medfødt retinoschisis
Introduktion
Introduktion til medfødt retinoschisis Der er forskellige navne i denne litteratur, såsom kønsbundet, arvelig hæmmende retinopati (kønsbundet arvelig juvenil retineschisis), medfødt glasagtig vaskulær glaukom (kongenitvaskulære i den glødende), juvenil retinoschisis (juvenileretinoschisis) osv. I nervefiberlaget er den udvendige væg af udbukken den indre membran af nethinden og et lag af nervefibre på et delvist niveau. Medfødt retinoschisis er en seksuelt bundet genetisk sygdom. Årsagerne er som følger: den ene er den medfødte afvigelse i det inderste lag af nethinden, især den inderste ende af Müller-celler, der er knyttet til den indre begrænsende membran. Der er en vis genetisk defekt, den anden er glasagtig Unormal cortex, nethinde forårsaget af dens trækkraft, medfødt begyndelse, ca. 10 år gammel på grund af monokulært eller binokulært syn, strabismus, glasblødning og kan findes i en familieundersøgelse på grund af en proband, der kun findes hos mandlige børn, Hunn er sjældne, mest for begge øjne, og ganespalte er symmetrisk. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindeløsning
Patogen
Medfødt retinoschisis
Arvelige faktorer (56%):
Medfødt retinoschisis er en seksuelt bundet genetisk sygdom. Årsagerne er som følger: den ene er den medfødte afvigelse i det inderste lag af nethinden, især den inderste ende af Müller-celler, der er knyttet til den indre begrænsende membran. Der er en vis genetisk defekt, den anden er glasagtig Unormal cortex, nethinde forårsaget af dens trækkraft, medfødt begyndelse, ca. 10 år gammel på grund af monokulært eller binokulært syn, strabismus, glasblødning og kan findes i en familieundersøgelse på grund af en proband, der kun findes hos mandlige børn, Hunn er sjældne, mest for begge øjne, og ganespalte er symmetrisk.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af netthindespalte
Sygdommen udføres normalt ikke eller er meget langsom, hovedsageligt mellem 5 og 10 år gammel, og stopper udviklingen efter 20 års alder. Vær opmærksom på ordentlig hvile, ikke mestrer kombinationen af bevægelse og hvile, hviler godt, er befordrende for gendannelse af træthed; motion kan øge fysisk styrke, forbedre sygdomsmodstand, kombinationen af de to, kan bedre komme sig.
Komplikation
Medfødte palpebrale palpebrale komplikationer Komplikationer nethindeløsning fra glasagtig
Perifer nethindes palpebral fissure forekommer hos 50% af patienterne, og nethindeafskillelse, glasagtig blødning og pigmentering kan også forekomme.
Symptom
Medfødte retinoschisis-symptomer almindelige symptomer synsnedsættelse synsfelt syn syn forandringer i synsfelt synsfelt
Opdelingen forekommer i den nedre fundus, især under ankelen. Det er en enorm cystisk ryg fra ækvator til den fjerne periferi. Det er et separat indre lag af nethinden. Bagkanten danner en klar, konveks overflade, og forkanten kan ikke nå den takkede kant. Den forreste sputum er tynd, gennemskinnelig, og de retinale blodkar ledsages af det. Blodkarene er ofte hvidforede eller har parallelle hvide skeder. Nethinden har ofte degeneration og pigmentering. Efter at den forreste væg er sprængt, er der flere cirkulære eller elliptiske store huller i cystikken. Ved den bageste væg (dvs. det ydre lag af det neuroepitheliale lag) er der snelignende hvide pletter, og nogle gange er retinal vaskulære fremspring synlige.
Spalte ganen forekommer i macula.Det kaldes macular retinoschisis. Det har synshandicap i begyndelsen. Det kan ses i macula. Det har en stellatpigmentering og udvikler sig fra centrum fossa. Radiale cystiske rynker smelter gradvist sammen til en doughnut-lignende nethindens palpebral spaltning.
Medfødt retinal spalte gane forekommer i det perifere eller makulære område, synsskarphed er markant beskadiget, mere end halvdelen er mindre end 0,3, den makulære del af synsstyrken er mere dårlig, det synlige felt er den absolutte mangel i den tilsvarende spalte gane, ERGa bølgen er normal, b bølgen falder.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt retinoschisis
1. Spørg om familiehistorie.
2. Dilateret, iris toptryk kontroller fundus, undersøgelsen skal udføres i det mørke rum, patienten får flere pladser, undersøgeren kan sidde eller stå. Når man kontrollerer det højre øje, er undersøgeren placeret på højre side af patienten, med højre hånd, der holder spejlet og det højre øje; når man kontrollerer det venstre øje, er det placeret på venstre side af patienten, med den venstre hånd, der holder spejlet og det venstre øje. Ekskluder de ydre nethindetårer eller løsrivning.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt retinoschisis
Differentialdiagnose
1. Aldersrelateret degenerativ retinoschisis.
2. Rhegmatogenous nethindeafløsning. Forekomsten af rhegmatogen nethindeafløsning afhænger af tre faktorer, nemlig nethindetårer, glasagtig flydende virkning og en tilstrækkelig trækkraft til at adskille nethinden fra pigmentepitelet, hvor nethindetårer er nøglen. Der er ofte nethindeglasagtig degeneration mellem nethindetårer, gitterlignende degeneration og cystisk degeneration omkring nethinden; glasagtig væskedannelse, atrofi og sammentrækning forårsager posterior glasagtig løsrivelse. Degeneration af nethinden og glaslegemet er forbundet med alder, arvelighed, nærsynethed og traumer.
