linse heterotopi
Introduktion
Introduktion til objektiv ektopisk Under normale forhold er linsen ophængt af linsesuspenderende ligament på ciliærlegemet, og dens centrum er næsten identisk med den visuelle akse. Det delvise eller totale tab eller afbrydelse af linsesuspenderende ligament på grund af medfødt, traumatisk eller patologisk årsag forårsager ophængskraftsubalance eller tab af linsen, hvilket kan forårsage, at linsen forlader den normale fysiologiske position, kaldet ectopialentis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ametropia grå stær glaukom glasagtig 疝 linse opløser glaukom nethindeafskillelse retinopati retinopati ødemer hornhindesygdom
Patogen
Okulær ektopisk årsag
(1) Årsager til sygdommen
På grund af den unormale udvikling af det delvise linsesuspenderende ledbånd er linsens trækkraft ubalanceret, og linsen forskydes i den modsatte retning af det dårligt udviklede spændingsbånd. Det kaldes medfødt linse ektopisk, som kan bruges som en isoleret okulær abnormalitet. At forekomme alene, kan også være forbundet med anden okulær dysplasi eller systemisk dysplasi (mesenchyelia, især systemisk knogledysplasi), okulært traume, især øjenvoldskonfusion er den mest almindelige årsag til lektum ektopisk, spontan Linse ektopisk forårsages af svækkelse af linsesuspensivt ligament eller mekanisk forlængelse af det suspenderende ligament på grund af intraokulære læsioner af en eller anden grund, såsom betændelse og degeneration.
(to) patogenese
Simpel linse ektopisk
Der er åbenlyse genetiske prædispositioner, for det meste autosomal dominerende arv, nogle få er autosomal recessiv arv, ofte bilateral symmetri, kan være forbundet med fissurlignende pupillemalformation, årsagen til dysplasi af det suspenderende ligament er stadig ukendt, skønt i livmoderen Betændelse, ciliærkropsatrofi af neuroectoderm osv. Er mulige disponerende faktorer, men den nøjagtige mekanisme er stadig uklar. Hvis det ledsages af ovarial dysplasi og andre abnormiteter i mesoderm, kan det være relateret til mesoderm udviklingsforstyrrelser.
2. Linse ektopisk med anden okulær dysplasi
Der er almindeligvis mikrosfærophakia, linsekolomba, iris coloboma, anuridia og ektopi-pupiller.
3. Objektiv ektopisk med systemisk dysplasi
(1) Marfan-syndrom: en autosomal dominerende genetisk lidelse, der er karakteriseret ved omfattende lidelser i mesoderm i kroppen, karakteriseret ved abnormiteter i øjne, hjerte-kar-og skelet-systemer, som først blev rapporteret af Marfan i 1896. Øjets abnormitet er kendetegnet ved ektopisk linse, især opad og sideforskyvning. Da irispigmenteringslaget er fraværende, er den bageste transilluminationstest positiv, og den delvise fravær af den store pupillemuskulatur gør det vanskeligt for lægemidlet at udvide pupillen. Afdelingen kan også have iris-hornhindevinkler, choroid- og makulære defekter, kan også frembringe glaukom, nethindeavvikling, nystagmus, strabismus, amblyopia og andre komplikationer, skelet abnormiteter er kendetegnet ved lange knogler i hænder og fødder, langt hoved og langt ansigt, hjerte-kar De unormale manifestationer er, at hjerteforamen ovale ikke er lukket, aneurismen og aortastenose er mere almindelig end mænd.
(2) Marchesani-syndrom: en autosomal recessiv genetisk sygdom, patienten er kort, lemmerne (tå) er korte og tykke, det kardiovaskulære system er normalt, linsen er sfærisk, mindre end normalt, ofte ektopisk under næsen, tilbøjelig til glaukom, Ofte ledsaget af refraktiv høj nærsynethed, andre øjenafvik inkluderer ptose, nystagmus, lille hornhinde og så videre.
(3) homocystinuria (homocystinuria): er en autosomal recessiv lidelse, der oftest påvirker knoglen, det er kendetegnet ved osteoporose og systemisk trombose, linsen er ektopisk under næsen, let at fjerne I det forreste kammer og det glasagtige hulrum ændres vævsstrukturen og ultrastrukturen i linsesuspensivt ligament unormalt.Øjet kan også kombineres med medfødt grå stær, nethindeløsning og degeneration og ingen iris Sygdommen skyldes manglen på svulstet æter hos patienter. Synthetase konverterer ikke homocystein til cystin Det følgende er en sammenligning af de ovennævnte tre syndromer.
4. Traumatisk linse ektopisk
Det er mest almindeligt i kontakter med øjeæble.Trauma kan direkte føre til ufuldstændig eller fuldstændig sprængning af linsens spændingsbånd, hvilket kan resultere i ufuldstændig dislokation eller total dislokation af linsen.
5. Spontan linse ektopisk
Det er forårsaget af betændelse og degeneration, at det suspenderende ledbånd bliver svagt eller på grund af mekanisk forlængelse af det suspensoriske ledbånd på grund af intraokulære læsioner Linsen ektopisk forårsaget af mekanisk forlængelse af det suspenderende ledbånd er almindeligt i tyre øje, drue hævelse eller øjenvold ekspansion. Set i ciliærlegemets betændelse vedhæftning eller glasagtig ledning trækker linsen, den intraokulære tumor kan skubbe og trække linsen væk fra den normale position, betændelsen ødelægger linsens spændende ledbånd kan ses ved endophthalmitis eller total okulær betændelse, det suspensoriske ledbånd kan være helt dekomponeret, langvarig kronisk ciliærlegeme Betændelse kan forekomme i den samme patologiske proces, det suspenderende ledbånd kan optages af granulatvævet i ciliærlegemet, degenerering af det suspenderende ledbånd eller underernæring er den mest almindelige årsag til spontan dislokation, ofte ledsaget af degeneration og flydende virkning af glaslegemet, såsom høj myopi, uaktuelt forældet Crohnette- eller ciliærkropsinflammation, nethindeløsning osv., Jern- eller kobberrost kan også gradvist udarte det suspenderende ledbånd, en anden almindelig årsag er den overmodne periode med senil grå stær, linsedegenerationsændringer involverer også linsesuspension Når ligamentet denatureres når ligamentet er denatureret, kan linsen endda tvinge og hoste på grund af sin egen vægt eller let traume Spontan ektopisk kan forekomme på ethvert tidspunkt.
Forebyggelse
Objektiv ektopisk forebyggelse
Forebyg øjetæletraumer og behandl aktivt de primære øjesygdomme.
Komplikation
Pleural ektopiske komplikationer Komplikationer ametropia grå stær glaukom glasagtig 疝 linseopløsning glaukom nethindeafskillelse retinopati retinopati ødemer keratopati
Brydningsfejl
Det er ofte mere alvorligt.
2. Uveitis
Det er en almindelig komplikation af linsen ektopisk. Der er to slags uveitis forårsaget af ektopisk linse. Den ene er, at æggeblødningsvævet er forårsaget af den mekaniske stimulering af linsen, den anden er, at den ektopiske linse bliver overmoden. Katarakt, der producerer linserallergisk uveitis, begge uveitis er ufravigelig betændelse og kan forårsage sekundær glaukom.
3. Sekundær glaukom
Det er også en af de mest almindelige komplikationer. Linsen er i pupilleområdet, eller glaslegemet er indeholdt i pupillen, der kan producere pupillær glaukom. Den langsigtede linsedeflokation kan producere linseopløselig glaukom, og linsen ektopisk forårsaget af øjenkuglens kontusion. Irisroten kan trækkes tilbage, og ganespalte producerer sekundær glaukom.
Nethindeløsning
Det er en almindelig og alvorlig komplikation af ektopisk linse, især i øjne med medfødte afvigelser, såsom Marfan-syndrom, og endda binokulær, er behandlingen af nethindeafløsning forårsaget af linsedislokation vanskelig, fordi dislokeret linse ofte hindrer observation af nethindetårer. Den nøjagtige placering og omfang af nethindeløsning, hvis linsen først fjernes, vil glaslegemet gå tabt, retinopatien forværres, og tidspunktet for operation af nethindeløsning vil blive forsinket.
5. Hornhindens opacitet
I de senere år er det blevet bemærket, at linsedeflokation kan forårsage hornhindens opacitet.Linsen flyttes ind i det forreste kammer og kommer i kontakt med hornhindeendotelet, hvilket resulterer i hornhindeendotelcellebeskadigelse eller dekompensation, hvilket kan forårsage hornhindeadem eller buløs keratopati.
Symptom
Objektiv ektopiske symptomer almindelige symptomer linsefortrængning hornhindesår afakisk øje dobbeltvisionslinse jernaflejring
1. Ufuldstændig forskydning af linse
Linsesuspensionerende ledbånd slapper delvist af eller går i stykker, hvilket får linsen til at afvige fra den normale fysiologiske position, men den forskudte linse er stadig i pupilleområdet Det glasagtige hulrum i det bagerste plan af iris kaldes ufuldstændig dislokation af linsen. Symptomerne forårsaget af ufuldstændig forskydning af linsen afhænger af linsen. Graden af forskydning, hvis linsens akse stadig er på den visuelle akse, kan det kun ske den linsy nærsynthed, der er forårsaget af lempelse af det spændende ledbånd og forøgelsen af linsens krumning. Hvis linseaksen er vandret, lodret eller skråt, kan det forårsage Hyppig astigmatisme, der er vanskelig at korrigere ved briller eller kontaktlinser. Den mere almindelige ufuldstændige forskydning er langsgående forskydning af linsen. Dobbelt syn med et enkelt øje kan ses. Det forreste kammer uddybes ved undersøgelse af øjenslidslygte, iris tremor, linsen er grå, og endda ækvator kan ses. Det brudte suspenderingsbånd, den glasagtige iliac-kam kan trænge ind i det forreste kammer, overfladen er pigmenteret, og den halvmåneformede fundusrefleks og det bifokale basale billede kan ses under oftalmoskopet.
2. Komplet frigørelse af linsen
Linsesuspensivt ligament er fuldstændigt frakoblet, så linsen helt forlader den normale fysiologiske position, og forskydningen af det forreste kammer eller det glasagtige hulrum kaldes fuld forskydning af linsen. Der er flere tilfælde:
(1) Linsen sidder inde i eleven.
(2) Objektivet løsnes i det forreste kammer.
(3) Objektivet løsnes i glaslegemet, svæver på glaslegemet eller synker ned i glaslegemet.
(4) Linsen kommer ind i rummet under nethinden, og rummet under sklera gennem nethindetåren.
(5) Linsen er perforeret gennem hornhindesår, og skleralt brudhul kommer ind i subkonjunktivalet eller under fascien af øjeæblet.
Den komplette dislokation af linsen er mere alvorlig end den ufuldstændige dislokation. Linsen kan indeslutes i pupilleområdet og forårsage pupillary block. Linseaksen roterer 90 ° efter traume, den ekvatoriale del af linsen er placeret i pupillområdet og endda linsen er 180 ° transposition. Den forreste overflade af linsen Modsat glaslegemet.
Når linsen fuldstændigt forlader pupillområdet, svarer synets skarphed til det afakiske syn, det forreste kammer bliver dybere, og iris ryster. Den forskudte linse kan bevæge sig med ændringen af kropsposition i det tidlige stadium. Hvis linsen bryder ind i det forreste kammer, synker det inden uddybningen. Under rummet er linsediameteren mindre end i normal position, konveksiteten øges, den gennemsigtige linse er olieagtig, kanten er gylden glans, den uigennemsigtige linse er en hvid skive, og linsen indsættes fra det glasagtige hulrum gennem pupillen, før den kommer ind. Nogle tilfælde kan forårsage pupillary block i processen i rummet og forårsage akut glaukom. Hvis elevområdet er klart, kan godt syn opretholdes, patienten kan tolereres godt, og undertiden kan den overmodne grå stær forbedre synet på grund af linsen, der går ind i det forreste kammer. Objektivet i rummet kan gradvist absorberes, men det er mere almindeligt, at linsen gentagne gange kommer i kontakt med hornhinden og den iris ciliære krop for at forårsage alvorlig iridocyclitis, hornhindedystrofi og akut glaukom.Linsen løsnes i glaslegemet og er mere almindelig end det forreste kammer. Og patienten tolereres godt, men den endelige prognose forbliver problematisk.
Undersøge
Undersøgelse af linsen ektopisk
Genetisk undersøgelse
Det kan udføres, når det mistænkes for at være en medfødt linse ektopisk for at bekræfte diagnosen.
2. Blod, urinprøve
Identificer, om homocystein (homocystinuri) er inkluderet for at udelukke homocystinuri.
3.B ultralyd
Når objektivet er helt forskudt, og positionen ikke kan bestemmes klart, kan øjeæblet B bruges til søgning.
4. Hjertefarve Dopplerundersøgelse
Klar hjerteklappesygdom og hæmodynamik.
Diagnose
Objektiv ektopisk diagnose
I henhold til kliniske manifestationer og øjetegn er det ikke svært at bekræfte diagnosen.
