Vulvar synovial sarkom
Introduktion
Introduktion af vulvar synovial sarkom Synovial sarkom blev første gang navngivet i Sabrazes i 1934, og prognosen for vulvar synovial sarkom er relativt god. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lymfom
Patogen
Årsager til vulvar synovial sarkom
(1) Årsager til sygdommen
Den vulvar synoviale sarkom er forkert taget i synovialmembranen i leddet, men den histologiske oprindelse af vulvar synovial sarkom er stadig uklar. Den typiske synoviale sarkom har egenskaberne ved tovejs differentiering af epitel og mesenchymal.
(to) patogenese
Tumoren er lobuleret eller nodulær, med en pseudo-konvolut, klare grænser, grålig hvid overflade, blød struktur, ofte hæmoragisk nekrose og cyste dannelse.
Mikroskopisk undersøgelse består af to celler med forskellige former. Den har en unik bifasisk konfiguration. Epitelkomponenterne ligner kræft. De kubiske til høje kolumneceller er arrangeret i faste, indlejrede eller adenoid, papillærlignende strukturer, og spindelceller er for det meste fibrosarkomlignende. Konfiguration mellem epitelceller og spindelceller er der overgangsceller I henhold til den relative betydning og graden af differentiering af epitelceller og spindelceller kan synovial sarkom opdeles i bifasisk, enfaset fiber, enfaset epitelial Og dårligt differentieret, under elektronmikroskopet, er der mikrovilli eller pseudopoder på overfladen af epitelceller, der vender mod det intercellulære hulrum eller pseudo-kirtelhulrum. Elektronerne er tætte og slimagtige materiale i hulrummet. Det kontinuerlige underlag, der ikke er i det normale synovium, har ofte epitelklynger eller Adenoidstrukturen adskilles fra de omgivende spindelceller.
Næsten alle synoviale sarkomer har specifikke kromosomale translokationer -t (x; 18) (pll; q11), og SSX-genet fra Xpll og SYT-genet fra 18q11 smeltes sammen til SYT-SSXl på grund af kromosomal ligevægttranslokation. SYT-SSX2 kimært gen, 61% til 64% synovial sarkom med SYT-SSXl, ca. 36% synovial sarkom med SYT-SSX2, og SYT-SSX1 kimært gen er bifasisk synovial sarkom. Næsten alle enfasede synovialsarkom har det kimære SYT-SSX2-gen (Ladanyi 2002). Det kimære SYT-SSX-kammer kan bruges til at bestemme, om den kirurgiske margin er positiv, og kan bruges til at diagnosticere mikrometastaser. Undersøgelsen er mere følsom og specifik.
Forebyggelse
Vulvar synovial sarkomforebyggelse
Regelmæssig fysisk undersøgelse, tidlig påvisning og bestemmelse af omfanget af radikal kirurgi og god opfølgning.
Komplikation
Vulvar synovial sarkom komplikationer Komplikationer lymfom
Metastase i lymfeknude.
Symptom
Vulvar synovial sarkom symptomer almindelige symptomer skam masse
Det er en smertefri masse, der vokser langsomt under huden. Størrelsen er 1,2-20 cm. Massen er mere fast, og grænsen er klar. Det er let at blive fejlagtigt identificeret som en papillær cyste.
Undersøge
Undersøgelse af vulvar synovial sarkom
Histokemiske og immunohistokemiske assays blev farvet med PAS, kolloidt guld og acinblå og derefter fordøjet med hyaluronidase. Tilstedeværelsen af to forskellige slim blev observeret. Retikuleret fiberfarvning afslørede en bifasisk konfiguration, især til lavere differentiering. Spindelceller vimentinl00% positive, bcl-2, CD99, S-100 kan også være positive, og nogle kan være positive for EMA og cytokeratin. Epithelioidceller er positive for 40% vimentin undtagen EMA og cytokeratin.
Cytogenetisk test, histopatologisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af vulvar synovial sarkom
Diagnose kan stilles på baggrund af kliniske manifestationer, symptomer og relaterede tests.
Bør differentieres fra papillær kystcysten.
