Ydre ekssudativ retinopati
Introduktion
Introduktion til exudativ retinopati af det ydre lag Ekstern exudativ retinopati (ekstern exudativ retinopati) eller ydre hæmoragisk retinopati (ekstern hæmoragikretinopati), også kendt som Coats sygdom, nethindetelangiectasia (retinaltelangiectasis), som oftest findes hos mandlige unge, færre kvinder, nogle få forekommer hos voksne, Normalt krænker det ene øje, lejlighedsvis på begge sider. Sygdomsforløbet er langsomt og progressivt. Det er ikke let at opdage tidligt, før synet er markant reduceret, og det bemærkes, når der er hvid diarré eller misbrug. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,3% Modtagelige mennesker: for det meste set hos mandlige teenagere Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glaukomødem, glasagtig hæmoragisk vitreoretinopati, iridocyclitis, grå stær
Patogen
Årsagen til exudativ retinopati af det ydre lag
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt. Nogle mennesker tror, at sygdommen kan være betændelse, men kilden til inflammation er ikke blevet bestemt. Nogle mennesker mener også, at den er relateret til syfilis, tuberkulose, toxoplasmose og andre betændelser, men de fleste patienter kan ikke finde smittekilden, voksne patienter Årsagen er mere kompliceret. Ud over medfødte vaskulære abnormiteter kan der være andre grunde. F.eks. Har nogle patienter uveitis, og kolesterol er høj, og der er mistanke om sygdommen. Betændelse kan være årsagen til denne sygdom. Nogle mennesker fandt også denne sygdom. Udskillelsen af steroider overstiger det normale, og glukosetolerancekurven er forlænget, hvilket indikerer, at binyrebarken er hyperaktiv, så det menes, at denne sygdom kan være relateret til endokrine lidelser og metaboliske lidelser.
Sygdommen er en retinal vaskulær abnormalitet, den vaskulære endotelcellebarrierefunktion går tabt, så en stor mængde plasma udstråler ud af netthinden neuroepithelialag, hvilket forårsager retinopati af omfattende nethindeafløsning, men denne retinal vaskulære abnormalitet er medfødt eller erhvervet. Uanset om det er primært eller sekundært, er der indtil nu ingen konklusion.
I litteraturen er de fleste af de histologiske undersøgelser af denne sygdom avancerede tilfælde Trapathi og Ashton (1971) har udført elektronmikroskopi på vævsprøverne fra et tidligt typisk tilfælde og observeret, at de vaskulære endotelceller har vakuoler, degeneration og alvorlige tilfælde. Endotelcellaget forsvandt helt, og rørets væg var kun sammensat af plasma og fibrøse lag, og periferien var glial.
I de sene tilfælde, under lysmikroskopundersøgelsen, er nethinden vidt adskilt, nethinden er degenereret, atrofiseret, og strukturen ødelægges fuldstændigt; den dybe nethinde har cyster i forskellige størrelser, og subretinal og løsnet nethinde er fyldt med blødning og proteinudstråling; Der er også duftende plaques, pigmentfrit, varierende mængder af skumceller og kolesterolkrystaller, nethindevedilation, fortykket væg, hyalin degeneration, PAS-farvning, der viser fortykning af subendothelialmembranen, endotelcellehyperplasi, Når blodkarene er lukket, kan de indre celler fjernes eller endda forsvinde. Blodet løber over, blodkarene har kun konturer, og der er nye blodkar i nethindens indre og ydre lag. Der er lymfocytter omkring blodkarene, infiltration af inflammatoriske celler såsom store mononukleære celler og protein i glaslegemet. Seksuel ekssudat og en lille mængde lymfocytter, store mononukleære celler, blødning og kolesterolkrystaller kan også ses i nogle prøver, åbenlyse kronisk inflammatorisk celleinfiltration nær choroid- og nethindeadhæsioner og mekaniseret bindevævsmasse, bindevæv Massen er placeret mellem nethindens choroider og varierer i størrelse Retinetpigmentepitelet spredes og kommer ind i bindevævsmassen. Nogle patienter kan have forkalkning eller ossifikation, nogle gange kan man stadig se gigant celle fremmedlegeme reaktions- og kolesterol krystal hulrum.
I tilfælde med sekundær glaukom kan den forreste okulære anterior vedhæftning af iris ses på det forreste segment af øjeæblet; irismembranen dækker den fibrøse vaskulære membran: ødem i basallaget af hornhindens epitel.
(to) patogenese
Det er hidtil ukendt, at de fleste forfattere mener, at Coats-sygdommen hos børn og unge er forårsaget af medfødte små blodkar-abnormiteter. Selv hvis der ikke er nogen åbenlyse vaskulære abnormaliteter i fundus, kan fluoresceinangiografi eller histopatologisk undersøgelse afsløre ændringer i blodkar, telangiectasia og små. Arterielle, venulære læsioner, glasagtige ændringer i karvæggen, mucopolysaccharidaflejring under endotelceller, fortykning af væggen, indsnævring af lumen, langsom blodstrøm, vaskulær okklusion, nedsat vaskulær vægbarriere, aneurisme Dannet med mikroangioma, der forårsager oser og blødning af gyllen og massiv udstråling.
Forebyggelse
Udvendig exudativ forebyggelse af retinopati
Det tidlige stadie af sygdommen er ikke let at opdage. De fleste patienter har et betydeligt tab af syn, gulsot eller eksotropi eller endda sekundær glaukom. Det er en skam, at det er for sent. Derfor bør der regelmæssigt foretages eftersyn for børn og unge. Vision, især udvidet undersøgelse af fundus, til tidlig påvisning og tidlig behandling, den aktuelle konsensus er, at tidlig argon-laserbehandling er effektiv, og i nogle tilfælde kan det opretholde bedre syn.
Komplikation
Ydre exudative komplikationer af retinopati Komplikationer glaukomødem glasvolumen blodproliferativ vitreoretinopati iridocyclitis grå stær
I tilfælde med sekundær glaukom kan den forreste okulære anterior vedhæftning af iris ses på det forreste okulære vævsprøve, irismembranen dækker den fibrøse vaskulære membran: basal ødem i hornhindens epitel, glasblødning og proliferativ vitreoretinopati og iris kan kombineres i det sene stadium. Stomatitis og komplicerede grå stær, sekundær glaukom, kan forårsage eyeball atrofi.
Symptom
Symptomer på exudativ retinopati i det ydre lag Almindelige symptomer Uveitis nethindeavvikling mikrocirculationsforstyrrelse synsnedsættelse makulært cystisk ødem
Tidlige ikke-bevidste symptomer, fordi de fleste af dem er monokulære, og forekommer hos børn og unge, opdages de ofte ikke af patienten, før synsskarpheden er markant reduceret, eller eleven har gul-hvid refleks, eller den ekstraokulære hældning begynder at tiltrække opmærksomhed. Den typiske ændring af fundus er nethinden. Ekssudation og vaskulære abnormaliteter, tidlig optisk disk er normal, makulær kan være normal eller invaderet, læsioner kan begynde at vises hvor som helst i fundus, men den tidsmæssige side, især omkring den optiske disk og makulaen er de mest almindelige, kan begrænses til en eller to kvadranter, Eller i hele fundus er udstråling hvid eller gullig hvid, punkteret eller smeltet sammen i et ark, ofte arrangeret i en strimmel med ujævne grænser, eller i en halvcirkulær eller cirkulær form, kaldet cirkinal retinopati Ekssudation er placeret bag nethindens blodkar i det dybe lag af nethinden og kan delvis dække blodkarene. Nogle ekssudationsrygge kan være op til flere diopter, så det kaldes også ydre eksudativ retinopati og ses ofte i nærheden af ekssudation. Kolesterol krystalkropuskler og punkteret og flassende blødning, endda pigmentering, markerede abnormiteter i læsioner, arterier og vener kan blive beskadiget, især små arterier Naturligvis forekommer læsionen hovedsageligt i den anden eller tredje gren af blodkaret, vasodilateringen forvrænges, rørets væg er tumorlignende, fusiform eller linseformet hemangioma eller arrangeret i en perleformet form, og blodkaret kan også være i form af en krans, spiral eller New Zealand. Knuden er forvrænget og kan ledsages af nye blodkar og intervaskulære kommunikationsgrene.Læsioner placeret i nærheden af makulaen kan invadere makulaen, producere makulær ødem eller have en udbrudslignende udstråling, og den svære makular danner et ar.
Undersøge
Undersøgelse af ekstern exudativ retinopati
1. Blodcholesterolkontrol: Blodcholesteroltest kan udføres for voksne patienter.
2. Glucosetolerance test.
3. Patologisk undersøgelse:
Uanset unge eller ældre patienter er de patologiske ændringer stort set de samme, nethindevaskilering, tykkelse af karvæggen, hyalin degeneration, kronisk inflammatorisk celleinfiltration omkring blodkarene, hovedsageligt lymfocytter og store mononukleære celler, vaskulær endotelcellehyperplasi, Blodkarene er indsnævret eller endda lukket, og der er PAS-positive mucopolysaccharidaflejringer under intimaen. Nogle vaskulære endotelceller falder af eller endda forsvinder, mister barrierefunktion og blodudslip. I nogle tilfælde kan der dannes nye blodkar, og tidligt nethindødem kan forekomme. Proteinekssudat og blødning er placeret i det ydre lag af nethinden, hvilket forårsager delvis eller total nethindeløsning. Den adskilte subretinal er fyldt med proteinudstrømning og blødning. Der er et stort antal skumceller og kolesterolkrystaller og makrofager, der fagocytos lipider. Netthinnepigmentepitel er stadig normalt, choroid kan have kronisk inflammatorisk celleinfiltration, og den sene netthindudstråling erstattes af bindevæv, der er placeret i nethinden og mellem nethinden og choroid. Der er hulrum i arvævet, som er fyldt med forskellige affald. , såsom restpigment efter blødning, glasagtig stof, gigantiske celler, kolesterol Eller andre krystallinske, calcium tabletter, etc., retinal pigment epitelhyperplasi, degeneration og tab, og endelig et stort antal blodkar og retinal degenerering, arteriosklerose, retina erstattes fuldstændig spredning af fibroblast og glial væv.
Diagnose
Diagnose og diagnose af exudativ retinopati i det ydre lag
Sygdommen adskiller sig fra retinoblastom, retinopati af prematuritet, metastatisk endophthalmitis og andre øjesygdomme, der forekommer i barndommen og har kridighed. Blandt dem er identifikationen af retinoblastom især vigtig, hvis der anvendes retinoblaster. Fejlagtig diagnose af Coats-sygdom kan forsinke behandlingen af retinoblastom og fare for børns liv.
1. Retinoblastom: Det er mere sandsynligt, at det forveksles med Coats-sygdom, og der er ofte dem, der fjerner øjeæblet, fordi Coats-sygdom fejlagtigt tror på tumoren.
2. Retinopati af prematuritet: hvide elever skal differentieres fra coats sygdom i det sene stadie, men denne sygdom er hovedsageligt forårsaget af begge øjne. Det er mere almindeligt hos premature børn, der har fået iltbehandling.
3. Metastatisk endophthalmitis: ofte sekundær til akutte infektioner i hele kroppen, især lungeinfektioner.Der er ofte forskellige grader af betændelse i det forreste segment af øjet, såsom den bageste hornhindevæg, positiv flash af vandig humor, indsnævring af pupillen og andre tegn på uveitis. .
4. Aldersrelateret makuladegeneration: Ældre patienter med et lille antal Coats-sygdom skal differentieres fra makulær degeneration, sidstnævnte læsioner er altid i det makulære område, der kan være gentagne blødninger og stor ekssudation, men de retinale blodkar har ingen tumorlignende ændringer.
5. Diabetisk retinopati: Nogle gange er der ringudskillelse og mikroangioma, men diabetespatienter har ofte bilateral øjesygdom og har en historie, symptomer og tegn på systemisk diabetes.
Derudover kan centrale retinal vene-okklusion, diabetisk retinopati osv. Ofte ses under undersøgelsen af Coats-sygdommen (stor gul-hvid ekssudation, mikroangioma, kolesterolkrystallisering), kaldes Coats-sygdomslignende reaktion .
