ikke-adrenerg proliferativ pseudohermafroditisme
Introduktion
Introduktion til ikke-adrenergiske pseudoseksuelle misdannelser Under graviditet, især i første trimester, kan gravide kvinder, såsom progesteron, østrogen og androgen, maskuline kvindelige embryoner eller fostre. Indtagelse af østrogen på forskellige tidspunkter under graviditeten er også inkonsekvent i maskulinisering af kvindelige fostre. Hvis kønshormoner tages inden 12 ugers drægtighed, er lukningen af læber og sække mere åbenlyst; hvis kønshormonerne bruges efter 12 ugers drægtighed, er udvidelsen af klitoris mere tydelig, og undertiden er vaginalåbningen åben for urinrøret, men det er mindre almindeligt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0002% - 0,0005% Modtagelige mennesker: hyppigere hos fosteret Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mandlig pseudohermaphroditism
Patogen
Ikke-adrenerg pseudo-seksuel misdannelse
Årsag til sygdommen:
Unormal seksuel differentiering forårsaget af moderlig og exogen androgen, herunder progesteron med latent androgen aktivitet i første trimester (19-desmethyltestosteronderivater, herunder ethinylprogesteron, norethisteron, isoacetylen Norodon, danazol, gestrinon, levonorgestrel og medroxyprogesteron) og androgenpræparater forårsager maskulinisering, og applikationen i andet trimester forårsager kun klitorishypertrofi, urogenitale sinus misdannelser, svangerskabsalder hos moderen Mandlige tumorer inkluderer arrhenoblastomer, metastatisk æggestokkræft (Krükenberg-tumorer), luteomer, lipoide tumorer, stromalcelletumorer og stromalcellehyperplasi ( Hyperthecosis) kan også forårsage maskulinisering af kvindelige fostre.
patogenese:
Forekomsten af maskulinitet under graviditet er relateret til følgende faktorer: såsom type og dosis af kønshormoner, morgen og aften under graviditet, permeabilitet og metabolisme af placenta, metabolisme og nedbrydning af eksogene hormoner hos gravide kvinder og organisation af føtal reproduktionssystem Kønshormonfølsomhed og metabolisk dysfunktion.
Den progesteron, der bruges til behandling af truet abort, er for det meste syntetiske præparater, og dens biologiske virkningsegenskaber har ikke kun virkningen af progesteron, men også virkningen af androgen, og virkningen af syntetisk progesteron er mere end 10 gange stærkere end den naturlige progesteron og dens udskillelse. Langsom, langtidsvirkende tid, det er let at føre til maskulinisering af kvindelige fostre. Det østrogeninducerede kvindelige foster er han, fordi det syntetiske østrogen kan forårsage metabolismen af progesteron til at producere androgen, og det syntetiske østrogen kan stimulere Fosteret i binyrebarken fremmer dets sekretion af androgener.
Forebyggelse
Forebyggelse af ikke-adrenerg pseudo-seksuel misdannelse
Klinisk analyse viser, at de fleste af disse små patienter ikke skyldes mangel på ernæring under graviditet, men mangler den nødvendige folinsyre i ernæring. Curry påpegede, at undersøgelsen fandt, at denne føtal misdannelse ofte forekommer i den anden og tredje uge af graviditeten, og folsyre har funktionen til at forhindre føtal misdannelse. Derfor er det mest fornuftigt for kvinder at tage folsyre før graviditet. Selvfølgelig kan gravide kvinder suppleret med passende mængde folinsyre under graviditet også sikre den sunde udvikling af fosteret og reducere andelen af nyfødte patienter med sådanne fysiologiske defekter. Folinsyre hører til B-vitaminer og findes bredt i grønne blade.Den er også rig på tortillaer, bønner, dyrelever, nyre og gær. Folinsyrepræparater bruges generelt til behandling af graviditet og ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi.
Komplikation
Ikke-binyreproliferative pseudohermaphroditism-komplikationer Komplikationer mandlig pseudohermaphroditism
1, mandligt fostret maskulint: på grund af rollen som østrogen og progesteron, og rollen som syntetisk progesteron er mere end 10 gange stærkere end den naturlige progesteron, er dens udskillelse langsom, handlingstiden er længere, hvilket forårsager feminint foster.
2, endokrine systemsygdomme: på grund af endokrine kirtler eller selve det endokrine væv, sker sekretionsfunktionen og / eller strukturelle abnormiteter i syndromet, men inkluderer også unormale hormonkilder, hormonreceptor abnormiteter og fysiologiske lidelser forårsaget af hormon- eller stofmetabolismeforstyrrelser.
Symptom
Ikke-adrenerg pseudo-seksuel misdannelsessymptomer almindelige symptomer hermaphroditism maskulin udviklingsmisdannelse
Indtagelse af østrogen på forskellige tidspunkter under graviditet er også inkonsekvent i maskulinisering af kvindelige fostre. Hvis kønshormoner tages inden 12 ugers drægtighed, er lukningen af læberne mere åbenlyst; hvis der bruges sexhormoner, øges klitoris efter 12 ugers drægtighed. Det er tydeligt, at undertiden er vaginalåbningen åben for urinrøret, men den er mindre almindelig. Graden af maskulinisering af det kvindelige foster efter indtagelse af androgen ser ud til at være lettere, og den forstørrede klitoris kan gradvist reduceres efter fødslen.
Undersøge
Undersøgelse af ikke-binyre hyperplastisk pseudohermaphroditisme
Seksuel kromatin var positiv, karyotype 46XX, 24 timers urinær 17-ketosteroider og svangerskabsstiol steg. B-ultralyd, CT-undersøgelse viser undertiden bilateral binyreforstørrelse eller et sted.
Diagnose
Diagnose og diagnose af ikke-adrenerg pseudo-seksuel misdannelse
Diagnostiske kriterier
1 Kvinnelig kønsheraphroditisme efter fødslen.
2 Mor havde en historie med at anvende kønshormonpræparater under graviditeten.
3 Moderen har eller har ikke maskulin præstation.
4 billeddannelsesundersøgelse af æggestokkene eller binyrerne fandt tumor.
5 Babypigen har normal vækst og udvikling efter fødslen, har normal pubertetsudvikling og har ingen fysiske og metaboliske abnormiteter forårsaget af E2-syntetiske lidelser.
Differentialdiagnose
1. Mandlig pseudohermaphroditisme: Udseendet ligner det, som kvindelig pseudohermaphroditisme, men kønskromatinet er negativt, og karyotypen er 46XY.
2. Ægte hermaphroditism: Nogle gange er de ydre kønsorganer som en hunn, svarende til den kvindelige pseudohermaphroditisme, men dens indre og eksterne kønsorganer er tvetydige. Gonadal biopsi har både testis og æggestokkevæv, og den 24-timers urin 17-ketosteroid er normal.
