arvelig benign intraepitelial dyseratose
Introduktion
Introduktion til arvelig godartet intraepitelkeratose Hereditær godartet intraepithelial dyskeratose (arvelig benignintraepithelialdyskeratose) er et medfødt syndrom, der er karakteriseret ved udseendet af asymptomatiske hvide pletter på mundslimhinden og udseendet af blisterlignende, gelatinøse plaster på conjunctival bindehinden. Autosomal dominerende arv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: konjunktival hyperæmi
Patogen
Arvelig godartet intraepitelkeratose
(1) Årsager til sygdommen
Arvelig godartet intraepitelkeratose er forårsaget af autosomal dominerende arv.
(to) patogenese
Afdeling for autosomal dominerende arvelig sygdom, patogenesen er stadig ikke særlig klar, histopatologiske manifestationer af epidermal hyperplasi, akantosehypertrofi, vakuolholdige rygsøjler og godartede keratinocytter. Overhuden er hovedsageligt voksagtige eosinofiler.
Forebyggelse
Arvelig godartet intraepitelkeratoseforebyggelse
Vær opmærksom på øjenhygiejne, beskyt dine øjne, ikke læse under stærkt lys, mørkt rumopholdstid skal ikke være for langt, lys skal være blødt nok, ikke overforbrug dine øjne. Omfattende konditionering af systemiske komplikationer. Man skal være opmærksom på virkningerne af medikamenter og risikofaktorer, når der først er tegn på symptomer, skal de aktivt samarbejde med behandlingen for at forhindre pludseligt tab af synsfunktion.
Komplikation
Arvelig godartet intraepitelkeratose Konjunktival trængsel
Skader på barnets øje kan forårsage permanent blindhed ved dannelse af blodkar i hornhinden.
Symptom
Arvelig godartet intraepithelial keratose symptomer almindelige symptomer synsskarphed fotofobi konjunktival hyperæmi læbe fold øget deformitet
Skaden forekommer hovedsageligt i munden og øjnene. Mundhulen består hovedsageligt af buccal slimhinde, røde læber, under tungen og tandkødet. Læsionerne er asymptomatiske bløde, hvide svamplignende folder. Når den berørte slimhinde er foldet ud, er den uigennemsigtige nålespids stor. Udbuelsen kan forekomme, skaden i munden opstår umiddelbart efter fødslen eller kort efter fødslen, øjenskaden er vist inden for et år efter fødslen, en lille konjunktival makulær dannes på basis af konjunktival hyperæmi, og fotofobi er et almindeligt symptom. Først, især hos børn, kan permanent blindhed forekomme ved dannelse af blodkar i hornhinden.
Undersøge
Arvelig godartet intraepitelial dysplasi
Histopatologi: manifesteret som epidermal hyperplasi, acanthosehypertrofi, vakuolholdige rygsøjler og godartede keratinocytter, epidermis er hovedsageligt vokslignende eosinofiler, denne celle kaldes intracellulære celler.
Diagnose
Diagnose og differentiering af arvelig godartet intraepitelkeratose
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres. Generelt ikke forvekslet med andre sygdomme.
