osteolytiske læsioner og plasmaceller, der infiltrerer knoglemarven.Desuden ledsages det ofte af anæmi, hyperglobulinæmi, hypercalcæmi, nedsat nyrefunktion og modtagelighed for infektion. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelig befolkning: efter 40 til 50 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, hypercalcæmi, hævelse, hyperuricæmi, amyloidose, gigantisk tunge, uræmi
Patogen
Plasmacelle tumor etiologi
Infektion og fysiske og kemiske faktorer (35%)
I dag kender mennesker kun nogle disponible faktorer, såsom høj dosis ioniserende stråling, kronisk antigenisk stofstimulering og virusinfektion kan forårsage sygdom. Sygdommen kan også forekomme i de sene stadier af kroniske sygdomme forårsaget af konsumerende bakterielle infektioner, såsom kronisk osteomyelitis, pyelonephritis og tuberkulose.
Nedsat immunitet (15%)
Forekomsten af ældre er steget markant, hvilket antyder, at den grundlæggende proces er relateret til immunfunktion og aldring. Immun senescensen er mest tydelig i T-cellelinjen og er i overensstemmelse med thymisk degeneration. Det flertrins tumor-forårsagende mønster er: for det første thymisk degeneration (som også kan være degenereret) og tab af kontrol med tidlig B-celleudvikling, herunder unormal cytokinproduktion, og andet trin, unormal polyklonalitet på grund af tab af normal regulering Proliferation; det tredje trin er at øge chancen for tilfældige genmutationer i spredningen af kloner for at forårsage ondartet transformation.
Genetiske faktorer (5%)
Familiefaktorer er også rapporteret.
Patologisk ændring
1. Synligt for det blotte øje: Myelom ligner en tumor, der er sammensat helt eller næsten fuldstændigt.Den er grå eller rød, blød og har en myeloide form. Nogle gange kan det være en væskeændring. Tumorvævet trænger ind i det medulære hulrum og kan dannes. Runde tumorknudler og gradvist forstørre, fusion, partielle spredte læsioner og de fleste af de enkelte læsioner kan danne enorm tumormasse, ofte blødning, cystiske ændringer og nekroseændringer, tumorvæv invaderer kortikale knogler Ved at udvide sig udad i rygsøjlen kan tumorsvulning komprimere rygmarven og nerverødderne.
2. Mikroskopisk: Tumorvæv består af tætte klynger af celler med få intercellulære matrixer. Tumorceller kan identificeres som plasmaceller I det mindste nogle tumorceller kan identificeres som plasmaceller Disse celler er rige på cytoplasma, mørkfarvet, basofil, med klare grænser, afrundet kerne, excentricitet og klar kerne. Perifer halo (en meget veludviklet Golgi), chromatin er blokeret, tydeligt over for kernemembranen (hjul eller leopardhudlignende kerne), undertiden under elektronmikroskop i cytoplasmaen eller uden for cytoplasmaen kan ses kvadratisk eller trekantet Krystallisation, nogle voluminøse celler omkring disse mere eller mindre typiske plasmaceller, kan have binukleære, synlige mitotiske figurer, tumorer med ovennævnte egenskaber er veldifferentierede plasmacytomer. I de resterende tilfælde er tumorcellerne meget atypiske, meget atypiske, hovedsageligt sammensat af store celler eller gigantiske celler, dybt farvet med cytoplasma, kan have et stort antal vakuoler, og kernen har åbenlys polymorfisme med farvning. Overdreven stor nucleoli, synlig patologisk opdeling, synlige gigantiske celler, der indeholder flere nukleare eller heterogene kerner, disse atypiske celler spredt i de veldifferentierede celler, der kan identificeres som plasmaceller.
Forebyggelse
Forebyggelse af plasma-celletumor
1. Udvikle gode vaner, holde op med at ryge og begrænse alkohol. Rygning forudsiger Verdenssundhedsorganisationen, at hvis folk ikke længere ryger, efter fem år, vil verdens kræft reduceres med 1/3; for det andet ingen alkohol. Røg og alkohol er ekstremt sure og sure stoffer. Folk, der ryger og drikker i lang tid, kan let føre til sur krop.
2. Spis ikke for meget salt og krydret mad, spis ikke mad, der er overophedet, for kold, udløbet og forværret. De, der er skrøbelige eller har visse genetiske sygdomme, bør spise noget kræftfremkaldende mad og et højt alkaliindhold efter behov. Alkaliske fødevarer opretholder en god mental tilstand.
Komplikation
Plasmacytomekomplikationer Komplikationer anæmi hypercalcæmi hævet hyperuricæmi amyloidose kæmpe tunge uræmi
Ledsaget ofte af anæmi, hyperglobulinæmi, hypercalcæmi, nedsat nyrefunktion og disponering for infektion.
Under progressionen kan der være hævelse af overfladisk knogle (ribben, brystben, clavicle), progressivt vægttab, anæmi, feber, højt blodnitrogen, blødningstendens, hypercalcæmi og hyperuricæmi, ekstra-osseøse tumorer og stivelse Den gigantiske tunge forårsaget af degeneration, nogle få tilfælde har nyreinsufficiens, alvorlige tilfælde kan forårsage uræmi.
Symptom
Symptomer på plasmacytom Almindelige symptomer Rygmarvskompression, knoglemarvsplasmacelleforstørrelse, strålingssmerter, højt blodnitrogen, hypercalcæmi, proteinuri, amyloidose, diffus, lændesmerter, hyperuricæmi
Forekomsten er meget høj, og forekomsten af osteosarkom er højere end hos mænd. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,5: 1. Det forekommer hos voksne eller ældre.Det forekommer normalt efter 40 til 50 år gammel.Det er sjældent før 30 år gammel. Før puberteten.
Hudplasmaceller er mest almindelige i myelom eller i metastasen af primært plasmacytom i andre væv. Denne type tilfælde kaldes sekundært kutan plasmacytom, som også kan spredes direkte ved knogleskader nedenunder. Sekundær granulosa-celletumor har en dårlig prognose. Den sjældnere er en enkelt eller flere hudlæsioner. Den findes i ethvert andet væv, der ikke er påvirket. Knoglerøntgenfoto og knoglemarvsbiopsi er normal, men hudskaden kan producere en monoklonal Protein, denne type hudskade kaldes primær dermal plasmacelle tumor. I nogle tilfælde er hudskaden løst ved behandling, aldrig tilbagefald, prognosen er god, og nogle patienter udvikler myelom, primære og sekundære plasmaceller. Udseendet af hudlæsioner i begge tumorer er ikke-specifikt, hvilket viser sig som hudfarve, rød eller lilla dermis eller subkutane knuder.
Plasmacytoma er en systemisk tumor, der stammer fra knoglemarven. Før eller senere involverer det de fleste af kroppens knogler, især i voksenstadiet med rød knoglemarv. Disse områder er de svampede knogler i bagagerummet, metafyseale ender af kraniet og lange knogler. Især den svamplignende knogle omkring hofte- og skulderledene.
Skelettformidling af plasmacytom er ikke samtidig og er ikke ensartet. På et tidspunkt af plasmacytom er nogle knogler let invaderet, mens andre ikke er, eller deres læsioner kan kun ses under et mikroskop.
Det er ikke ualmindeligt, at et plasmacytom er begrænset til et enkelt segment af sygdommen i begyndelsen af sygdommen. Dette plasmacytom er en enkelt plasmacelle. Selvom en enkelt læsion kan vare i flere år, forbliver en enkelt læsion med en enkelt læsion. Sjældent vil næsten alle knogler sprede sig og forårsage død.Det mest almindelige sted for enkelt plasmacytom er rygsøjlen (en eller to rygsøjler), efterfulgt af bagagerumsknoglen og den proximale lårben.
De første symptomer er vage eller uklare og kan vare i uger eller måneder, inklusive mild knoglesmerter, svaghed, vægttab eller mild anæmi Patienter klager ofte over lændesmerter og kan sprede sig til bryst- og rygsmerter. Ofte forværret af træning, paravertebrale muskler kan trække sig sammen, smække spinøse processer kan fremkalde smerter, nogle tilfælde af lændesmerter i ryggen, multiple myelomtumorvæv kan komprimere nerverødder, udløse ischias nerve eller fodstråling smerter, i milde traumer Eller uden åbenlyse incitamenter kan rygsmerter blive meget intense, hvilket er et tegn på patologiske rygsøjelfrakturer. Når rygsøjlen kæmpes meget, kan det ende med gradvis eller pludselig rygmarvskomprimering, med eller uden Med vertebrale kompressionsfrakturer.
Smerter og patologiske frakturer er ikke almindelige i de første symptomer, og disse symptomer forekommer hyppigere i den åbenlyse fase af tumoren.
Under progressionen kan der være hævelse af overfladisk knogle (ribben, brystben, clavicle), progressivt vægttab, anæmi, feber, højt blodnitrogen, blødningstendens, hypercalcæmi og hyperuricæmi, ekstra-osseøse tumorer og stivelse Den gigantiske tunge forårsaget af degeneration, nogle få tilfælde har nyreinsufficiens, alvorlige tilfælde kan forårsage uræmi.
Undersøge
Plasmacytomundersøgelse
I. Laboratorieinspektion
Knoglemarvsudtværing
I det tidlige stadium af plasmacytom, når diagnosen ikke er klar, kan knoglemarvsudtøjning ofte diagnosticeres, men det negative kan ikke udelukke muligheden for plasmacytom. Hvis udstrygningen har 3% plasmaceller, bør muligheden for plasmacytom mistænkes; Der er en 10% chance for plasmacytom, men det kan også forårsage diffuse eller øgede plasmaceller i knoglemarven omkring metastasen på grund af leverinfektion eller kræftformet knoglemetastaser; hvis procentdelen af plasmaceller er højere, Op til 70%, og der er unormale plasmaceller ved siden af typiske plasmaceller, såsom plasmaceller, der indeholder store eller dobbelte kerner, eller umodne, atypiske plasmaceller, som kan diagnosticeres som plasmacytoma, forløbet af plasmacytoma. Jo mere fremskridt, jo højere er den positive cytologihastighed.
2. Serumprotein
I de fleste tilfælde steg serumglobulin, og albumin / globulinforholdet blev omvendt. Selv hvis den totale globulin ikke blev forøget, viste immunoelektroforese en smal og skarp top i alfa- eller gammaglobulinbåndet på grund af det monoklonale immunglobulin. På grund af forøgelsen af protein er de elektroforetiske ændringer næsten i alle spredte tilfælde, men der er ingen ændring i det tidlige stadium af læsionen, især i enkelt plasmacytom. I nogle få tilfælde udføres ikke serumelektroforese, og urinelektroforese Har ydeevne.
3.Bence-Jones proteinuria
Det er følsomt over for urinproteinelektroforese og immunoproteinelektroforese. Det er mere følsomt end den traditionelle metode til opvarmning af urin. Den positive hastighed af Bence-Jones proteinuria er ikke høj. Det kan ses i plasmacytoma (K-kæde eller L), der udskiller letkæde-globulin. Kæde) sager.
4. Hyperkalsæmi
Myelomhyperplasi kan ofte forårsage diffus knogleresorption, hvilket kan føre til forhøjet blodkalk.
Hyperuricæmi og azoemia er almindelige Hyperuricæmi er forårsaget af stærk nukleinsyremetabolisme og kan forekomme hos alle patienter med overdreven knoglemarvs-hyperplasi. Hypercalcæmi er forårsaget af nyreskade på myelomatose.
5. Perifere blodændringer
Det er kendetegnet ved anæmi, og der er ingen ændring i hvide blodlegemer, men i sjældne tilfælde er der åbenlyst leukocytose og endda et stort antal plasmaceller. Sådanne tilfælde betragtes som plasmacelle leukæmi.
2. Røntgenfilm
Der er en inkubationsperiode i billedbehandlingspræstationen. Læsionerne er uforholdsmæssigt store i forhold til billedets omfang. Selv hvis tumorvævet er diffunderet i marghulen, absorberes ikke den trabecular knogle og den kortikale knogle, og billedet er negativt.
Myelomtumorvæv kan ødelægge knoglevævet med åbenlyse porøse forandringer, og billedet viser omfattende osteoporose og kortisk knogletynding, især i det tidlige stadium af læsionen, og tumoren invaderer rygsøjlen.
I det avancerede stadium af myelom kan tumorvævet ikke kun invadere det medullære hulrum, men også danne en invasiv tumorknude. Den nyligt dannede tumorknude er lille i størrelse og derefter forstørret og kan smeltes sammen. Disse patologiske ændringer bestemmer plasmacellen. Typiske billeddannelsesfund for tumoren, der er kendetegnet ved små ormlignende, rundpunkts-lytisk knogle, skummende efter fusion af den osteolytiske zone og omfattende omfattende osteolytiske læsioner. Der er ingen hærdet margin omkring det typiske osteolytiske hulrum. Samtidig kan tumorvævet erodere den kortikale knogle inde i knoglen, hvilket gør den tyndere, og nogle områder kan forsvinde.
Kraniet kan have en porøs ændring, meget lille, som en klynge med nåle, der viser et jordglasbillede, såsom den videre udvikling af læsionen, der kan være mere spredte cirkulære opløselige knogler i forskellige størrelser, som gradvist øges, og Det kan smeltes sammen, og det osteolytiske område er en typisk gennemborende kant, og billedet af kraniet er tåget.
I rygsøjlen kan plasmacytoma karakteriseres ved åbenlys osteoporose, rygsøjle kan undergå kompressionsændringer, biconcave deformitet, tykkere intervertebralt rum, øget krumning og osteolytisk hulrum kan forekomme i svær osteoporose Gap, typisk kan det osteolytiske hulrum også være placeret i den bageste bue og ribbe i ryggen. Den kortikale knogle i rygsøjlen og ribben kan være meget tynd, en del af den er let blisterlignende ekspansion, en del af den kortikale knogle kan afbrydes, og flere komprimerede ryghvirvler er almindelige. Skader på bækken, bækken kan have de samme ændringer.
I lange knogler kan plasmacytoma udtrykkes som osteoporose, ormlignende ødelæggelse og honningkage, skummende osteolytisk knogle, tumorvæv invaderer kortikale knogler indefra, hvilket gør den tynd, osteolytisk fusion kan blive større, ødelægge kortikologisk knogle Patologiske frakturer forekommer hovedsageligt i metafysen, især i den proximale ende af lemmerne.I det avancerede trin kan rygraden være mere eller mindre invaderet af tumorvævet.
I et enkelt plasmacytom i knoglen fremstår billedet som et indesluttet stort osteolytisk område, og de osteolytiske læsioner kan være af homolog oprindelse, med eller uden kortikal knogleinvasion, undertiden ved multiple punktering De knogleropløselige læsioner smeltes sammen; nogle gange er knoglen oppustet og har et tyndt sæbelignende osteolytisk hulrum.
Knoglescanninger kan være negative, og selv positive læsioner, der ser ud til at være store på billedet, kan være positive.
Diagnose
Diagnose og differentiering af plasmacytoma
Diagnose
Typisk og avanceret plasmacytom er let at diagnosticere, men tidlig diagnose af plasmacytom er vanskelig.Plasmazytom kan være smertefrit i de tidlige stadier med kun mindre eller ubetydelige tegn, der kan vare i måneder, selv år.
Klinisk har patienter med over 40 år knoglesmerter eller diffuse korsryggsmerter, træthed, bleghed og mildt vægttab. Muligheden for myelomatose bør mistænkes.
Til diagnosticering af plasmacytoma er det ofte nødvendigt at undersøge røntgenfilmene i kraniet, rygsøjlen, bækkenet og proksimale lemmer, knoglescanning, serumproteinelektroforese og immunoproteinelektroforese (calcemia, urinsyreæmi), på udkig efter Bence-Jones Proteinuri-protein og 24-timers urinproteinelektroforese (nyreclearance), knoglemarvspunktsben i brystbenet og skinnebenet, i tilfælde af åbenlys osteolyse, tilfælde af rygmarvskomprimering og tilfælde af enkelt plasmacytoma Eller nålebiopsi.
Serumimmunoproteinelektroforese er den vigtigste diagnostiske test. I de fleste tilfælde er globulin abnormaliteter vist. Enkelt og diffust plasmacytomtilfælde er sjældent negativt, og urinproteinelektroforese er negativt i serumproteinelektroforese. Kan være positiv.
Knoglemarvspunktering kan være negativ i den indledende eller enkelte læsion af læsionen. Resultaterne af knoglemarvspunkter kan kun vise udifferentierede atypiske komponenter. Hvis det kun er knoglemarvspunktresultater, kan det misdiagnostiseres som lymfom.
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
Differentialdiagnose
Typisk og avanceret plasmacytom er let at diagnosticere, men tidlig diagnose af plasmacytom er vanskelig.Plasmazytom kan være smertefrit i de tidlige stadier med kun mindre eller ubetydelige tegn, der kan vare i måneder, selv år.
Klinisk har patienter med over 40 år knoglesmerter eller diffuse korsryggsmerter, træthed, bleghed og mildt vægttab. Muligheden for myelomatose bør mistænkes.
Til diagnosticering af plasmacytoma er det ofte nødvendigt at undersøge røntgenfilmene i kraniet, rygsøjlen, bækkenet og proksimale lemmer, knoglescanning, serumproteinelektroforese og immunoproteinelektroforese (calcemia, urinsyreæmi), på udkig efter Bence-Jones Proteinuri-protein og 24-timers urinproteinelektroforese (nyreclearance), knoglemarvspunktsben i brystbenet og skinnebenet, i tilfælde af åbenlys osteolyse, tilfælde af rygmarvskomprimering og tilfælde af enkelt plasmacytoma Eller nålebiopsi.
Serumimmunoproteinelektroforese er den vigtigste diagnostiske test. I de fleste tilfælde er globulin abnormaliteter vist. Enkelt og diffust plasmacytomtilfælde er sjældent negativt, og urinproteinelektroforese er negativt i serumproteinelektroforese. Kan være positiv.
Knoglemarvspunktering kan være negativ i den indledende eller enkelte læsion af læsionen. Resultaterne af knoglemarvspunkter kan kun vise udifferentierede atypiske komponenter. Hvis det kun er knoglemarvspunktresultater, kan det misdiagnostiseres som lymfom.
