enteropatisk acrodermatitis
Introduktion
Introduktion til enterisk akral dermatitis Acrodermatitisenteropathica er en sjælden autosomal recessiv arvelig sygdom, der er kendetegnet ved dermatitis omkring munden og ekstremiteterne, diarré og alopecia. Sygdommen begynder normalt at udvikle sig omkring 1 år gammel, og alvorlige tilfælde kan forårsage død, hvis den ikke behandles. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: god i den tidlige barndom Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsager til apatisk dermatitis enteropati
(1) Årsager til sygdommen
Det antages, at denne sygdom er en arvelig zinkmangel, og at der er en dysfunktion af zinkabsorption i mave-tarmkanalen. Årsagen er, at niveauet af zinkbindende faktor (sandsynligvis prostaglandin E2), der udskilles af en bugspytkirtel i tarmen, er utilstrækkeligt.
(to) patogenese
Zink er en vigtig faktor i mange enzymer. Dets indhold og aktivitet reduceres, hvilket fører til en række kliniske manifestationer. Det behandles med oral zink, og dets helbredende virkning er bemærkelsesværdig, og livet kan reddes.
Forebyggelse
Enteropatisk akral dermatitis forebyggelse
Forebyggelse: Sygdommen ved enterisk akral dermatitis svinger. For at forhindre forværring af symptomer i en speciel periode, såsom graviditet, er symptomerne på ungdom lindret, og eksperter minder patienterne om at forhindre det målrettet.
Komplikation
Enteropatiske akral dermatitis komplikationer komplikation
Fingre, tånegle deformeres og mangler endda. Sekundær laktoseintolerance, underernæring, stillestående vækst og udvikling kan kombineres med bakterie- eller svampeinfektioner.
Symptom
Enteropatiske kutan dermatitis symptomer Almindelige symptomer Hårtab, diarré, hornhindens opacitet, fotofobi, rødme
Begyndt hos spædbørn og små børn, hovedsageligt hos spædbørn inden for 1 år efter fødslen, den højeste forekomst før og efter fravænning, ved kronisk polymorf dermatitis, begyndelsen af læsionen er en lille blister, blistervæsken er gennemsigtig og senere sekundære bakterier Eller svampe, især Candida albicans-infektion og turbiditet, hudlæsioner smelter sammen til hinanden til dannelse af ar i forskellige størrelser, omgivet af rødme, nogle hudlæsioner med psoriasis eller moset udseende, vesikelt Nie's tegn negativt, Læsionerne er hovedsageligt omkring munden (oral, periokulær, næsebor, perianal, perineal, kønsorgan osv.), Ekstremiteter (finger, tå, hæl) og lemmerfriktion (albueled, knæ) (figur 1), I alle tilfælde kan forekomsten af opdagelse ses, som regel inden udslettet ser ud, først efter den mekaniske stimulering af hovedet, derefter på begge sider af hovedet, håret er diffus sjældent, blødt og kedeligt, øjenbryn, øjenvipper kan også falde af, mave-tarmkanalen Symptomerne er hovedsageligt diarré, der udleder syre-lugtende vandig afføring, men omkring 10% af patienterne har ingen tarmsymptomer. De fleste patienter har negldeformering, atrofi og kaste, paronychia osv., Alvorlige tilfælde af sputum erosion, stomatitis, kombineret Memitis, rhinitis , fotofobi, hornhindens opacitet, mental dysfunktion, når udslæt forringes, irritabilitet, vippes i ansigtet, bue, mental retardering.
Sygdomsforløbet svinger, nogle symptomer forbedres i puberteten, og graviditeten intensiveres. Når fødsel eller abort kan symptomerne forsvinde. Det kan skyldes ændringen af zinkindhold i fødevaren, og når kroppen er i vækststadiet, under graviditeten. Eller forårsaget af ændringer i den mængde zink, der kræves til infektionssygdomme, i mere alvorlige tilfælde, fysisk vækst og seksuel modenhed, ledsaget af mental depression, tab af personlighed, alvorlige tilfælde kan forårsage død.
Undersøge
Undersøgelse af enteropati apikal dermatitis
Zinkniveauer i plasma reduceres.
Histopatologi: hudbiopsi er uspecifik og viser subakut dermatitis histopatologiske ændringer med epitelisk spongiform ødem, epidermal blister, undertiden hyperkeratose eller parakeratose og stratum corneum hypertrofi, øvre dermis og perivaskulær lymfocytter Ved inflammatorisk infiltration viste jejunal biopsi af Loembeck et al nedsat ultrastruktur af tarmens eosinofiler.
Diagnose
Diagnose og identifikation af enteropati apikal dermatitis
Diagnose kan stilles på baggrund af sygdommens placering, diffus alopecia, tilbagevendende diarré og en specifik mental forværringstilstand.
Det er ofte nødvendigt at skelne fra candidiasis, bullous epidermolyse og alvorlig underernæring, og bestemmelsen af plasma-zinkværdien er af stor værdi.
