Idiopatisk trombocytopenisk purpura under graviditet
Introduktion
Introduktion til graviditet med idiopatisk thrombocytopenisk purpura Idiopatisk thrombocytopenic purpura (ITP) er et klinisk syndrom, der øger blodpladedestruktion på grund af immunmekanismer.Det er også kendt som immun trombocytopenisk purpura. Det er den mest almindelige thrombocytopeniske purpura, kendetegnet ved forkortet blodpladeliv. Megakaryocytter i knoglemarv stiger, og blodpladeomsætningshastigheden accelererer. Klinisk er den opdelt i akut type og kronisk type. Akut type er mere almindelig hos børn, og kronisk type er mere almindelig hos unge kvinder. Denne sygdom påvirker ikke fertiliteten, så det er ikke ualmindeligt at have en graviditet, hvilket er en af de alvorlige komplikationer ved fødselsforløb. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 1% - 2% Modtagelige mennesker: almindelig hos unge kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intrakraniel blødning
Patogen
Graviditet med idiopatisk thrombocytopenisk purpura
(1) Årsager til sygdommen
Akut type forekommer for det meste i genoprettelsesperioden for virusinfektion eller infektion i øvre luftveje Patienterne har højere antivirale antistoffer i serum og blodpladeoverfladerelaterede antistoffer (PAIgG) øges markant.
Kronisk type præ-infektion har ingen åbenlyst historie med præ-infektion Det antages, at udbruddet er forårsaget af autoantistoffer forårsaget af ændringer i blodpladestrukturantigener. 80% til 90% af tilfældene har blodpladeoverfladerelaterede antistoffer (PAIgG, PAIgM, PA-C3, kronisk type). Hos kvinder i den fødedygtige alder under graviditet og let at tilbagefald, hvilket indikerer, at østrogen øgede fagocytose og ødelæggelse af blodplader.
(to) patogenese
Patogenesen af akut ITP er ikke belyst.Det kan skyldes adsorption af virale antigener på overfladen af blodplader, hvilket ændrer antigeniciteten af blodpladekomponenter og binder til de tilsvarende antistoffer produceret, hvilket resulterer i blodpladedestruktion, forkortet blodpladets levetid og svær blodplade. I løbet af få timer øges ofte blodpladeoverfladerassocieret immunoglobulin (PAIg) hos patienter med akut ITP Denne stigning er for det meste kortvarig. Når blodpladetallet begynder at stige, falder PAIg hurtigt. Derudover kan virussen direkte skade blodpladerne og ødelægge blodplader. stige.
Undersøgelser af histokompatibilitetsantigener hos patienter med ITP har vist, at ITP er særligt udbredt hos patienter med DR-antigener, og HLADR4 (LB4) er tæt relateret til behandlingsrespons. Disse patienter har dårlig effektivitet på binyrebarkhormoner, men har en bedre effekt på miltresektion. God effektivitet, nogle forskere mener, at ITP er en manifestation af en vis immundysfunktion, trombocytopeni hos systemisk lupus erythematosus (SLE) er ret almindelig, 7% til 26% af patienter med ITP, derimod <2% af ITP-patienter Udviklingen vil efterhånden udvikle sig til SLE, og disse patienter er ofte positive til ACL (anti-cardiolipin antistoffer).
Patogenesen af kronisk ITP er endnu ikke blevet belyst fuldt ud. I de sidste 40 år har undersøgelser af ITP-blodplader-associerede antistoffer bekræftet, at denne sygdom er en gruppe af immunrelaterede sygdomme.
I 1975 påviste Dixon først immunoglobulin på overfladen af blodplader ved kvantitative metoder, kaldet blodpladeassocieret antistof (PAIg). Det er blevet bekræftet, at 80% til 90% af patienterne med ITP har signifikant højere PAIg-værdier end normale kontroller og ikke-immuniske blodplader. Hos patienter med reduceret purpura er stigningen i PAIg negativt korreleret med blodpladetallet og blodpladens levetid PAIg har tre typer: PAIgG, PAIgM og PAIgA Hos ITP-patienter er PAIgG mere almindeligt, op til 10 til 20 gange højere end normalt. Årsagen til stigningen er uklar og kan være et ikke-specifikt fænomen. Nogle sygdomme relateret til forhøjet serum-PAIg, såsom cirrhose, er fundet, og PAIg er således ikke et specifikt antistof relateret til ITP.
Komplement 3 og 4 (C3, C4, hos ITP-patienter har også vist sig at binde til IgG på blodpladeroverfladen, hvilket øger blodpladeassocieret C3 og C4 (PAC3, PAC4).
Anti-blodplader-antistofproduktion er hovedsageligt i milten. Mængden af IgG i miltvævet hos ITP-patienter er 5 til 55 gange højere end normal kontrol. Trombocyt-specifikt IgG kan også påvises i knoglemarv, og andre lymfoide væv kan også producere små mængder IgG. Nye undersøgelser har bekræftet Hos ITP-patienter er antallet af NK-celler normalt, men dets aktivitet er defekt.Denne defekt, sammen med abnormiteten i T-celleimmunregulerende funktion hos ITP-patienter, får B-celler til at udskille antistoffer, der forårsager blodpladedestruktion.
På nuværende tidspunkt antages det, at de vigtigste organer, der ødelægger ITP-blodplader, er i milten, leveren og knoglemarven. Miltenes rolle i at ødelægge blodplader er vigtigst. Det blodplade-associerede antigenantistof binder specifikt, og blodpladerne holdes tilbage i milten for at fremskynde ødelæggelsen. Efter at milten er fjernet, bliver knoglemarven hovedkroppen. I områder, hvor blodplader ødelægges, ødelægges ITP-blodplader sjældent i leveren, når antistoffetiteret i blodet er lavt. Hvis antistoffetiteret er højt, og C3b-fragmenter er bundet til blodpladeroverfladen, kan blodplader ødelægges i leveren og blodpladeassocierede antistoffer i ITP-patienter. Efter binding af Fab-fragmentet til det relevante antigen udsættes Fc-fragmentet af antistoffet IgG-molekylet for at binde til Fc-receptoren på makrofagen, og komplementet aktiveres under bindingen af antistoffet til antigenet, hvilket resulterer i fastgørelse af C3-lysat C3b til blodpladens overflade med C3b-blodplader bindes til C3b-receptoren for makrofager i leveren, hvilket får IgG-påvirkede blodplader til at fagocytoseres og ødelægges, og alvorlige blodplader kan reduceres markant i løbet af en kort periode.
Da kronisk ITP er mere almindelig hos kvinder, og efter puberteten er overgangsalderen let at forekomme, undertiden gentagelse under graviditet, hvilket antyder, at østrogen kan spille en rolle i forekomsten af denne sygdom, undersøgelser af mus fandt, at østrogen signifikant kan stimulere mononukleære makrofager Det cellulære systems fagagytiske kapacitet.
I sammendraget skyldes forekomsten af denne sygdom hovedsageligt tilstedeværelsen af immunantistoffer i serum hos patienter, forkortelse af overlevelsen af blodplader, øget blodpladeødelæggelse og reduktion af trombocytopeni I et lille antal patienter kan megakaryocytter også blive påvirket af antistoffer. En kvalitativ ændring.
Forebyggelse
Graviditet med idiopatisk thrombocytopenisk purpura-forebyggelse
Forebyggelse: Forebyg forkølelse, observer nøje ændringer i lilla pletter, såsom tæthed, farve, størrelse osv., Vær opmærksom på kropstemperatur, bevidsthed og blødning, hjælpe med at forstå prognosen og resultatet af sygdommen og behandle den derefter rettidigt. Undgå traumer, alvorlig blødning skal være absolut sengeleje. Kroniske patienter, i henhold til den faktiske situation, passende træning, undgå syv følelser, opretholde et godt humør, diæt skal være blød, hvis der er gastrointestinal blødning, skal være semi-væske eller flydende, ikke spiser krydret og krydret mad. Plettet kløe, kan gnides med calamine lotion eller Jiuhua pulver lotion, vær opmærksom på hudens hygiejne, undgå at ridse hudbuen med infektion.
Komplikation
Graviditet kompliceret med idiopatisk thrombocytopenisk purpura Komplikationer intrakraniel blødning
Akutte ITP-patienter med intrakraniel blødning er 3% til 4%, og de, der dør af intrakraniel blødning, tegner sig for 1%.
Symptom
Graviditet med idiopatisk thrombocytopenisk purpura symptomer Almindelige symptomer Hud purpura hud akne kulderystelser thrombocytopenia blodblister intrakraniel blødning
1. Akut type: Det er almindeligt hos børn, der tegner sig for 90% af tilfældene med immuntrombocytopeni. Forekomsten af mænd og kvinder er ens. 84% af tilfældene 1 til 3 uger før begyndelsen har en historie med luftvejsinfektion eller andre virale infektioner, så hyppigheden er mest om efteråret og vinteren. Akut indtræden, kan have feber, kulderystelser, pludselig og udbredt purpura af hud og slimhinde, og endda store områder med ekkymose eller hæmatom, hudfejl er for det meste systemiske, nedre lemmer, jævn fordeling, slimhindeblødning er mere almindelig i næsen, Gummi, mundhule kan have blodblister, gastrointestinal og urinvejsblødning er sjælden, intrakraniel blødning er sjælden, men livstruende, milt forstørres ofte ikke, blodplader reduceres markant, sygdomsforløbet er for det meste selvbegrænsende, mere end 80% af patienterne Kan være lettet, den gennemsnitlige varighed af sygdommen er 4 til 6 uger, nogle få kan blive forsinket i et halvt år eller mere, og den akutte type tegner sig for mindre end 10% af voksen ITP.
2. Kronisk type: almindelig hos unge kvinder, kvinder er 3 til 4 gange mere sandsynlige for at være mandlige, langsomt begyndende eller lumske, milde symptomer, hyppige tilbagevendende blødninger, hver blødning varer i flere dage til flere måneder, blødningsgrad og blodplader Tælling, blodpladetælling> 50 × 109 / L, ofte efter skader, blodpladetælling (10 ~ 50) × 109 / L kan have forskellige grader af spontan blødning, blodpladetælling <10 × 109 / L har ofte alvorlig blødning Hud purpura er mere almindelig i de distale ekstremiteter i de nedre ekstremiteter. Det kan have nasal, gingival og oral slimhindeblødning. Kvindelig menstruation er undertiden det eneste symptom, og der er også dødsfald forårsaget af intrakraniel blødning. Denne type spontan lindring er mindre, og patienten har en generel tilstand bortset fra blødningssymptomer. Godt, et lille antal tilbagevendende episoder kan forårsage anæmi eller mild miltforstørrelse, hvis der er åbenlys splenomegali, skal muligheden for sekundær trombocytopeni udelukkes.
Undersøge
Undersøgelse af graviditet med idiopatisk thrombocytopenisk purpura
1. Den akutte type blodplader er ofte <20 × 109 / L, og den kroniske type er for det meste (30 ～ 80) × 109 / L. På grund af faldet i trombocytopeni forlænges blødningstiden, blodproppen er dårligt sammensat, og strålearmtesten er positiv, bortset fra en stor mængde blødning. , generelt ingen signifikant anæmi og leukopeni.
2. Blodpladermorfologi og funktion Perifert blodplademorfologi kan ændres, såsom forøget volumen, særlig morfologi, reducerede partikler og for dyb farvning. De store blodplader i det omgivende blod er nogle naive blodplader, hvilket afspejler den accelererede blodpladeomsætning.
3. Knoglemarvsundersøgelse Antallet af megakaryocytter i knoglemarv er normalt eller øget Antallet af megakaryocytter i akut type øges, men de megakaryocytter, der producerer blodplader, reduceres markant. Megakaryocytterne i kronisk type øges markant, men cytoplasmaet reduceres i granulater. Stærke blodplade-producerende megakaryocytter er signifikant reduceret eller fraværende, der opstår vakuolær degeneration i cytoplasmaet, og megakaryocytter i knoglemarven kan reduceres i nogle få patienter med ildfast ITP, der har et langt sygdomsforløb.
4. Blodpladerantistof akut type blodpladeoverfladeassocieret antistof (PAIgG) er højere end kronisk type, og dets forhøjning er kortvarigt. PAIgG er hurtigt faldet eller endda vendt tilbage til det normale inden blodpladestigning. Patienter i remissionsperioden har fortsat høje niveauer af PAIgG. Blodpladerkompenserende ødelæggelse, patienten er tilbøjelig til tilbagefald, PAIgG faldt til normalt efter fjernelse af milt, hvis det stadig er forhøjet, betyder det, at antistoffet produceres i leveren, eller der er en milt. Generelt er niveauet af PAIgG relateret til blodpladetælling, men der er en falsk Positiv eller falsk negativ.
I henhold til tilstanden kliniske manifestationer, symptomer, tegn, B-ultralyd, røntgen, CT, MR, lever og nyrefunktionstest.
Diagnose
Diagnose og differentiering af graviditet kompliceret med idiopatisk thrombocytopenisk purpura
Diagnostiske kriterier
Klinisk ifølge blodsymptomerne på denne sygdom øges thrombocytopeni, forlænget blødningstid, fysisk undersøgelse af milten er ikke hævet, knoglemarvs-megakaryocytter øges, modenhedsforstyrrelse, anti-lille plade antistof øget, udelukker sekundær thrombocytopeni, de vigtigste diagnostiske kriterier for denne sygdom I 1986 diagnosticerede Chinese Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis sygdommen som:
1. Flere tests for at kontrollere for thrombocytopeni.
2. Milten stiger ikke eller øges lidt.
3. Knoglemarvsundersøgelse af megakaryocytter forøget eller normal, der er modenhedsforstyrrelser.
4. Har en af de følgende 5 artikler
(1) Prednisonbehandling er effektiv.
(2) Behandlingen af milten er effektiv.
(3) Forøget blodplade-associeret IgG.
(4) Forøget blodplade-associeret C3.
(5) Måling af blodpladens levetid blev forkortet.
Differentialdiagnose
På grund af de mange årsager til trombocytopeni skal kronisk ITP differentieres fra kronisk thrombocytopeni forårsaget af andre årsager, såsom tumorer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, ulcerøs colitis, Evans syndrom osv. Begyndende eller åbenlyse patogene faktorer og har tilsvarende kliniske egenskaber og testegenskaber:
1. Systemisk lupus erythematosus thrombocytopenic systemisk lupus erythematosus er ofte forbundet med røde blodlegemer og leukopeni, 14% til 26% af tilfældene med blodplade- og megakaryocytreduktion, hovedsageligt forårsaget af immun abnormaliteter, idiopatisk thrombocytopenia Purpura kan bruges som et forløbsymptom på SLE. Efter et vist trin viser det typisk SLE-ydeevne. Blodpladet mærket med 51Cr bruges til at bestemme dets levetid. Det er bestemt overdreven ødelæggelse. Årsagen til blodpladedestruktion er relateret til tilstedeværelsen af anti-blodplade-antistof i serum. SLE kombineret med thrombocytopeni Behandling med kronisk primær thrombocytopenisk purpura antages, at milten kan fremme forekomsten af potentiel SLE, men de fleste lærde er ikke enige.
2. Ingen megakaryocyttrombocytopenisk purpura aplastisk anæmi, vitamin B12, makrofaganæmi forårsaget af folatmangel, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, intramedullær infiltration af maligne tumorer, thrombocytopeni hos disse patienter, Antallet af megakaryocytter reduceres, selvom nogle få kan øges, men blodpladens levetid er normal.
3. Mikrovaskulær sygdom fremskynder ødelæggelse af blodplader, hvilket fører til trombocytopeni forårsaget af forskellige årsager til lille vaskulitis, kavernøs hemangioma og protetisk hjerteklapsyndrom, alvorlig infektion osv. I disse sygdomme ledsages trombocytopeni ofte ledsaget af ødelæggelse af røde blodlegemer Anæmi forårsaget, derudover er der stadig den primære sygdom eller årsagen til sygdommen.
4. Miltfunktion hyperthyreoidisme får blodplader til at bevare og ødelægge i milten, hvilket forårsager trombocytopeni Ud over splenomegali og thrombocytopeni er der stadig leukopeni og anæmi, og der er primære sygdomme som lever, der forårsager hypersplenisme. Hærdning, malaria osv.
5. Evans-syndrom Dette er et syndrom af ITP med immunhæmolytisk anæmi, som kan være primær eller sekundær. Ud over blødningssymptomerne forårsaget af trombocytopeni er der tegn på gulsot og anæmi. Coomb's test er ofte (+).
6. Trombotisk thrombocytopenisk purpura er sjælden i klinisk praksis, og dens egenskaber er:
(1) Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi.
(2) thrombocytopenisk purpura.
(3) Neurologiske symptomer.
Enhver alder kan forekomme, ofte debut, feber, blødningssymptomer, neurologiske symptomer efter debut, manifesteret som forstyrrelse af bevidsthed, forvirring, følelsesløshed, afasi, kramper osv., Nyrelæsioner udtrykt som proteinuri, spejl Lavere hæmaturi, gulsot kan forekomme, der er forskellige grader af anæmi, laboratorieundersøgelser: blodpladetallet faldt, hæmoglobin faldt i varierende grad, et stort antal ødelagte og deformerede røde blodlegemer dukkede op i blodbillede; knoglemarvsundersøgelse viste erythroid hyperplasi, megakaryocyttal var normalt eller forøget; En typisk laboratorieundersøgelse af spredte intravaskulære koagulationsændringer.
