orbitale neurofibromer
Introduktion
Introduktion til orbital neurofibroma Neurofibroma er også en godartet tumor i den perifere nerve.I modsætning til schwannomas er det forårsaget af spredning af neurofibroblaster i det patologiske væv ud over spredning af nerveskederceller. Kliniske manifestationer er også mere forskellige end schwannomas. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0015% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neurofibromatose
Patogen
Årsag til orbital neurofibromatosis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er i øjeblikket uklar.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ukendt.
Der er tre typer orbital neurofibromatosis, som er lokaliserede, plexiforme og diffuse. De kan ses alene i øjenlågene, men de kan også bruges som en del af neurofibromatosis. De afskærer postoperativ neuroma (som repræsenterer massiv overdreven vækst af den perifere nerven efter skæring). Øjenlåg er imidlertid ekstremt sjældne. Plexus plexus neurofibroma med neurofibromatosis er mere almindelig.
Forebyggelse
Forebyggelse af orbital neurofibrom
Årsagen er ukendt, og der er i øjeblikket ingen effektive forebyggende forholdsregler, rettidig påvisning og kirurgisk behandling, for at ikke forårsage yderligere skader er meget vigtig. Sørg for at minimere infektioner og undgå udsættelse for stråling og andre giftige stoffer, især lægemidler, der har en hæmmende effekt på immunfunktionen; aktiv virus og visse fysiske egenskaber (såsom stråling), kemi (såsom antiepileptika, adrenokortikale hormoner) Langsigtet anvendelse af stoffet.
Komplikation
Komplikationer i orbital neurofibromatosis Komplikationer neurofibromatose
Neurofibromatosis kan også findes i andre dele af kroppen, såsom hud, subkutant væv, knogler og indre organer.
Symptom
Symptomer på orbital neurofibromatosis Almindelige symptomer Horners syndrom, hyperæmi, dobbelt øjeæble, øverste øjenlåg, hængende, eversion
De fleste af begrænsningerne forekommer hos unge og middelaldrende mennesker. Der er ingen forskel i udbredelsen af mænd og kvinder. De fleste af dem forekommer i et øjenlåg. Symptomerne og tegnene ligner dem ved schwannomas. De, der forekommer i den dybe del af sputum forårsager kronisk progressivt synstab og fremtrædende øjenkugler. Og dobbeltsyn, tumorer forårsaget af sensoriske nerver, patienter kan føle sig unormale, langsomme eller tabte, fra motoriske nerver, tidlig udseende af okulær dyskinesi, anterior iliac crest og masse, klar grænse, kan fremme, mere godartede tumorer Hard, Krohel et al rapporterede, at 12% af lokaliserede neurofibromer var forbundet med neurofibromatose.
Det meste af orbital plexus neurofibroma er den okulære manifestation af neurofibromatosis. Kun nogle få tilfælde mangler andre dele af sygdommen. Denne type alder er forskellig fra begrænsningerne. Symptomer og tegn vises efter fødslen eller i en tidlig alder. Inklusive øjenlågene, bløddyret i iliac crest, skinnebenet og den tilstødende hjerne, ankelen osv., Det tidligste og mest almindelige øje, den bløde kæbehypertrofi, den subkutane tumorvævshyperplasi, den øverste og nedre iliac bule, øjenlågshuden er ofte lys Brune pigmenteringspletter, øjenkuglerne stikker frem og nedad, selvom øjenkuglerne er fremtrædende, men det er ikke svært at inkorporere dem i sputumet. Tumorvævet kan direkte invadere forskellige strukturer i iliac-toppen, og levator-levatoren påvirkes først og forårsager Sækket hænger, løftet er utilstrækkeligt eller umuligt, og nogle tilfælde bevarer kun funktionen af den mediale del af levatorens palpebrale muskler. Den ekstraokulære muskelinvasion forårsager den okulære dyskinesi, den tidlige begyndelse er utilstrækkelig, synsnerven invaderes for at forårsage synstab, og orbitalskaderne involverer ofte øverste øjenlåg. Tallerken, udvendigt, nodulær hævelse, der forårsager valgus eversion, konjunktival hyperæmi, hypertrofi, subkutan tumorvækst, øjenlågshudhypertrofi kan være poselignende, sagging På kinderne dannes en såkaldt hestelignende neurofibromatose, øjet percusses, det subkutane kan røre ved strimlen, den nodulære eller diffuse bløde masse, grænsen er fraværende, tibialben mangler og den forreste Uregelmæssig depression; forekommer i den bageste del af den sakrale posterior meningeal bule, kan forårsage pulserende okulær bule, dyb sputum og pulserende masse, svulmende meningeal hjerne væv, øjenlåg, orbital tumor Det spreder sig ofte til ankelen og ansigtet, der viser hævelse i ankelen, subkutan blød masse og knogletab, ansigt hævelse, sagging, ipsilateral nasal sag, pulserende øjeæble, blød hud i bagagerummet og brun pigmentering.
Diffus neurofibrom findes hovedsageligt i huden, det er sjældent i sputum, såsom tumorinvasion af subkutant væv, intraorbital fedt, ekstraokulære muskler og andet blødt væv, tykke øjenlåg, øjenæblefremspring og begrænset øjenbevægelse, kliniske manifestationer og plexus Neurofibromatosis er lignende.
Undersøge
Undersøgelse af orbital neurofibroma
Patologisk undersøgelse: Forskellige typer patologiske forandringer er forskellige.Lokaliseret orbital neurofibroma er en rund eller uregelmæssig masse, gråhvid eller lyserød hvid, mangler kuvert, klar grænse Det er solidt, hårdt og kan også ses i den cystiske zone. Det konstateres ofte, at tumoren har et nerveknap ved den ene eller den ene side af svulsten. Under lav forstørrelse er de fusiforme tumorceller og kollagenfiberbundtet arrangeret i en bølget eller hvirvlende form. Adskilt af mucopolysaccharidgrupper kan spindelformede neurofibrillære fibroblaster og nerveskederceller separeres under høj forstørrelse; sidstnævnte kerne er komma-lignende, og lejlighedsvis er tumorkernen anbragt i et hegn, der ligner schwannomas.
Udseendet af plexiforme neurofibromaprøver er forskellig fra lokaliseret neurofibromatose.Tumoren ses som en blød proliferativ masse i det blotte øje, som mangler en klar grænse med normal vævsstruktur. Muskelvæv, lacrimal kirtelvæv og synsnerveskappe, især Levatorens følelsesløshed overtrædes ofte.Den bløde masse indeholder hvidt, granulært eller stribet tumorvæv. Det forstørrede nerveknippe strækker sig et par centimeter til dybden af øjenlåget, ankelen eller kinden. Under mikroskopet: der er en kappe-nerv i svulsten. Fiberagtige og ikke-hylsterede fiberaksoner, fibroblaster og kollagenfibre er bundet løst inden i den mucinlignende matrix, og tumoren har brune pigmenterede pletter ved siden af huden. Under mikroskopet er pigmentet placeret i basalcellelaget af epidermis og diffus neurofibroma (diffus neurofibroma) har de samme cellulære komponenter som de to øverste typer. Tumorcellerne spredt over den perivaskulære membran, spredt langs bindevævsseptum og det intercellulære rum, ødelægger ikke nervens understøttende væv, og specielle farvning og immunohistokemiske test er nyttige til diagnose. Den mucinlignende matrix Alcian blue og anden sur mucopolysaccharidfarvning mellem tumorceller var positiv, og Bodian-farvning observerede nerver. Celle-axonet, S-100-protein, er positivt, hvilket indikerer, at det er en tumor, der stammer fra neural crest, hvilket er meningsfuldt til diagnose.
1. Røntgenundersøgelse af isolerede eller lokaliserede neurofibromer kan forårsage øjenlågsforstørrelse, den mest åbenlyse forekomst hos spædbørn og små børn, øget tæthed i det sakrale hulrum, udtynding af den sakrale væg, sklerose, plexiform neurofibrom kan også forårsage sakral hulrum Forstørrelse, udtynding af den sakrale kant, hærdning, ofte ledsaget af store sphenoidben, mangel på en del af vingerne og frontal humerus, manifesteret som "tom afgift", udvidelsen af øverste øverste og nedre diameter på øjenlågene som "implantationsskilt", ovenstående to tegn De såkaldte specifikke tegn på neurofibromatose, der støder op til den forreste knogle, humerus eller parietal knogle kan også have et bredt spektrum af knogledefekter, røntgenfilm kan også vise ekspansionen af synsnerven.
2. B-ultralydanalyse af isoleret eller lokaliseret neurofibromatose viste enkeltbesatte pladsbesættende læsioner, som var runde eller uregelmæssige, med klare grænser, men ikke glatte, mindre indre ekko og hovedsageligt fordelt foran tumoren. Lyddæmpningen er mere åbenlyst, og nogle gange er det endda svært at vise tumorens bageste grænse. Plexiform neurofibrom fremstår som en multi-ekkoisk læsion med uklare grænser. Det er mere almindeligt med strimmeleko eller mindre ekko. CDI viser, at blodstrømmen i tumoren er rig, og For det arterielle spektrum.
3. CT-scanning af isoleret eller lokal neurofibromatose er begrænset, grænsen er klar skygge af blødt vævsmasse, rund eller oval, ensartet tæthed, der ligner hjerne-parenchym, kan undertrykke tilstødende væg, knogletynding, forskellige Grad hærdning, de fleste tumorer forbedres jævnt efter forbedring, nogle få tumorer er ujævnt forbedret, plexiforme og diffuse neurofibromer viser markant forbedrede bløddelsskygger, uregelmæssige konturer, invasivt vækstudseende, læsioner kan strække sig til alle tilstødende sputum Strukturer såsom lacrimala kirtler, fedt og ekstraokulære muskler på plexiform neurofibrom, hovedsageligt involverende øjenlåg, der ofte strækker sig til tilstødende områder, såsom armhulerne, panden osv., Når man evaluerer CT-scanninger af plexiform neurofibrom, Andre tegn, der er konsistente med diagnosen neurofibromatosis, skal observeres, såsom fraværet af sphenoidvinger og kupler, læsionerne på siden af læsionen kan stige, og endda hele uvea kan være involveret.
4. MR-isoleret eller lokaliseret neurofibroma T1WI er et medium signal, T2WI er et højt signal, grænsen er klar, oval eller fusiform, de fleste af de interne signaler i tumoren er mere ensartede, og nogle få tumorer findes på grund af slimmatrix og cystiske komponenter. Displaysignalet er ikke ensartet, og lyset forbedres moderat efter forbedring Plexus og diffus neurofibrom er kendetegnet ved uklare klumper i orbitalgrænsen, der strækker sig vidtgående til aksilla, frontal og andre tilstødende strukturer, og sputum kan også vise spredt. Nodulære skygger af blødt væv, undertiden læsioner spredt gennem den suprakondylære spaltning, læsioner viste et ikke-ensartet lavt signal på T1WI, højt signal på T2WI, forbedret kontrast viste forskellige grader af forbedring, forbedret scanning kombineret med fedtundertrykkelsesteknologi viste det bedste .
Diagnose
Diagnose og diagnose af orbital neurofibromatosis
Røntgenfilm har en bestemt værdi for denne sygdom, især viser, at patienter med neurofibromatose tydeligt kan vise det "tomme tegn". B-ultralyd er af lille værdi for sygdommen og kan vise store læsioner i sputum. Det er imidlertid vanskeligt at kvalitativt diagnosticere, og det er vanskeligt at vise omfanget af læsionen CT kan tydeligt vise læsionen, især for den temporale væg og den tilstødende knogle, men det er vanskeligt at nøjagtigt vise forholdet mellem læsionen og synsnerven og ekstraokulær muskel, og det er vanskeligt at få vist kraniet. Interne og eksterne tumorer, MR kan nøjagtigt vise omfanget af læsionen, især viser forholdet mellem læsionen og den tilstødende struktur, men også tydeligt vise tumorer, der er forbundet med andre steder, men det er vanskeligt at tydeligt vise knoglevægsændringer, isoleret neurofibrom MR-diagnose er den vigtigste, plexiform neurofibrom diagnosticeres hovedsageligt ved CT, og metoden til undersøgelse af neurofibromatose inkluderer røntgenfilm, CT og MRI.
Billeddannelse kan bruges til at identificere schwannomas og kavernøs hemangioma.
