Mediastinalt Hodgkin lymfom
Introduktion
Introduktion til mediastinal Hodgkins lymfom Den mediastinale Hodgkins sygdom forekommer hos unge voksne med overfladisk lymfadenopati og histologiske træk ved typiske Reed-Sternberg-celler. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsagen til mediastinal Hodgkins lymfom
Årsagen til Hodgkins lymfom er ukendt, histologisk unik, mangler dominerende ondartede celler med invasive træk, og de morfologiske egenskaber af tumorer i struktur og cellesammensætning er baseret på tumorcellernes iboende egenskaber og kroppens reaktivitet. Det er denne atypiske asymmetri af histologi, der antyder, at Hodgkins lymfom er en simpel sygdom som helhed.
Hodgkins sygdom er relateret til flere faktorer:
1 Genetiske abnormiteter: Mange studier har fokuseret på histokompatibilitetsantigener, og der er overudtryk af humane celleantigenkomponenter mellem syge søskende, og i mange rapporter har det vist sig, at den samme familie kan være sammensat af 2 eller flere mennesker. Medlemmerne er syge, og starttidspunktet er meget tæt. Der er tilstrækkelig dokumentation for at vise, at genetikken er relateret til Hodgkins lymfom. Forekomsten af patienternes søskende kan øges med 5 til 7 gange. Patienterne kan have kromosomale abnormiteter.
2-virusinfektion: den aktuelle undersøgelse er mere infektiøse faktorer, fordi de fleste patienter med cervikal lymfadenopati som den første, efterfulgt af mediastinum lymfeknuder; andre dele af lymfeknudeudvidelsen er sjældne, overvej Hodgkins lymfom og luftvejene Der er en vis sammenhæng mellem infektiøse faktorer (vira), der invaderer portalen. Selvom den virale årsag er en vigtig forskningsretning for lymfetumorer, er virussen ikke den eneste årsag til tumorigenese, og transformationsmekanismen for virusinficerede celler in vivo er mere end forventet. vigtigt.
Forebyggelse
Mediastinal Hodgkins lymfomeforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af mediastinal Hodgkins lymfom komplikation
Generelt ingen komplikationer.
Symptom
Symptomer på mediastinal Hodgkins lymfom Almindelige symptomer Cervikale lymfeknuder, forskydning af atmosfærisk rør, vejrtrækning, nattesved, åndedrætsbesvær
Generelt forekommer de kliniske manifestationer af Hodgkins lymfomapatienter tidligere og kan forekomme før klinikken for et par måneder siden.Den gennemsnitlige alder for sygdommen er 30 år gammel, men der er to højdepunkter i begyndelsen: den første er 20 ~ 30 år gammel, lig for mænd og kvinder; den anden er omkring 50 år gammel, flere mænd end kvinder, børn er sjældne og for det meste drenge.
1. Symptomer
Mindre end 10% af patienter med primært mediastinal malignt lymfom har ingen symptomer. Der er ingen positive fund i rutinemæssig fysisk undersøgelse og røntgenundersøgelse af brystet, 25% af patienterne har kliniske symptomer, og 90% af patienter med nodulær sklerose har mediastinal invasion. Det kan ledsages af cervikal lymfadenopati, og de berørte lymfeknuder vokser langsomt 50% af patienterne har kun mediastinale masser. De fleste af dem er kvinder i alderen 20-35 år. Patienten har lokale symptomer og lokale symptomer. Symptomer som smerter i brystet (sternal, scapula, skuldre, undertiden ikke relateret til vejrtrækning), tæthed, hoste (normalt uskyldig), vejrtrækningsbesvær, hæshed, forårsaget af lokal kompression, og nogle gange nogle alvorlige symptomer Vena cava-syndrom, men meget sjælden, mediastinal Hodgkins sygdom, såsom invasion af lungerne, bronchus, pleura, lungebetændelseslignende manifestationer og pleural effusion, nogle patienter har også nogle lymfomelaterede systemiske manifestationer, såsom:
(1) Feber: Det er en af de mest almindelige kliniske manifestationer, generelt lav feber, undertiden ledsaget af hedeture, kropstemperatur op til 40 ° C, mest om natten, og normalt igen om morgenen, nogle få i den avancerede periode af cyklusvarmen, dette Feberen er almindeligvis ualmindelig og ikke-specifik, ledsaget af nattesved, der varer i en nat i mindre grad.Den normale befolkning har også generel kløe, mest i tilfælde af mediastinale eller abdominale læsioner.
(2) Ethanolsmerter: 17% til 20% af patienterne i Hodgkins sygdom har smerter i læsionerne 20 minutter efter at have drukket.Symptomerne kan være tidligere end andre symptomer og røntgenfund, som har en vis diagnostisk betydning, når læsionerne er lettet eller forsvinder. Derefter forsvinder ethanols smerte, og den dukker op igen, når den gentager sig. Mekanismen er ukendt.
2. Skilt
Almindelige tegn inkluderer deformation af sternal og brystvæggen kan ledsages af venøs dilatation (almindelig), kan nå intrakraniel lymfadenopati (ualmindelig), tracheal forskydning, overlegen vena cava-obstruktion, vejrtrækning, hvæsende vejrtrækning, atelektase og konsolidering, bryst Tegn på effusion og perikardiel effusion, stemmebåndslammelse, Horner syndrom og brachial plexus symptomer er ikke almindelige og bør undersøges for overfladiske lymfeknuder.
Undersøge
Undersøgelse af mediastinal Hodgkin-lymfom
Ofte med mild eller moderat anæmi er 10% småcellehypokrom anæmi, de fleste af de hvide blodlegemer er normale, nogle få milde eller signifikante stigninger med øgede neutrofiler, ud over blodrutinen er røde blodlegemer sedimentationsrate også den vigtigste indikator. Undersøgelse af serumimmunoglobulin kan vurdere den generelle tilstand.
Røntgeninspektion
Røntgenundersøgelse af brystet er en vigtig rutineundersøgelse. Fra den aktuelle dataanalyse har mediastinal lymfom ingen klare diagnostiske radiologiske træk, men mere eller mindre kan hjælpe diagnosen.Symmetri-fusion af mediastinum og hilar lymfeknuder over Hodgkins lymfom er Den bølgende form stikker ud i lungefeltet, og grænsen mellem lymfeknuderne er en typisk ændring. Tracheal bifurcation og hilar lymfeknuder er mere end de paratracheale lymfeknuder. Invasion af det forreste mediastinum og de retrosternale lymfeknuder er et andet karakteristisk røntgenbillede af Hodgkins lymfom. Ydeevne (figur 1). Hodgkins lymfom har altid mediastinale og hilariske lymfeknude-læsioner, og så er der intrapulmonale læsioner. De karakteristiske træk i lungerne er strålende radiale ledninger, som kan være relateret til hindring af lymfedrænion til hilar i lungerne. Kronisk pleural effusion kan forekomme i ulige guld lymfom, men pleural effusion er sjælden som den eneste røntgenstråle. Hvis tumoren er enorm, vil den forårsage komprimering af omgivende organer og væv, hvilket fører til overlegen vena cava-obstruktion, luftrensfortrængning, atelektase og invasion af brystvæggen. Brystbenet og / eller brystvæg invaderes samtidigt.Det kan være forårsaget af en direkte invasion af svulsten eller en invasion af lymfeknuder i brystet. For vigtige radiologiske manifestationer kan tumorens lymfeknude-metastase invadere de intercostale lymfeknuder og være i rygsøjlen. En klump dannes ved siden af brystvæggen lymfeknude metastase eller pericardial involvering, hvilket kan føre til lammelse af de perikardielle lymfeknuder, membranlymfeknuder og / eller membranmuskler. Selvom ovenstående præstation ikke er specifik for Hodgkins lymfom, er det meget nyttigt til diagnose og behandling. meningsfuld.
2. CT-scanning
Nogle forskere gennemgik CT-prøverne af Hodgkins lymfom med klar diagnose 70% af patienterne havde invasion af brystet. Generelt var den uregelmæssige tæthed af tumorkanten ujævn. Nogle gange pakket tumoren sig rundt om blodkarene og infiltreredes i det periventrikulære septum. Centripetal manifestation, det vil sige fra lymfeknuderne i den forreste mediastinum eller parasternal mediastinum til de perifere lymfeknuder, og derefter til den hilariske region i hilarregionen, den membrangruppe og de intramammære lymfeknuder, som sjældent involverer de posterior mediastinale lymfeknuder, lungemetastasen er en opfølgende præstation og kan invadere Pericardium og brystvæg, manifesteret som pleural effusion, pericardial effusion, invasion af brystvæggen ofte anterior mediastinum og intra-abdominal lymfeknude læsioner spredes til brystvæggen, ingen intrathoracic lymfeknude invasion og axillær lymfeknude invasion er sjælden.
3. Traumatisk biopsi
(1) Perkutan biopsi: Perkutan biopsi er en diagnostisk metode med en lang historie. Punkteringsbiopsienåler er opdelt i to kategorier:
1 aspirationsnål: nålen er fin og fleksibel, med mindre skader på vævet og mindre komplikationer.
2 skære nåle: nålen er tykkere, vævsskaderne er store, og komplikationerne er mere. Generelt bør den 22. nålepunktion foresættes, og den 20.-22nål kaldes sikkerhedsnålen, der hører til den cytologiske undersøgelse, og den 18. nål kan opnås. Flere vævsceller, men flere komplikationer, høj risiko, 18 nålnålbiopsi er en histopatologisk undersøgelse, i henhold til forskellige dele kan udføres ved sug eller skæremetode, suget er, når nålespidsen når læsionsområdet Nålens kerne tages ud og forbindes med det 30 ml tomme nålerør. Den opadgående nåleløftning letter trykket til at danne en vakuumtilstand og gør flere hurtige punktering frem og tilbage: nålespids bevægelsesområdet kan ikke være> 0,5 til 1 cm, hvilket er blæserformet, så cellevævet suges af punkteringsområdet kommer ind. I nålrøret udtømmes vævscellerne i nålrøret, anbringes i en beholder med absolut ethanol og farves straks for at se udstrygningen, for at bestemme, om det faktisk pumpes til cellevævet, ellers er det nødvendigt at foretage suge igen og derefter stramme sprøjtenålen Stikket fjernes sammen med punkteringsnålen og sprøjten. Skæremetoden består generelt af en kanyle, en skærenål og en nålekerne. Under ledelse af CT og B-ultralyd indsættes nålen i en passende position, og skærenålen og nålekernen føres fremad med 0,5 til 1. Cm, træk nålekernen ud, træk tilbage og drej skærenålen, skær en del af vævet ud og træk derefter nålen og kanylen sammen, og udfør derefter CT- eller B-ultralyddetektion i den samme del efter punktering for at se om der er unormal ændring efter punktering Luk observation i 2 til 4 timer.
(2) mediastinoskopi: opdelt i nakkemediastinoskopi, anterior mediastinoskopi, posterior mediastinoskopi, generel anvendelse af nakke og anteriær mediastinoskopi to standardmetoder til efterforskning, nekemediasoskopi indikationer er Paratracheal masse og mediastinal lymfeknude-biopsi, sidstnævnte er mere brugt, den potentielle risiko er skade på de store blodkar og venstre tilbagevendende laryngeal nerveskade, anterior mediastinoskopi bruges hovedsageligt til primær lungearterie-vindueslymfeknude eller massebiopsi, jo mere almindelige komplikationer er Pneumothorax, den specifikke metode kan findes i det relevante kapitel i denne bog.
(3) cervikale lymfeknuderesektion: cervikale lymfeknuder, subgingival lymfeknude gruppe, submandibulær lymfeknude gruppe og cervikale lymfeknude gruppe osv. For den uforklarlige lymfeknudeudvidelse eller mistænkt lymfeknudeområde skal være histopatologisk undersøgelse For at bekræfte diagnosen skal indsnittet vælges i henhold til læsionsstedet. Under operationen skal man være opmærksom på nerverne, blodkarene og andre vigtige væv omkring lymfeknuderne. Under operationen skal der foretages en detaljeret, stump adskillelse for at undgå personskader. Nerven og subclavian vener, men også for at undgå skader på thoraxkanalen og den højre lymfekanal for ikke at danne en chylothorax.
Diagnose
Diagnose og differentiering af mediastinal Hodgkins lymfom
Cervikal lymfeknude-biopsi og mediastinal lymfeknude-biopsi kan hjælpe med at diagnosticere, sidstnævnte gennem CT-styret punktering eller mediastinoskopi, foruden at være særlig opmærksom på patientens forskellige klager, placeringen og størrelsen af de forstørrede lymfeknuder, primært mediastinal lymfom De generelle kliniske symptomer er sjældne.Når brystkomprimeringssymptomer opstår, kan røntgenstråle af krop og bryst findes unormal.Den almindelige røntgenstråle af ondartet lymfom er mediastinal og hilarisk lymfeknudeudvidelse.
Differentialdiagnose
1. Malignt thymomalymfom tegner sig for næsten halvdelen af de unge patienter, mens de thymiske tumorer generelt er over 40 år. Thymom mindre end 40 år er meget sjældent. Thymom er placeret i det forreste superior mediastinum, og Hodgkins lymfom er også almindeligt i førstnævnte. Mediastinum, stedet er ikke et specifikt diagnosegrundlag, hovedsageligt baseret på kliniske manifestationer, thymom har lokal og systemisk myasthenia gravis, røde blodlegemer dysplasi og hypogammaglobulinæmi og andre kliniske specifikke manifestationer, thymom vises sjældent Hævelse af lymfeknuder og ondartet lymfom har ofte forstørrede lymfeknuder i forskellige dele af kropsoverfladen. De fleste af de ondartede lymfomer er forstørrede lymfeknuder i det forreste mediastinum og forstørrede lymfeknuder smeltet sammen til en masse. CT-forbedrede scanninger er mest Inhomogen forbedring, inklusive nodulærlignende forstærkningszone, thymom viste for det meste en ensartet massefylde af mediastinal masse, nogle med lavdensitetscystiske og nekrotiske områder, forbedret scanningstymom viste generelt ensartet forbedring og rapporterede ondartet lymfom Forbedringsværdien er mere end 30HU, og thymomiet er mindre end 30HU, thymomkalkificeringshastigheden er ca. 25%, og størstedelen af malignt lymfom er forkalket. Det er efter strålebehandling. Forkalkning af den primære tumor er meget sjælden. Den ubehandlede intratumoral forkalkning er næsten et thymom. Thymom vokser direkte til det tilstødende væv og invaderer det mediastinale rum.
2. Kæmpe lymfeknudehyperplasi i brystet er en sjælden, godartet læsion af ukendt oprindelse, som også kaldes Castleman's sygdom, mediastinal lymfeknudelignende lidelse eller vaskulær follikulær lymfeknudehyperplasi. Lymfekæde forekommer i en hvilken som helst del, men 70% findes i mediastinum, efterfulgt af lungevaskulært niveau i det hilariske område. Alders begynderalderen er 50-70 år gammel. I henhold til de histologiske manifestationer af massiv lymfeknudehyperplasi i brystet er den opdelt i 3 typer:
1 gennemsigtig blodkar-type;
2 plasma-celletype;
3 blandet type, blev sygdommen engang betragtet som ektopisk thymisk hyperplasi og thymom. På nuværende tidspunkt afvises dette synspunkt. Patienterne er for det meste unge voksne i alderen 40 til 50 år. Der er ingen kønsforskel i forekomsten. Sygdommen er ikke invasiv og forekommer ikke. I fjerne metastaser var 90% af patienterne asymptomatiske. Efter rutinemæssig fysisk undersøgelse og kompressionssymptomer på intrathoracic organstruktur viste det sig, at nogle patienter havde systemiske symptomer, såsom anæmi, træthed, ledssmerter, nattesved og lav feber efter røntgenresultater fra brystet. Symptomer forsvinder efter kirurgisk resektion af læsionen Røntgenundersøgelse af massiv lymfeknudehyperplasi i brystet kan forekomme i ethvert område af mediastinum og i hilar og lungeparenchym. Massen kan være placeret på en eller begge sider af midtlinjen af brystet, og røntgenfundene er ikke-specifikke. CT-skanning og aorta-angiografi har en vis diagnostisk værdi. Angiografi kan vise de nærende blodkar og stedet for tumoren. De nærende arterier viser klarere, men udviklingen i dræningsvenen er uklar Behandlingen er hovedsageligt forårsaget af kirurgisk behandling. Tilfreds, ikke let at tilbagefald efter operationen.
3. Patienter med central lungekræft er generelt ældre og kan have en langvarig rygningshistorie.Der er ingen årsager til hoste, hæmoptyse og blodstase ledsaget af kliniske symptomer som brystsmerter, tæthed i brystet og åndenød Radiologisk billeddannelse afslører, at hilar og mediastinum er optaget. Positionslæsioner, hilariske masser anses for at være de mest direkte og vigtigste billeddannelses manifestationer af central type lungekræft De hilariske masser er nodulære med uregelmæssige kanter og lobulerede optrædener. Atelektase kan nogle ondartede lungekræfttumorer hurtigt invadere bronkialvæggen med hilar lymfeknude-metastase og ofte indtage et betydeligt rum, før den berørte bronkus åbenlyst er smal. Den centrale lungekræft har en burr i kanten af den hilariske masse, og læsionen er baseret på bronkien. Hjertet infiltreres i det omkringliggende område Den centrale type lungekræft ledsages ofte af den hilariske, mediastinale lymfadenopati, forstørrelse af lymfeknude og fusion af kræftvæv, omkring de omgivende blodkar, nerver og kompression af de omgivende organer, de fleste patienter undergår eksfolierede celler Og bronchoskopi blev bekræftet.
4. Sarcoidose Primær idiopatisk sarkoidose er relativt sjælden, generelt ikke let at diagnosticere, sarkoidose er en ikke-caseal granulomatøs sygdom, tempererede regioner er mere almindelige i troperne, sort sygelighed er højere, Kan findes i alle aldre, men mere almindeligt hos 20 til 40 år gamle, er symptomerne på sarkoidose for det meste milde eller asymptomatiske, ofte findes i røntgenforstørrelse i brystet, lymfeknuderne i den hilse udvidelse er for det meste bilaterale Symmetriske, multinodulære vedhæftninger kan lobuleres, glatte og skarpe i kanterne, ofte ledsaget af paratracheal, hoved-lungevindue, hævede lymfeknuder og lunger, øget lungetekstur, tykke ledninger, retikulær Lille nodulær masse: sarkoidose og intrathoracic lymfadenopati er kendetegnet ved generelt ingen komprimering af den overlegne vena cava og andre store blodkar, lymfeknuder kan forkalkes, æggeskal-lignende, kirurgisk resektion er god.
