Lille tarm leiomyosarkom
Introduktion
Kort introduktion af tyndtarmsleiomyosarkom Tyndtarmsleiomyosarkom er en ondartet tumor, der stammer fra muskellaget i tyndtarmen, det submucosale muskellag og den vaskulære glatte muskel i tarmvæggen, og er den mest almindelige type af tyndtarms-bindevævets maligne tumor. I tyndtarmen ikke-slipoma er forholdet mellem leiomyosarkom og leiomyomer 2 til 4: 1 i jejunum, efterfulgt af ileum og tolvfingertarmen. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten af denne sygdom hos middelaldrende og ældre over 50 år er ca. 0,005% -0,007% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intussusception, tarmobstruktion, gastrointestinal blødning, anæmi
Patogen
Årsager til tyndtarm leiomyosarkom
(1) Årsager til sygdommen
Tyndtarmsleiomyosarkom stammer fra tyndtarmsvæggets glatte muskelvæv, for det meste rund eller lobuleret, med klare grænser, ekspansiv vækst og lav infiltrationshastighed til omgivende væv.
(to) patogenese
Under vækstprocessen kan leiomyosarcoma delvist stikke ud i tarmlumumenet, men de fleste tumorer danner en stor masse uden for tarmlumumenet eller en håndvægtstype, der stikker ud indvendigt og uden for tarmvæggen.
1. Godt hår
Leiomyosarcoma kan distribueres gennem tyndtarmen Fordelingen af hvert segment er forskellig, men de fleste mener, at det er mere almindeligt i jejunum end i ileum og tolvfingertarmen. Huslige data rapporterer 1033 tilfælde af tyndtarmsleiomyosarcoma, der forekommer i jejunum 422 For eksempel var 40,8%, 298 tilfælde af ileum, der tegner sig for 28,8%, 207 tilfælde af tolvfingertarmen, der tegner sig for 20%, 83 tilfælde af jejunum-kryds, tegnede sig for 8%, 23 tilfælde var ikke lokaliseret, og tegnede sig for 2%.
2. Patologisk morfologi
Tyndtarmsleiomyosarkom er nodulær vækst med en klar omkreds, hvoraf de fleste har en komplet konvolut, der viser excentrisk vækst; den skårne overflade er grålig eller grårød, og vævende fiberbundter er også synlige; blød, sprød, individuel pedicle, Ofte tegnede det sig, at 1-skud, multi-stjålet kun var 1 til 3%.
I henhold til væksttilstanden for leiomyosarcoma er den kliniske klassificering opdelt i fire typer:
(1) intraluminal type: ca. 65%, massen stikker ud i tarmlumen, halvkuglen eller kuglen, overfladens slimhinde har ofte mavesårdannelse, og nogle få kan pedicles med klumper.
(2) intravægstype: ca. 15%, tumorringinfiltration af tarmen, sent stadium af tarmstenose og obstruktionssymptomer, intraluminal tumorvolumen er generelt lille, og symptomerne forekommer tidligere, hovedsageligt intussusception, Intestinal obstruktion og blødning.
(3) ekstraluminal type: ca. 8%, tidligt kan være asymptomatisk, vokser ofte til en betragtelig tid, før symptomer vises. Denne type abdominal masse er mere almindelig, når tumoren vokser til en vis grad, kan midten blødning Og nekrose, tumordelen er cystisk, forekomsten af slimhindesår i overfladen er høj, tumoren kan brydes og kommunikerer med tarmens lumen, danner en tunnellignende fistel, forårsager blødning, manifesteret som sort afføring, tjære-lignende afføring, lejlighedsvis tumor, der infiltrerer tarmvæggen, Forårsager iskæmi, nekrose og perforering.
(4) Type indre og ydre hulrum: ca. 10% stikker tumoren ud i hulrummet og uden for og danner en håndvægtsform.
3. Patologisk diagnose
Tumorer, der stammer fra glatte muskler, vurderes patologisk at være godartede eller ondartede, undertiden vanskelige. Identifikationen er hovedsageligt baseret på paraffinsektioner. Forskellige meninger er forskellige om de diagnostiske kriterier. Nogle mennesker mener, at der er 5 mitotiske figurer i hvert 20 højkraftfelt. Ved ondartede kriterier bør mere end 5 mitotiske figurer diagnosticeres som leiomyosarkom; Ranchod mener, at mere end 3 mitotiske tal pr. 10 kraftige felter er leiomyosarkom; Akwsri mener, at 1 / 10HPF kan klassificeres som ondartet; Berg betragter atypiske mitotiske tal, Pleomorfismen og dyb farvning af kernen er de grundlæggende egenskaber ved sarkom; Huang Zonghai et al. Bestemmer det gode og ondartede afhængigt af tumorens størrelse, graden af cellens rigdom, heteromorfismen i kernen og antallet af mitotiske figurer. Generelt ses det mitotiske billede hvert 25 højkraftfelt. ~ 5 er maligne leiomyosarkomer i lav kvalitet, og mere end 5 mitotiske figurer er leiomyosarkom.
4. Patologisk vurdering
I henhold til tætheden af tumorceller, celle- og nucleus-heteromorfisme blev antallet af nuklear fission af 25 højeffektfelt (HPF) kontinuerligt beregnet i det aktive område med tumorcellevækst. Kanten af tumoren invaderede slimhindens slimhinde og vaskulatur, og tumorvævet viste ingen degeneration og nekrose. Cystiske ændringer, kombineret med tumor-tilbagefald og metastase, kan klassificeres i tre niveauer: leiomyosarcoma:
Grad I: medium celletæthed, spindelformede celler, delvis cellevægt, mild heteromorfisme, nukleosetal er 2-8 / 25HPF med et gennemsnit på 5, halvdelen af den peritumorale vævsinvasion, 1/3 Tumornekrose;
Grad II: Tumorcellerne er for det meste høj tæthed, cellemorfologien er uregelmæssig, og de overvægtige spindelceller er dominerende, kernekromatinet er groft, cytoplasmaet er mindre, og der er moderat heteromorfisme. Antallet af nuklear fission er mere end 10-20 / 25HPF, gennemsnittet For 12, 2/3 se peritumoral invasion, halvdelen af dem har tumor nekrose eller cystiske ændringer;
Grad III: høj massefylde af tumorceller, øget stavformede celler og uregelmæssige celler med fedme, megakaryocytter og multinukleære tumorceller, svær heteromorfisme og antallet af nukleare opdelinger er 30-60 / 25HPF med et gennemsnit på 45, 2/3 Se den peritumorale invasion, halvdelen af nekrose og cystiske ændringer.
Grad I har en bedre prognose, og klasse III er den værste.
5. Overfør rute
Der er meget lidt lymfeknude-metastase, tilbøjelig til hæmatogen metastase til leveren, peritoneal og tumorbedimplantation, peritoneal implantationshastighed på 10 til 15%, levermetastasefrekvens på 7% og ekstra abdominale fjerne dele er mindre almindelige.
Forebyggelse
Tyndtarms leiomyosarkomforebyggelse
1. Rygning forbudt alkohol: Det er den primære foranstaltning for at forhindre kræft i halsen. Røg er den hotteste leder. Vinen er den hotteste og hotteste. Rygning og drikke er ekstremt skadelig for svelget.
For det andet let kost: Hvor ingefær peber sennep og alle de krydret varme ting vil skade slimhinden i halsen, bør du undgå at spise disse krydret og stegt mad, spis mere frugt og grøntsager, der indeholder vitamin C.
For det tredje, vær opmærksom på mundhygiejne: vær opmærksom på personlig hygiejne, vask ofte hænder. Om morgenen og aftenen kan du bruge et let saltvand til at skylle munden. Når du har skyllet munden, kan du drikke en kop let saltvand til at rense og fugte halsen, forbedre halsmiljøet og forhindre bakterieinfektion.
For det fjerde, styrke motion: normalt deltager i fysisk træning er også en af foranstaltningerne til at forhindre halskræft, styrke kroppens forsvarsevne, fordi kroppens immunitet og halsmodstand er det mest sandsynligt at forårsage gentagne angreb af hals sygdom.
Komplikation
Komplikationer i tyndtarm leiomyosarkom Komplikationer, intussusception, tarmobstruktion, gastrointestinal blødning, anæmi
Intussusception, intestinal nekrose og anæmi er almindelige komplikationer af denne sygdom.
Intestinal forhindring
Tumorvækst til en vis grad kan gøre tarmens lumen mindre og forårsage ufuldstændig eller komplet tarmobstruktion.
2. Gastrointestinal blødning
Mere almindeligt langvarigt kronisk blodtab kan forårsage anæmi.
Symptom
Symptomer på tyndtarmsleiomyosarkom Almindelige symptomer Mavesmerter, oppustethed, diarré, mavemasse, manglende appetit, anæmi, peritoneal irritation, vægttab, cachexi
Leiomyosarkomforløbet er normalt ca. et år. Tidlige tumorer er små og uden mavesår. De er ofte asymptomatiske. Tumoren vokser til et bestemt volumen eller har symptomer ved blødning.
De vigtigste kliniske symptomer er mavesmerter, maveforstyrrelse, mavemasse og gastrointestinal blødning.Det kan være anæmi, vægttab, træthed, appetitløshed, feber osv. Nogle patienter har diarré, feber eller cachexi på grund af tumorstimulering af tyndtarmsekretion og nogle tumorer. Det er brudt og har en peritoneal irritation.
Mavesmerter
Cirka halvdelen af patienterne klagede over mavesmerter, men stedet og naturen var uspecifik, manifesteret for det meste som kedelig eller kedelig smerte, og der var ingen åbenbar regelmæssighed i mavesmerter.
2. Tarmobstruktion
Tumorvækst til en vis grad kan gøre tarmens lumen mindre, hvilket forårsager ufuldstændig eller komplet tarmobstruktion, endoluminal sarkom med peristaltis og tarmindhold til distal side, hvilket danner intussusception, symptomerne på ufuldstændig tarmobstruktion, kan være Selvaflastende og gentagne episoder er intermitterende, leiomyosarkom er mere almindelig i ekstraluminal type, og større i volumen, let at forårsage tarmens torsion, hvilket forårsager kvalt intestinal obstruktion, vedvarende mavesmerter, paroxysmal forværring, åbenlys abdominal forstyrrelse, Hyppig opkast, ingen anal udstødning og afføring.
3. Gastrointestinal blødning
Mere almindeligt, de fleste af de fækale okkult blodpositive eller intermitterende melena, duodenal og proksimal jejunal leiomyosarkom kan forekomme hæmatemese, langvarigt kronisk blodtab kan forårsage anæmi.
4. Mavemasse
Halvdelen af patienterne har en masse i maven som det første symptom. Den ekstraluminale type er mere almindelig. I begyndelsen på grund af den lille aktivitet i tyndtarmen er mesangialen fri, tumorpositionen er ikke fast, og den kan skubbes. Tumoren kan ledsages af intussusception. Skjult tid, efterhånden som tumoren vokser, bliver aktiviteten mindre og mindre, eller endda helt fast. Massen består af en forstørret tumor, et stort omentum, der akkumuleres og agglomererede lymfeknuder.
5. Skilt
Anæmi kan findes i undersøgelsen, maven kan røre ved massen, dens størrelse kan fremmes, ledsaget af mild ømhed, duodenal leiomyosarkom rører ofte svulsten placeret i højre øvre del af maven, tumoren i begyndelsen af jejunum I venstre øvre del af maven røres undertiden en ujævn med en uklar grænse, og i resten af jejunum og ileum er massen ubestemt på grund af dens store aktivitetsgrad.
Undersøge
Undersøgelse af tyndtarmsleiomyosarkom
1. Histopatologi: Mikroskopisk er tumorceller som glatte muskelceller arrangeret i en flettet form, og cytoplasma rig rødfarvning kan have forkalkning, slimdegeneration eller glasagtige ændringer.
2. Blodprøve: Der kan være et fald i hæmoglobin og en stigning i erythrocytsedimentationshastighed.
3. Fækal okkult blodprøve: fækal okkult blod kan være positivt, når tumoroverfladesår.
Billeddannelsesundersøgelse
Røntgenbariumangiografi
Især er dobbeltintensitetsundersøgelse af tyndtarmsintubation nyttigt til diagnose.Det er lettere at finde ved endoskopisk tumorundersøgelse. Kontrastafbildning er nyttig til diagnose af duodenal tumor, men for ilealmasse på grund af tarmfistel Billederne overlapper hinanden, og den generelle undersøgelsesmetode er ikke let at finde læsionen Røntgen manifestationer af sygdommen kan opdeles i direkte tegn og indirekte tegn:
(1) Direkte røntgenskilte: 1 Tumorgrensen er klar, vinklen mellem de to ender og den normale tarmvæg er akut, rund eller elliptisk eller nodulær; 2 positive "3" eller anti- "3" tegn; 3 navleformet Prøve eller bovin øjenlignende skygge; 4 uregelmæssig tunnellignende fistel, der fører til tumorhulen uden for tarmlumen; 5 uregelmæssig tumorcystisk sæk og / eller luftskygge, stående position gas, væskestand eller Gas, væske, sputum tre lag af skygge; 6 slimhindedel forsvandt, en del af buen eller tværgående form; 7 tumor blød vævsskygge.
(2) Indirekte tegn: 1 lokal barium blokeres af hurtig eller forskellige grader; 2 lokale tarmlumen er indsnævret; 3 lokale tarmfistler og / eller perifer tarmfistel eller organ er under pres; 4 proksimale tarmlumen er forskellige Udvidelse; 5 lejlighedsvis tumorforkalkning.
2. CT-scanning
CT-undersøgelse af maven er af stor betydning for diagnosen leiomyosarkom i begyndelsen af tolvfingertarmen og jejunum CT er en excentrisk uregelmæssig blødvævsmasse forbundet med tarmen, normalt ≥5 cm i diameter, med overgangen til den omgivende tarm, massen Området med lav tæthed forårsaget af nekrose og dannelse af mavesår og fistler kan også ses. Fordi tumoren er rig på blodkar, er den åbenlyst ujævn forstærket efter forstærkning. Når et stort mavesår dannes og kommunikerer med tarmens lumen, udfyldes kontrastmidlet, eller der dannes gas-væske. I planet er der meget få forkalkninger i tumoren, og tumoren kan direkte invadere den omgivende struktur.
3. Kolonoskopi
Patienter med mistanke om proximal jejunum eller distale ileale læsioner kan behandles med enteroskopi eller koloskopi og kan let diagnosticeres ved biopsi, men kun til observation af en del af tyndtarmen.
4. Selektiv mesenterisk angiografi
Kan vise tumorangiografi, grænsen er mere klar, mængden af blødning ≥0,5 ml / min mesenterisk angiografi kan vise, at kontrastmidlet slipper ud af blodkarene; blødning stopper eller mængden af blødning <0,5 ml / min kan ikke vise kontrastmiddeludslip, men der er En blodkarrig tumor kan findes.
5,99mTc billeddannelse
Når blødningshastigheden kun er 0,05 ~ 0,1 ml / min, kan teknikken detektere, at radionuklidet slipper ud fra blodkaret ind i tarmlumenet, og detektionshastigheden for blød tarmtumorblødning er høj, men lokaliseringshastigheden er lav.
6. Undersøgende laparotomi
Diagnosen af tyndtarmsleiomyosarkom er vanskelig. Den diagnosticeres ofte som andre sygdomme i klinisk praksis. Der er uforklarlige mavesmerter, historien om vægttab og melena, og der er en aktiv masse i maven. Når det fækale okkult blod er positivt, selvom der ikke findes nogen unormalitet ved røntgenundersøgelsen, skal det være I betragtning af muligheden for maligne tumorer i tyndtarmen, især leiomyosarkom, bør laparotomi udføres så hurtigt som muligt Kliniske data viser, at omkring en tredjedel af patienterne har behov for kirurgisk undersøgelse for at bekræfte diagnosen.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af tyndtarmsleiomyosarkom
Diagnose
Diagnosen af tyndtarmsleiomyosarkom er vanskelig, og den diagnosticeres ofte som andre sygdomme i klinisk praksis.Den er mere end 40 år gammel, med klinisk uforklarlig mavesmerter, abdominal forstørrelse, mavemasse og / eller mave-tarmblødning eller anæmi, vægttab, træthed, appetitløshed. Diarré, feber eller cachexi osv. Bør overvejes muligheden for denne sygdom, fysisk undersøgelse af øverste højre eller venstre øvre del af maven har en grænse med uklar masse, aktiviteten er større, og stedet er usikkert, fækal okkult blodprøve er positiv, og røntgenbillede bør ikke være meget mistænkt. Leiomyosarcoma, klinisk diagnose er hovedsageligt baseret på histopatologisk diagnose, laparotomi bør udføres tidligt, kliniske data viser, at omkring en tredjedel af patienterne har behov for kirurgisk undersøgelse for at bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
1. Duodenal leiomyosarcoma skal differentieres fra galdeblæresygdom: ileal leiomyosarcoma skal differentieres fra æggestokkers tumorer hos kvinder; nogle cystiske leiomyosarcoma er let fejlagtigt diagnosticeret som mesenterisk eller omental cyste.
2. Identifikation af godartede og ondartede tumorer i glatt muskel i tyndtarmen: Prognosen for leiomyomer og leiomyosarkom er ganske anderledes, men identifikationen af de to er nogle gange ret vanskelig. Huang Zonghai et al antyder, at de ondartede kriterier for tyndtarms-glat muskel tumorer er: 1 antallet af mitotiske opdelinger af tumorceller er ≥ 2/25 HPF, Mere end 5 kan diagnosticeres som leiomyosarcoma; 2 tumorceller er let over formen, 3 celledensitet er over moderat; 4 tumorceller infiltrerer omgivende væv; 5 tumordiameter ≥ 6 cm; 6 tumor med nekrose og cystisk Skift, der er 1 plus et af følgende, eller ingen 1, og de tre sidste skal overveje muligheden for ondskabsfuldhed.
