Langerhans celle histiocytose
Introduktion
Introduktion til Langerhans cellehistiocytose Langerhans cellehistiocytose (LCH), tidligere kendt som histiocytose, er en gruppe af uforklarlige vævscelleproliferative lidelser. Traditionen er opdelt i tre kliniske typer, nemlig Leter's syndrom (Litterer-Siwe sygdom, benævnt LS sygdom), Han-Xue-Ke syndrom, (Hand-Schuller-Christian sygdom, benævnt HSC sygdom) og knoglehobby Syre granulom (eosinfilisk granulomaofbone, EGB), årsagen er ukendt, i de senere år har undersøgelser vist sig at være forbundet med immunreguleringsforstyrrelser in vivo. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Langerhans cellehistiocytose
Etiologien er stadig uklar. Selvom dens genetiske egenskaber stadig er uklare, har den en vis familiær karakter. Forekomsten blandt søskende er meget højere end hos almindelige børn. Det betragtes også som en tumor.
Forebyggelse
Langerhans cellehistiocytosisforebyggelse
Hos patienter med systemisk Langerhans cellehistiocytose bør kronisk handicap, såsom kosmetisk eller funktionel ortopædisk og kutan læsion og neurotoksicitet, og humørsvingninger, der kan være forårsaget af sygdom og behandling, overvåges. .
Komplikation
Langerhans cellehistiocytose-komplikationer komplikation
Kronisk otitis media og otitis externa: forårsaget af involvering af humoral mastoid og stenede dele.
En klump i øjenlåget kan forårsage en bule, og synsnerven eller øjenmusklen krænkes, hvilket resulterer i nedsat syn eller strabismus.
De mest almindelige steder for knogleinvasion er flade knogler (såsom kranium, ribben, bækken og scapula). Lange knogler og lændehvirvler, humerus er mindre påvirket. Læsioner på den lange knogle ligner æggende sarkom, osteosarkom og osteomyelitis. Hoved-, knæ-, fod- eller cervikale hvirvler er sjældne, forældre oplyser ofte, at barnet har for tidlig tandbørn, hvilket faktisk skyldes tandkirtel-recession og umoden dentineksponering.
Gastrointestinale symptomer, diabetes insipidus og forstørret skjoldbruskkirtel.
Symptom
Langerhans cellehistiocytose symptomer almindelige symptomer hepatosplenomegaly papler leverfunktions abnormaliteter dysphagia ascites urin diarré diarré blødt væv hævelse intrakranielt tryk øget leverfibrose
Udbruddet af denne sygdom er forskelligt, symptomerne er forskellige, LCH, hud, enkelt eller multiple knogleskader, med eller uden diabetes insipidus er begrænset; lever, milt, lunge, hæmatopoietisk system og anden organskade, eller Patienter med knogler og hudlæsioner er omfattende.I dette tilfælde har patienter flere systemer, og flere organer er omfattende LCH.
Tænderen er en isoleret smertefri knoglesektion, og den alvorlige er omfattende organinfiltration med feber og vægttab.
(1) Hudlesioner af udslæt er ofte de primære symptomer på diagnosen. Udslæt er en række akutte spædbørn med første udslæt. Udslæt fordeles hovedsageligt i bagagerum og hovedbund, og øret begynder at være et makulopapulært udslæt, der hurtigt oser af (svarende til eksem). Kan være seborrheisk dermatitis), kan være forbundet med blødning, og derefter ar, de-glat og til sidst tilbage med pigmentering leukoplakia, leukoplakia er ikke let at sprede i lang tid, udslæt kan eksistere på samme tid eller et parti af retreats, og ofte i tilfælde af udslæt Der er feber, kronisk udslæt kan være spredt over hele kroppen, oprindeligt paleomenopausale pigmenterede papler eller sputum nodules, når depressionen falder ned i den centrale depression, nogle er mørkebrune, meget ligner skorpe og til sidst lokal udtynding Lidt konkav, lidt skinnende eller en smule desquamation, kan udslæt forekomme på samme tid som andre rørskader eller som den eneste påvirkede manifestation, der er almindelig hos mænds spædbørn under 1 år.
(2) knoglæsioner knoglelæsioner er næsten almindelige hos alle LCH-patienter, enkelte knoglelæsioner mere knoglelæsioner, hovedsageligt manifesteret som osteolytiske læsioner, den mest almindelige kraniet-sygdom, nedre benben, ribben, bækken og rygsøjlen Kæbe-læsioner er også ret almindelige. På røntgenfilmene er knoglerne deformeret uregelmæssigt. Kraniet skader skifter fra den ormlignende læsion til den enorme mangel eller den mejslignende ændring. Formen er uregelmæssig og rund eller oval. Formdefekt, marginalt taggete, sløret grænse af indledende eller progressive læsioner og almindeligt intrakranielt tryk, knoglesprængning eller trafikhydrocephalus kan være forbundet med hovedpine, men i genopretningsperioden er knoglen gradvist klar og vises Hærdet zone, ujævn knogletæthed, knogledefekt gradvist mindre og til sidst fuldstændigt repareret uden at efterlade spor, røntgenændring af andre flade knogler: synlig hævelse i ribben, fortykning, udtynding af knogler eller cystiske ændringer og derefter knoglerabsorption Atrofi, udtynding, rygvirvelødelæggelse kan blive flade hvirvler, men det intervertebrale rum er ikke snævert, sjældent vinkelformet deformitet, ødelæggelse af rygsøjlen er tilbøjelig til kompression af rygmarvene, nogle få har paravertebrale blødt væv hævelse, kæbe læsioner kan være Nu kæbelymfeknuderne alveolære type og forme to slags.
(3) Lymfeknude LCH-lymfeknude-læsioner kan udtrykkes i tre former, 1 enkle lymfeknude-læsioner, kendt som lymfeknude-primært eosinofil granulom; 2 er en samtidig læsion af lokaliseret eller fokal LCH, ofte involveret Osteolytisk skade eller hudlæsioner; 3 som en del af systemisk diffus LCH, ofte involverende de isolerede lymfeknuder i nakken eller lysken, de fleste patienter har ingen feber, nogle få kun hævede lymfeknude smerter, enkel lymfeknude involvering, prognosen er god.
(4) Betændelse i det ydre øre i øre og mastoid LCH er ofte et resultat af spredning og infiltration af Langerhans-celler i blødt væv i øregangen eller knogler, nogle gange er det vanskeligt at skelne det fra diffus bakteriel ørebetændelse. De vigtigste symptomer er empyem i den ydre auditive kanal. Hævelse bag øret og ledende døvhed, CT-undersøgelse kan vise både knogler og bløddele-læsioner, mastoidlæsioner kan omfatte mastoiditis, kronisk otitis, dannelse af cholesteatoma og høretab.
(5) I normal knoglemarv er der generelt ingen LC i knoglemarven, og selv LCH, der invaderer flere steder, er også vanskeligt at se LC i knoglemarven. Når først LC invaderer knoglemarven, kan patienten have anæmi, leukopeni og thrombocytopeni, men graden af unormal knoglemarvsfunktion. Det er ikke proportionalt med mængden af LC-infiltration i knoglemarven. LC alene i knoglemarven er ikke tilstrækkelig som grundlag for diagnose af LCH.
(6) Thymus thymus er et af de organer, som LCH ofte involverer.
(7) Lungelungelæsioner kan være en del af systemiske læsioner eller kan eksistere alene, den såkaldte primære lunge-LCH, lungelæsioner kan forekomme i enhver alder, men mere almindeligt hos spædbørn i barndommen, er ydeevnen ikke tung Såsom åndedrætsbesvær, ændringer i hypoxi og lungeoverholdelse, alvorlige tilfælde kan forekomme pneumothorax, subkutan emfysem, udsat for respirationssvigt og død, lungefunktionsundersøgelser viser ofte restriktive skader.
(8) Leversystemet diffus LCH invaderer ofte leveren, og de berørte dele af leveren er for det meste i levertrekanten. Graden af involvering kan variere fra mild galdeblæreaflejring til svær leverintral infiltration, hepatocytskade og galdekanalsinddragelse og leverpræstation. Unormal funktion, gulsot, hypoproteinæmi, ascites og forlænget protrombintid og kan således udvikle sig til skleroserende cholangitis, leverfibrose og leversvigt.
(9) milt diffus LCH har ofte milt og albue hævelse, ledsaget af perifert blod en eller flere reduktion af blodlegemer, hvilket kan skyldes ekspansion af miltvolumenet, hvilket forårsager blokering af blodplader og granulocytter uden skader, øget med yin Stagnation af blodlegemer og perifere blodlegemer kan stadig nå en dynamisk balance, så blødningssymptomer ikke er almindelige.
(10) Gastrointestinale læsioner er almindelige i systemisk diffus LCH. Symptomer er mere relateret til invasionstedet.De mest almindelige tarme i tyndtarmen og ileum er opkast, diarré og malabsorption, hvilket kan forårsage stagnation hos børn i lang tid.
(11) LCH i centralnervesystemet med involvering i centralnervesystemet er ikke ualmindeligt, det mest almindelige sted for involvering er den thalamus-hypofyse posterior lob, diffus LCH kan have betydelige læsioner i hjernen, de fleste patienter med neurologiske symptomer vises i andre dele af LCH Efter nogle få år er der almindelig ataksi, dysarthria, nystagmus, hyperreflexi, roterende dyskinesi, besvær med at synke, sløret syn osv. Diabetes insipidus forårsaget af thalamus og / eller hypofyse granulomatose kan gå foran Hjernesymptomer eller som forekommer samtidig med eller efter hjernesymptomer kan også være den eneste manifestation af CNS.
(12) Letterer-Siwe sygdom er den mest alvorlige type Langerhans cellehistiocytose, der tegner sig for ca. 1%. Et typisk tilfælde er en baby under 2 år gammel med en skællende seborrheisk eksemlignende udslæt, undertiden Præsentation af purpuragtigt udslæt, invadering af hovedbund, ørekrop, mave og rynker i nakken og ansigtet. Hudskader kan blive en indgangsport til mikrobiel invasion, hvilket kan føre til sepsis. Almindelig ørepus, lymfadenopati, hepatosplenomegali. Alvorlig. Nedsat leverfunktion med hypoproteinæmi og nedsat syntese af koagulationsfaktorer, anorexi, irritabilitet, vægttab og åbenlyse åndedrætssymptomer (såsom hoste, åndenød, pneumothorax), svær anæmi og undertiden neutrofiler Cellereduktion Trombocytopeni er ofte en forløber for døden På grund af disse manifestationer bliver unge patienter ofte fejlagtigt diagnosticeret eller savnet.
Undersøge
Langerhans cellehistiocytoseundersøgelse
(1) Det blodlignende system med diffus LCH har ofte moderat til svær anæmi, reticulocytter og hvide blodlegemer kan være lidt forhøjede, blodplader reduceres, og i nogle få tilfælde kan hvide blodlegemer reduceres.
(2) Knoglemarvsundersøgelse De fleste patienter med LCH har normal knoglemarvs-hyperplasi, nogle få kan være aktive eller reducerede hyperplasi, og nogle få LCH har knoglemarvsinvasion, der viser anæmi og trombocytopeni, så denne test udføres kun, når der findes unormalt perifert blod.
(3) ESR i nogle tilfælde af ESR kan ses.
(4) Nogle tilfælde af lever- og nyrefunktion har unormal leverfunktion og antyder dårlig prognose, herunder SGOT, SGPT, alkalisk phosphatase og bilirubinforøgelse, nedsættelse af plasmaprotein, forlængelse af protrombintid, fibrinogenindhold og delvis koagulering Levende enzymproduktionstest reduceres, nyrefunktion inkluderer osmotisk tryk i urinen, og personer med diabetes insipidus skal måle urinspecifik tyngdekraft og udføre vandbegrænsningstest.
(5) Røntgenundersøgelse Røntgenundersøgelse af lungerne er for det meste netlignende eller retikulær skygge, kanterne på partiklerne er slørede, ikke arrangeret i henhold til luftrørets grene, og nogle lungefelter er frostet glas, men lungetransmissionen øges i de fleste tilfælde. Almindelig lille cystisk emfysem, svær lungevene, kan være forbundet med interstitiel emfysem, mediastinal emfysem, subkutan emfysem eller pneumothorax, mange patienter kan være forbundet med lungebetændelse, på dette tidspunkt mere sandsynligt at forekomme cystiske ændringer, lungebetændelse aftaget Efter at den cystiske ændring kan forsvinde, men granulskiftet er mere indlysende, kan den kroniske sygdom forekomme lungefibrose, knoglerøntgenændringer se ovenfor.
(6) Blodgasanalyse Hvis der er åbenlyst hypoxæmi, indikerer det nedsat lungefunktion.
(7) Lungefunktionstest Patienter med svær lungesygdom kan have forskellige grader af lungedysfunktion, hvilket kan indikere dårlig prognose.
(8) Immunologisk undersøgelse I betragtning af at dette syndrom ofte involverer immunreguleringsdysfunktion, såsom det unormale antal T-lymfocytundersæt og forholdet mellem T-assisteret til T-suppressorceller, skal den konditionerede enhed udføre fænotypisk analyse af T-undergrupper. , lymfoblastisk transformationstest og serumimmunoglobulin-kvantificering.
(9) De med nyt udslæt skal være udslettet. Hvis de kan udføre hudbiopsi på udslettet, er det mere pålideligt. Hvis der er hævet lymfeknude, kan der udføres lymfeknude-biopsi. Hvis der er knogledød, kan det være hævet. Derudover sendes skrapematerialet til patologien, eller en tyk nål bruges til punkteringsdrenering på knogledødstedet, og udstødningen sendes til undersøgelse.
(10) Immunohistokemisk farvning Som nævnt ovenfor har det vist sig, at Langerhans-celler har en immunofenotype af CDla i de senere år, og anti-CDla monoklonalt antistof er specifikt positivt for immunhistokemisk farvning, og de følgende fire enzymer kan også være til stede. Positive reaktioner, nemlig S-100 neuroprotein, α-D-mannosidase, ATPase og jordnødderagglutinin.
Diagnose
Diagnose og differentiering af Langerhans cellehistiocytose
Diagnose
Diagnosemetoden er baseret på kliniske, røntgenstråler og patologiske undersøgelsesresultater, det vil sige den patologiske undersøgelse af læsioner i hårsækket kan bekræftes ved vævsinfiltration, nøglen til diagnosen af denne sygdom er den patologiske undersøgelse af Langerhans cellevævsinfiltration, Derfor bør biopsi udføres så meget som muligt.
Differentialdiagnose
1. Seborrheic dermatitis: Læsionerne i Langerhans cellehyperplasi forekommer undertiden som seborrheic dermatitis, men seborrheic dermatitis i spædbarnet har ikke systemiske symptomer og hepatosplenomegaly.
2. Xanthomas: Langerhans-cellehyperplasi med gule tumorer skal differentieres fra andre sygdomme, der kan forårsage gul tumorskade, sidstnævnte kan have hyperlipoproteinæmi og andre underliggende sygdomme, generelt ingen åbenlyse systemiske symptomer og knogler Tab, hvis nødvendigt, bør gøre knoglemarv, histopatologi og andre test.
