Vulvart melanom

Introduktion

Introduktion til vulvar melanom Vulvar melanom adskiller sig markant fra andre dele af melanom med hensyn til biologisk adfærd, og prognosen er signifikant dårligere end sidstnævnte. Melanom er en sjælden ondartet tumor, der stammer fra neurale crest melanocytter. Melanocytter findes hovedsageligt i hudens overhuden og indlejres mellem basalcellerne, og derfor forekommer ondartet melanom i slimhinderne i huden og i nærheden af ​​huden. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: vulvar mavesår

Patogen

Årsagen til vulvar melanom

Genetiske faktorer (75%)

Vulvar malignt melanom er ofte afledt af kombinationen af ​​sputum eller kompleks sputum. Selvom der er nogen familiehistorie med vulvar melanom, er der næsten intet materiale relateret til familiært vulvar melanom. En familiehistorie med melanom i huden har vulvar melanom. Alderen er tidligere end familiehistorien, den tilsvarende alder er 44,8 år gammel og 49,7 år gammel, familiehistorie kan have flere læsioner og en god prognose.

Andre faktorer (15%)

Der er mistanke om bevismateriale relateret til graviditet, og det er endnu ikke bestemt, og virkningerne af hormoner er ikke blevet bestemt til at være forbundet med starten af ​​vulvar melanom.

patogenese

1. Klinikopatologisk vækstform for melanom

I henhold til vækst og udvikling af pigmenterede tumorer kan generelt hudmelanom opdeles i tre typer: overfladisk spredningstype, nodulær type og fregnetype.

(1) overfladisk spredningstype: skarp, buet kant, ujævn overflade, knuder, spraglet udseende, brun, brun, grå, sort, lyserød og hvid blandet inden invasionen af ​​matrixen Den relativt store række radiale vækststadier, når den kliniske sygdom først er gået ind i matrixens vertikale infiltreringstrin, udvikler sig ganske hurtigt, den overfladiske spredningstype tegner sig for ca. 70% af hudmelanom, og vulvarmelanom 1/2 til 2/3 vises lavt. Vækst i tabelformspredning.

(2) Nodulær type: Der er to slags sort og blå sort, overfladen er glat eller ujævn, denne type har kun lodret infiltration og vækststadie, medicinsk historie er kort, og der er dyb matrixinfiltrering på diagnosetidspunktet. Denne type tegner sig for 10 tilfælde af hudmelanom. % ~ 15%, svarende til 25% til 50% af vulvar melanom.

(3) Fregnetype: brun med forskellig dækningsareal og ujævne kanter, og farven er forskellig i brune nuancer. Den er kendetegnet ved radial vækst og udvikling til dyb infiltration. Den er generelt avanceret i diagnose. Denne type tegner sig for 0% -10 vulvarmelanom. %.

2. Generelt syn på vulvar melanom

Almindelig i det hårløse distributionsområde, 65% til 70% fra eller involverende slimhindens overflade af vulva, 25% involverer kun den ene side af labia majora, 10% involverer klitoris, ca. 20% af patienterne udviser omfattende læsioner på behandlingstidspunktet, klinisk ofte Det kan ses, at den lokale hud eller slimhinden er blå-sort, mørkebrun eller ikke-pigmenteret, læsionsgrænsen er uklar, læsionen er flad, konveks eller polypoid, og der kan være mavesår, hævelse eller hud-satellitmetastase og knuder osv. Området er et par millimeter, det større er mere end ti centimeter, og 10% af melanomer er pigmentfrie melanomer.

3. Lysmikroskopiske træk ved vulvar melanom

Melanom er sammensat af epitelceller, sputumceller og fusiforme celler. Disse tre slags celler har forskellige grader af melanin, og deres morfologi ændrer sig meget.De kan svare til epiteliale eller mesenkymale tumorer, men ligner også udifferentierede karcinomer. Forskellen er åbenlyst, rund, polygonal, fusiform eller pleomorf, og den nukleare atypi er åbenlys. Polynukleære eller megakaryocytter kan også ses. Der er ofte indlysende nukleoli. De mitotiske figurer er mere almindelige, og tumorcellerne er for det meste indlejrede eller diffust fordelt. Et par overfladiske tumorceller infiltrerer kun i overhuden.

4. Forholdet mellem vulvar melanom og vulvar melanin

10% af vulvar melanom er forårsaget af vulvar aversion, foreksisterende nevi anses for at være en forløber for melanom, rapporterede Rafnarsson-olding 5,5% vulvar melanoma kombineret med allerede eksisterende sort sputum, alt voksende i labia I hudens hårdel er 71% relateret til den overfladiske spredningstype af vækst Fem overfladiske vækstmelanomer, der vokser på hudens labia, har kombineret allerede eksisterende hernias, og godartede hudfejl og maligne melanomer kan ses under mikroskopet. Og atypiske sputumceller eksisterer sammen ved siden af ​​hinanden og viser en overgangsovergang fra godartet til malignt melanom. Forfatterne mener, at melanom i den glatte hud i vulva er et neonatal melanom, der vokser i den overfladiske vækst af labia og hår. Melanom er som andre dele af hudmelanom sandsynligvis en ondartet ændring fra vulvar melanin.

Forebyggelse

Vulvar melanomforebyggelse

1. Kvindelige patienter har kløe i kønsorganerne, blødning, øget pigmenteringsområde, vulvar sort sputum, bør behandles tidligt og god opfølgning.

Anden Prognose:

1. Generel prognose Gentagelsesfrekvensen af ​​vulvar melanom er 51% til 93%. Det mest almindelige residivsted er vulva, vagina, efterfulgt af lysken. 37% til 40% har fjerne metastaser De mest almindelige metastatiske steder er lunge, knogler, lever og hjerne. Hos patienter med tilbagefald havde 29% flere læsioner. Den gennemsnitlige tid til tilbagefald var 1 år, og patienten døde af fjern metastase. Sygdommen havde en dårlig prognose efter tilbagefald med en gennemsnitlig overlevelse på 5,9 måneder og en 5-årig overlevelsesrate på 5%. Den 5-årige overlevelsesrate for vulvar melanom er 8% til 56% med et gennemsnit på 36%, og den 10-årige overlevelsesrate er 37%. Den 5-årige overlevelsesrate rapporteret i den indenlandske litteratur er 20%. Figge et al fandt, at 20% af patienter med tilbagevendende melanom-tilbagefald havde en tilbagefaldstid på 5 eller 5 år.Der var ingen langtidsoverlevelse i denne del af de tilbagefaldte patienter, så den langvarige overlevelsesrate for vulvar-melanom-patienter var meget lavere end den 5-årige overlevelsesrate. Den 5-årige overlevelsesrate for vulvar melanom misforstås let, hvorfor patienter, der har overlevet i mere end 5 år, stadig skal følges op for at opdage og behandle tilbagefald.

2. Delvis molekylærbiologisk undersøgelse af melanomdømmelse af prognose Flowcytometri kromosomal ploididetektion: DNA-flowcytometri af malign hud i hud viser, at ikke-kromosomal euploidi er en indikator for dårlig prognose for sygdommen. Scheistroen et al. Anvendte flowcytometri til at påvise kromosomal ploidi i 75 tilfælde af melanom paraffinindlejret væv og fandt, at diploide, tetraploide, aneuploid og uevurderbare patienter havde en 5-årig overlevelsesrate på henholdsvis 60,9%. 44,4%, 32,5%, 71,4%; 10-årig overlevelsesrate var 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0%, og der var en signifikant forskel i overlevelsesrater mellem kromosomploidy (P = 0,0101). Multivariat analyse viste, at DNA-ploidi hos patienter, der gennemgik initial operation, var en uafhængig prognostisk faktor for sygdomsfri og langvarig overlevelse. I prognostiske indikatorer for sygdomsfri overlevelse forventes DNA-ploidi at være dårligere end vaskulær infiltration og alder ved præsentation, og DNA-ploidi er kun anden end tumorvækst ved at forudsige langvarig overlevelse af sygdommen. Euploidtumoren har den bedste prognose, og aneuploidtumoren har en stor risiko for tilbagefald og en dårlig prognose.

Komplikation

Vulvar melanom komplikationer Komplikationer vulvarsår

Vulvarsår og infektion.

Symptom

Vulvar melanom symptomer Almindelige symptomer Kløe vaginal blødning dysuria Forstyrrelse vulvar ulcus nodules vulva brændende irriterende følelse vægttab skam klumper

Symptomerne på vulvar melanom ligner dem hos andre vulvar maligniteter. Selvom vulvar melanom kan findes ved asymptomatisk fysisk undersøgelse, er den mest almindelige klage vulvarmasse, efterfulgt af vulvarblødning eller kløe, vulvarsår, dysuri, smerter, hovedpine. Og vægttab er mindre almindeligt, og disse symptomer forekommer ofte hos mere avancerede patienter. Hvis sygdommen er i den avancerede lysken, kan der opstå hævelse på grund af tumormetastase, og nogle patienter med allerede eksisterende sputum kan have øget sputum, rapporterer Rafnarsson-Olding 198. Ekstraordinær vaginal melanom, 34,8% havde symptomer på vulvarblødning, 28,3% havde en historie med vulvarmasse, henholdsvis 15,2% og 13,6% af patienterne følte kønskløe og forbrændende irritationer, urinvejsbesvær og vaginal udflod tegnede sig for henholdsvis 12,1% og 10,6%. Forekomsten af ​​symptomer som mavesår, smerter og lokal svertning overstiger ikke 5%.

Iscenesættelse af vulvar melanom:

Klinisk iscenesættelse

Det tidligste og enkleste iscenesættelsessystem, trin I: svulsten er begrænset til vulva, med eller uden en satellitfoci inden for 2 cm fra den oprindelige fokus, og trin II: tumoren spreder sig til de regionale lymfeknuder, inklusive mere end 2 cm fra den primære tumormetastase. Hud- eller subkutane knuder placeret inden for den lymfatiske dræning i det oprindelige læsionsområde, trin III: tumormetastase overstiger det regionale lymfeknudeområde.

2. Iscenesættelse af FIGO og iscenesættelse af TNM.

3. Mikrokirurgi I 1969, ifølge graden af ​​invasion af dermal papilla, retikulært lag og subkutant fedtlag af Clark melanom, var prognosen for involverede patienter forskellige. Fem invasive kvaliteter blev foreslået. I 1970 foreslog Breslow tumortykkelse (den dybeste infiltration) Tværsnitsproduktet måles ved hjælp af produktet med tumorens længste diameter for at estimere prognosen. Melanomet er også opdelt i fem kvaliteter, det vil sige, at klarken klassificeres efter hudens anatomiske mærke, og Breslowen klassificeres efter tumorens tykkelse, men på grund af vulva-delen af ​​vulva. Huden mangler veldefineret dermal papilla, og Chung et al. Foreslog forbedret Breslow-klassificering, Clark-klassificering, Breslow-klassificering og chung-klassificeringssystemer.

Undersøge

Undersøgelse af vulvar melanom

Immunohistokemisk farvning

Den kombinerede histokemiske farvning af melanomceller Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45 og andre antigener bidrager til diagnosen og differentiel diagnose af melanom. Generelt er Keratin negativt farvet, Vimentin og S-100 er alle positive, HMB-45. Det er et specifikt antistof mod malignt melanom, men nogle ondartede melanomer udtrykker ikke pigmentantigener. Ekspressionshastigheden af ​​HMB-45 i malignt melanom rapporteres at være 90,6%.

2. Vævskultur

Ikke-pigmenteret melanom er også muligt for vævskultur at producere melanin.

Histopatologisk undersøgelse af monoklonalt antistof HMB-45 er yderst følsom og specifik for melanom, således at immunhistokemisk farvning kan hjælpe patologisk diagnose og bør omfatte noget marginalt normalt væv, når der exciteres levende væv.

Diagnose

Diagnose og diagnose af vulvar melanom

Diagnose

1. Kliniske manifestationer I henhold til historien, symptomerne og tegn på melanom er det ikke svært at få diagnosen vulvar melanom.

2. Histologisk diagnose er nødvendig for melanom baseret på histopatologisk diagnose. Preoperativ screening kan udføres ved direkte smudscytologi af enkle læsioner for at hjælpe med tidlig diagnose. Små hudlæsioner skal være perifere. Udskæring af læsionen, vær opmærksom på kanten af ​​resektionen skal være 0,5 ~ 3 cm fra den omgivende normale hud, med noget væv under huden for at bestemme hele tykkelsen af ​​læsionen, for store læsioner, anvendelse af Keys puncb (Keys puncb) Et biopsiprøve i fuld tykkelse kan fås. Biopsien eller biopsien skal forberedes til radikal kirurgi. De opnåede prøver skal hurtigt fryses og undersøges, og eventuelle lokale vulvarpigmentationslæsioner skal være vilkårligt lokaliserede. Den menneskeskabte spredning af tumorer og fremme af tumormetastase.

3. Immunohistokemisk farvning I henhold til de uregelmæssige hudlæsioner af ondartet melanom, cellemorfologien og vævsstrukturens mangfoldighed og egenskaberne ved pulveragtige melaninpartikler mellem celler og celler er diagnosen af ​​sygdommen ikke vanskelig for meget lidt pigmentering. Melanom skal differentieres fra dårligt differentieret pladecellecarcinom, adenocarcinom og fibrosarcoma.

4. Elektronmikroskopisk observation og vævskultur blev observeret ved elektronmikroskopi af HMB-45-negativt pigmenteret melanom Ultrastrukturen af ​​præ-melanin og nogle melanomer i tumorceller var praktisk til diagnose og differentiel diagnose. Ikke-pigmenteret melanom er også muligt for vævskultur at producere melanin.

Differentialdiagnose

Vulvarpigmenterede hudlæsioner er meget almindelige og bemærkes ofte ikke af patienterne. Normalt er disse læsioner godartede læsioner, som let kan forveksles med vulvarmelanom Det er nødvendigt at skelne disse almindelige læsioner fra almindelige godartede pigmentlæsioner af vulva. Der er enkle farvningspoter, kønsmelanose, forskellige vorter, akanthose, seborrheisk keratose, malvære vulvar tumorer såsom intradermal neoplasi, pladecellecarcinom, basalcellekarcinom, vulvar Paget sygdom osv. Karakteristika ved pigmentændringer på grund af mangfoldigheden i melanomvævstruktur skal epitelioidceller i melanomceller under lysmikroskop skelnes fra pladecellecarcinom og adenocarcinom. Spindelceller skal skilles fra leiomyosarkom, undertiden Forskellig fra ondartet mesodermal (inklusive choriocarcinom), er det at finde pigmentpartikler i celler og væv nyttigt til diagnose.

Vulvar hud

Væksten af ​​kakerlakker er langsom, de lokale læsioner er stabile, overfladen er højere end huden, og de to kan skelnes under lysmikroskop. Hvis pigmenteringsområdet udvides, uddybes pigmenteringen, og overfladen får ulcusblødning, især huden i vulvaen med hår. Meget mistænkt for at være en ondartet ændring.

2. Urethral kød

Melanom omkring urinrørsåbningen er let at diagnosticere som urinrørskød, rødligt eller mørkerødt, med klare kanter, glat overflade, langsom vækst, blød struktur, ingen åbenlyst pigmentering og omhyggelig fysisk undersøgelse kombineret med patologiske ændringer er let at identificere.

3. Vulvar basalcellekarcinom

Mere almindelig hos ældre kvinder, den forekommer foran på labia majora, tumoren vokser langsomt, ofte ledsaget af blødning og mavesår, tumoren er hård, grænsen er klar, overfladen er ru og kornet, den kan være sort, pigmenteringen er generelt omkring læsionen, Identifikation med melanom, begge kan identificeres under mikroskopet.

4. Vulvar Paget-sygdom

De fleste forekommer hos postmenopausale kvinder, læsioner beliggende i labia majora og perianal, varierende i størrelse, eksemlignende ændringer, kan danne lavt sår og ar, klare grænser, Paget-celleinfiltration under mikroskopet, kan også se celler, der fagocytosemelanin, Ofte forvekslet med overfladisk melanom blev begge identificeret ved immunhistokemisk farvning.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.