orbitalt non-Hodgkin lymfom
Introduktion
Introduktion til ikke-Hodgkins maligne lymfom i øjenlåget Ikke-Hodgkinsmalignant lymfom er en gruppe af lymfomer med forskellige grader af malignitet. Det kan opdeles i mere end 10 typer i henhold til cellemorfologi, differentiering og distribution. De kliniske manifestationer er stort set ens. Ikke-Hodgkins maligne lymfom Det forekommer mest i lymfeknuderne i hele kroppen og i leveren og milten, men det kan også forekomme i lymfeknuderetværk eller ikke-lymfoide netværk. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten er ca. 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øjenbevægelsesforstyrrelser
Patogen
Øjenlåg ikke-Hodgkins maligne lymfom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til ikke-Hodgkins lymfom involverer vira, bakterier, stråling, visse kemikalier og herbicider. Det er kendt, at EB-virus og områder med høj forekomst Burkitt lymfom og ekstranodalt T / NK-cellelymfom, nasaltype Relateret voksen T-celle-lymfom / blodsygdom er tæt relateret til human pro-T-cellevirus type I (HTLV1) infektion, og gastrisk slimhinde-associeret lymfoidvævslymfom er en ondartet ændring forårsaget af initiering af reaktive læsioner inficeret af H. pylori. Overlevende for strålingseksponering såsom nukleare eksplosioner og atomreaktorulykker, kræftpatienter, der modtager strålebehandling og kemoterapi, har en øget risiko for at udvikle ikke-Hodgkins lymfom, AIDS, visse arvelige, erhvervede immundefekt sygdomme eller autoimmune sygdomme såsom ataxi - telangiectasia, kombineret immundefekt syndrom, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom, hypogammaglobulinæmi og langtidsimmunosuppressiv medicinsk behandling (f.eks. organtransplantation) Immun dysfunktion forårsaget af andre sygdomme er en høj risikofaktor for udvikling af ikke-Hodgkins lymfom.
(to) patogenese
På grund af de forskellige stadier af lymfocytdifferentiering kan der forekomme forskellige stadier af tumorceller i de invaderede lymfeknuder eller lymfoide væv. I den samme læsion kan der være dårligt differentierede tumorceller eller celler med mere moden differentiering. Forløbet af læsionen, den histologiske type malignt lymfom kan transformeres, såsom nodulær type kan omdannes til diffus type.
Det prolifererende tumorvæv kan være en enkeltcellebestanddel, men da de oprindelige pluripotente stamceller kan differentiere i forskellige retninger, kan de cellulære komponenter undertiden være mere end to eller flere.
På grund af den udbredte anvendelse af monoklonale antistoffer og immunohistokemi har det i de senere år været muligt at skelne T, B-lymfocytter i forskellige differentieringsstadier.
Tumorer, der forekommer i subkapsulære kortikale thymocytter, er normalt T-celle akut lymfoblastisk leukæmi og lymfoblastisk lymfom. Alle andre T-celle lymfomer er afledt fra mere modne T-celler, CD4-positive, inklusive voksen T-celle lymfom. (ATL), mycosis fungoides, Sezary syndrom, mest såkaldt perifert T-celle lymfom og mere end halvdelen af T-celle kronisk lymfocytisk leukæmi, noget perifert T-celle lymfom, næsten halvdelen af T-celle kronisk lymfocytisk leukæmi Og nogle Ty-lymfoproliferative lidelser, CD8-positive.
B-celle-lymfom har færre specifikke antistoffer, men har overfladeimmunoglobulinekspression. De tidligste B-celler har CD10 og CD19 på overfladen, og der er terminale transferaser i cellen og rekombination af tunge bindingsgener. , produktionen af μ tunge bindinger i cytoplasmaet, omorganiseringen af K-lysbindingsgenet, rekombinationen af λ-lette bindingsgenet og tabet af den terminale transferase, som repræsenterer udviklingen af pre-B-celletrinet, og ekspressionen af CD10 efter celletab bliver umoden. B-celler har IgM-ekspression på overfladen, og IgD og IgM produceres på celleoverfladen, der udtrykker CD21-receptor (C3d) -membranen. Udviklingsstadierne af alle B-celler forekommer under antigenstimulering, og immunoglobulingenet stimuleres af antigen. Derefter mister cellerne CD21, CD20 og overfladeimmunoglobulin, og plasmacellerne er mærket med PC-1 og PC-2 for at udskille immunoglobulin, som er udviklingsprocessen for cellefollikel-B-celler, som er ondartet. Efter ændringen bliver det lymfocytisk lymfom.
De fleste akutte lymfocytiske leukæmier er afledt fra pre-B-celler, Burkitt-lymfomer og leukæmier er afledt fra overfladeaggm-positive umodne B-celler, og de fleste follikulære og diffuse B-celle-lymfomer er afledt fra modne eller aktiverede B-celler, kæmpe kugler. Proteinæmi (Waldenström syndrom) og multipelt myelom er afledt fra det terminale differentieringsstadium Kronisk lymfocytisk leukæmi udtrykker CD5, og diffus moderat differentieret lymfom udtrykker CD5 og CD10, hvilket antyder, at disse kommer fra mantelcelleområdet snarere end filteret. B-celler i midten af boblen.
Forebyggelse
Øjenlåg ikke-Hodgkins maligne lymfomeforebyggelse
Vær opmærksom på de sædvanlige vaner, og find rettidig behandling i tide.
Komplikation
Øjenlåg, ikke-Hodgkins maligne lymfomekomplikationer Komplikationer, øjenbevægelsesforstyrrelser
Øjenbevægelse og bevægelsesforstyrrelser.
Symptom
Øjenlåg ikke-Hodgkins maligne lymfom symptomer Almindelige symptomer Øjenæble kan ikke være fri til at bevæge øjet for at fremhæve øjenlågødem hovne lymfeknuder hovne øjenlåg hængende
Selvom klassificeringen af ikke-Hodgkins ondartede lymfoide tumorer er kompliceret, er de kliniske manifestationer mere konsistente og mere almindelige i lacrimal kirtel. Dette skyldes tilstedeværelsen af lymfoide væv i den normale lacrimal kirtel. En eller begge øjenlåg er hævede, hængende og Smertefri hård masse, fremtrædende øjenæble og skift til den ene side, konjunktival ødemer på grund af invasiv hyperplasi af læsionen, der påvirker synsnerven og ekstraokulære muskler, synstab forekommer ofte, øjenbevægelsen er begrænset, og endda øjeæblet er fast, konjunktiva Invasiv, lyserød fisklignende masse kan ses gennem bindehinden. Tumoren med højere malignitet udvikler sig hurtigere, øjenlågene infiltrerer og hærder, dækker øjeæblet og forbindes med tumoren i sac, alder og klinisk manifestation af tumoren. Det ligner meget lymfatiske infiltrationsinflammatoriske pseudotumorer, især ved den differentielle diagnose af lacrimal kirtel-type pseudotumor. Intraorbital malignt lymfom ledsages undertiden af lymfadenopati i andre dele, hvilket kræver detaljeret undersøgelse.
Undersøge
Undersøgelse af ikke-Hodgkins maligne lymfom i øjenlåget
1. Det perifere blodbillede af patienter med tidligt blod er normalt, sekundært med autoimmun hæmolyse eller tumor, der involverer knoglemarv, kan forårsage anæmi, trombocytopeni og blødning, 9% til 16% af patienterne kan have leukæmi-transformation, almindelig i diffus lille lymfocytisk lymfe Tumor, follikulært lymfom, lymfoblastisk lymfom og diffus storcellelymfom.
2. Biokemisk undersøgelse kan have øget erythrocytsedimentationshastighed, serumlactatdehydrogenase, β2-mikroglobulin og alkalisk phosphatase forøget, monoklonal eller polyklonal immunglobulin steget. Ovenstående ændringer kan ofte bruges som indikatorer for tumorbelastning og sygdomsdetektion.
3. Erytrocytsedimentationshastigheden stiger i den aktive periode, og remissionsperioden er normal.Det er en simpel metode til bestemmelse af remissionsperioden og den aktive periode.
4. Immunologisk fænotypedetektion monoklonalt antistofimmunofenotypisk undersøgelse kan identificere cellelinjen og differentieringsniveauet for lymfomceller, og de almindeligt anvendte monoklonale antistofmarkører inklusive diagnose og typning inkluderer CD45 (almindeligt hvidt blodlegeme) til identifikation. Leukocyt-oprindelse; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, immunoglobulin let kæde K og γ anvendes til at identificere B-lymfocytfænotype; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. T-lymfocytfænotype; CD30 og CD56 anvendes til at identificere henholdsvis anaplastisk storcelle-lymfom og NK-celle-lymfom, CD34 og TdT er almindelige i lymfoblastisk lymfomfænotype.
5. Genetik 90% af ikke-Hodgkins lymfomer har ikke-tilfældige karyotype abnormaliteter, normalt kromosomal translokation, delvis deletion og amplifikation osv. Forskellige typer af ikke-Hodgkins lymfomer har deres egne Cytogenetiske træk, ikke-Hodgkins lymfom er en monoklonal malign proliferation, der forekommer i en enkelt parental celle. Genarrangering af tumorceller er meget konsistent. IgH-genarrangement anvendes ofte som en genetisk markør for B-cellelymfom, TCR-gamma eller Beta-genarrangement bruges ofte som en genetisk markør for T-celle-lymfom, og den positive rate kan nå 70% -80%. Cytogenetik og genmarkører kan bruges til diagnose, klassificering og påvisning af små tumorer af ikke-Hodgkins lymfom. .
6. Knoglemarven er normal i det tidlige stadium, og knoglemarven kan ændre sig, når knoglemarven infiltreres i det sene stadie. Hvis der findes lymfomceller, kan det kaldes lymfomleukæmi.
7. Patologisk undersøgelse Det visuelle udseende af lymfoide tumorer er en homogen gul eller lyserød masse. Selv om den indre lobulære form er indlysende, er grænsekonturerne ofte forskellige. Under mikroskopet kan det være vanskeligt at skelne disse tumorer i godartede og ondartede typer, fordi De repræsenterer et kontinuum af ændringer i cellemorfologi, selvom nogle tumorer klart kan diagnosticeres som godartet reaktiv lymfocytose, andre diagnosticeres som ondartet lymfom, men nogle er i overgangscellemorfologi kaldet atypisk lymfocytproliferation, For at løse diagnoseproblemet er der foreslået diagnostiske kriterier for godartet reaktivitet, atypisk lymfoide hyperplasi og malignt lymfom.
Reaktiv lymfocytose: læsionen består af diffust spredende lymfocytter Sammenlignet med inflammatorisk pseudotumor er lymfoide hyperplasi mere udtalt. Lymfoide follikler er mere almindelige. Læsionerne er hovedsageligt små og runde modne lymfocytter med pulp. Det pleomorfe arrangement af celler er kendetegnet ved et aktivt mitotisk kimcentrum, en primordial fibrøs matrix med adskillige eosinofiler og endotelcelleproliferation.
Atypisk lymfocytose: repræsenterer en mellemliggende overgangssygdom mellem reaktiv lymfocytose og malign lymfom Det er kendetegnet ved lymfocytkomposition Lymfocytter er diffus hyperplasi, lymfoide follikler er mindre, og læsioner er hovedsageligt modne. Sammensætningen af celler, der adskiller sig fra reaktiv lymfoide hyperplasi, er, at antallet af umodne lymfocytter er stort, og der er et nukleær fissionsbillede uden for det kimære centrum.
Ondartet lymfom: består af morfologisk enkle, umodne lymfocytter eller tydeligt formede lymfocytter med flere, større mitotiske figurer af degenerative udviklingsceller, mere polymorfonukleære og ofte sameksisterende kerner Ren-karakteristika, lymfoide follikler er fraværende eller iøjnefaldende, og endotelcelleproliferation er ikke indlysende.
Histopatologisk benigne reaktive lymfoide hyperplasi viser lymfoide follikler med reaktive kimcentre og en række cellulære komponenter inklusive lymfocytter, histiocytter og plasmaceller; maligne lymfomer med lymfoide invasive læsioner Cytologisk er det kendetegnet ved atypisk, atypisk cellesammensætning.I henhold til patologiske træk er den opdelt i inflammatorisk pseudotumor, reaktiv lymfoide hyperplasi, atypisk lymfocythyperplasi og malign lymfom. Gennem den organiske kombination af histopatologisk klassificering og immunologisk klassificering kan den give et mere pålideligt grundlag for klinisk diagnose og behandling Patologisk undersøgelse er hovedgrundlaget for diagnose af MHL og patologiske typer.
1. Ultralydundersøgelse Da lymfom er sammensat af et stort antal lymfocytter, fibrøst væv er tyndt fordelt, A-superior viser lav refleks inden for læsionen, lyddæmpningen er ikke åbenlyst, grænsen er klar, og B-ultralydet viser, at læsionen er uregelmæssig, flad eller elliptisk. Form, klar grænse, mindre indre ekko, let dæmpning, generelt CDI ofte fundet rig blodgennemstrømning i læsionen.
2. CT-scanning De fleste tumorer er placeret foran på øjenlåget og involverer øjeæblet, ekstraokulære muskler eller synsnerven. Grænsen er uklar, formen er uregelmæssig, forbedringen er åbenlys, og knogledestruktion forekommer sjældent, men det kan fylde øjenlågene.
3. MR-lymfom er for det meste lokaliseret i den lacrimale kirtel, kredsløb, og kan også diffundere i bløddens væv i iliac. I MR er TlWI for det meste medium signal, T2WI er højt signal eller medium og høj heterogent signal, og forbedringen er indlysende. Fordi læsionen er invasiv hyperplasi, Det kan vise den normale struktur på øjenlågene, selv fuld af øjenlåg.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ikke-Hodgkins maligne lymfom i øjenlåget
I henhold til historien og de kliniske manifestationer kombineret med billeddannelsesundersøgelse er diagnosen ikke vanskelig, og den endelige diagnose afhænger af biopsien.
Oprindeligt adskilt fra lacrimal kirtelepiteltumorer, sidstnævnte er multi-ekko eller moderat høj refleks, men det er vanskeligt at skelne fra lacrimal kirtel pseudotumor. Om nødvendigt bekræfter biopsi diagnosen. Den mest let forveksles med lymfocytisk inflammatorisk pseudotumor, to De kliniske fund og billeddannelsesresultater er ens, kun lymfomalderen er for stor, og den endelige identifikation kræver patologisk bekræftelse.
