Mediastinalt teratom
Introduktion
Introduktion til mediastinal teratom Et teratom er en ægte tumor sammensat af to forskellige typer væv med to eller tre kimlag Disse væv kan være sammensat af modne, umodne eller blandede komponenter med store teratomer i mediastinum. Nogle er godartede tumorer, der tegner sig for 70% af børnene med teratomer og 60% for voksne. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% -0.0004% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lækker cerebrospinalvæske
Patogen
Årsagen til mediastinal teratom
(1) Årsager til sygdommen
Embryonudvikling (37%):
Kilden til teratoma menes at være forårsaget af de pluripotente embryonale celler, der er løsnet fra den oprindelige formation. Cellerne er fordelt i æggesækken, der bevæger sig bag bagbeklen til kønsorganet og migrerer til de primordiale gonader. Midtlinjen og midtlinjen, så teratomer kan forekomme ikke kun i gonaderne, men også i retroperitoneal og mediastinum.En anden forklaring er, at det mediastinale teratom kommer fra den tredje cellepopulation i ganespalten og depressionen. Det synker ned i brystet med det kardiovaskulære system.
(to) patogenese
Selvom der er mange patologiske klassifikationer af teratom, anvendes følgende klassificeringer generelt i Kina:
Ældre teratom (24%):
Ældre teratom er den mest almindelige kimcelletumor i mediastinum og tegner sig for 9% til 20% af alle thymiske tumorer. De fleste af dem er placeret i det forreste mediastinum, lejlighedsvis i det bageste mediastinum, og der er ingen kønsforskel. I de senere år har der været en stigning i forekomsten af denne sygdom hos mænd med Kleinfelt-syndrom. Næsten en tredjedel af patienterne med denne sygdom har ingen kliniske symptomer, men blev fundet under rutinemæssig røntgenundersøgelse af brystet.
De resterende tilfælde kan have smerter i brystet og ryggen, åndedrætsbesvær, øvre vena cava-blokeringssyndrom eller hoste og andre symptomer. Efter det modne teratomeksplosion kan stoffet strømme ind i bronchierne og forårsage fedtholdig lungebetændelse, som disse stoffer indeholder hår. Kan også forårsage alvorlige komplikationer, ca. 25% af røntgenundersøgelsen af mediastinal teratoom viste åbenbar forkalkning.
Makroskopisk udsigt, modent teratom har en kuvert, der viser en eller flere store sække, tumorkapslen er svag og glat, kan være mælkehvid, grå eller brunlig gul overflade, ofte ledsaget af mikrovaskulært netværk, lejlighedsvis Den maksimale diameter på pediklen er 10-11 cm. Tumoroverfladen er for det meste glat eller kornet i den indre væg af enkeltsækken. Den indeholder 1 til flere papillære bule. Der er liderlige affald i cyste, med eller uden hår. Til brusken eller knoglen.
Histologisk er de mest almindelige bestanddele huden, inklusive keratiniseret pladepitel og dens vedhæng, såsom hårsækker, talgkirtler og svedkirtler, samt epitel- og bugspytvæv i åndedrætsorganet og fordøjelseskanalen, interlobulært væv, såsom fibrøst væv og glat muskel. Udover det ovennævnte brusk og knoglevæv indeholder mindre end 10% af modne teratomer tænder, choroidplexus, nervevæv, knoglemarv, knoglemuskulatur, nyrevæv eller netvæv.
Mikroskopisk undersøgelse viste forskellige væv afledt af de 3 kimlag. Vævet differentierede og modnes og differentierede mod organet, men indeholdt ikke intakte organer. 5% af modne teratomer kan have ondartet transformation. Et par mediastinale modne teratomer er rapporteret. Der er pladecellecarcinomer, adenocarcinomer eller sarkomer. Uden disse samtidige komponenter kan modent teratom behandles kirurgisk, og prognosen er god.
Umoden teratom (12%):
Umoden teratom er en sjælden, ondartet tumor, der kun tegner sig for 1% af mediastinal teratomer, og den er også sammensat af embryonale neuroepitheliale, mesenchymale væv og epiteliske komponenter blandet i forskellige forhold, i andre dele, især i gonaderne. Og tillægget, antallet af primitive neuroepitheliale væv i det umodne teratom, kan bruges som en prognostisk indikator.I det umodne teratom i mediastinum er alder den vigtigste faktor, der påvirker prognosen, der forekommer efter 75 år. Umodne teratomer er invasive, og patienter <15 år har ingen ondartet progression efter operationen alene, fordi de svarer til den biologiske opførsel af kimceller i gonaderne, såsom æggesygtumorer hos spædbørn og børn. Sex er ikke så indlysende som voksne.
Det blotte øje: den grove udsigt er større, den skårne overflade er hovedsageligt baseret på mikrokapslerne, og mere end halvdelen af tilfældene kan ses i knoglen og forkalkningsområdet. Hud, hår og sebum er mindre almindelige.
Mikroskopisk undersøgelse viste, at 2 til 3 kimlagsafledte væv hovedsageligt var sammensat af umodne (embryonale komponenter) væv; nogle kunne alle være umodne komponenter, biologisk opførsel inkluderet godartet, kritisk til ondartet og histomorfologi fra kræft Til sarkom er forskellige komponenter tæt dopet, mutationsfordeling, manglende migrationstrin, fælles for primitivt mesenchymalt og / eller primitivt neuralt væv, primitive mesenkymale vævsceller er små runde eller korte fusiforme, nukleære tæt dybfarvning, Cytoplasmaet er sparsomt, eller de cytoplasmatiske løse stellatceller kan let forveksles med fibrosarkom eller slimhindelig sarkom. Det primitive neurale væv er sammensat af primitive neuroepitheliale strukturer, ofte ledsaget af melanocytter og medullære celler eller neuroblaster. Den formlignende struktur skal adskilles fra den ependymale membran og choroidplexus i modent nervevæv. Det skal bemærkes, at primitivt neuralt væv og umodent mesenchymvæv ofte kan blandes, og det undermodne væv i hvert kimlag kan betragtes som det umodne til modne stadium. proces.
Forebyggelse
Mediastinal teratomeforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Mediastinal teratomekomplikationer Komplikationer cerebrospinal væskelækage
Normalt kompliceret af cerebrospinal væskelækage.
Symptom
Symptomer på mediastinal teratom almindelige symptomer perikardie dyspnø dyspnø luftvejsdannelse masse lyd hæshed pleural effusion brystsmerter
Patienter med godartet teratom har ingen symptomer, selvom svulsten er enorm, der ikke er noget ubehag. Symptomerne inkluderer hovedsageligt brystsmerter, hoste og åndedrætsbesvær. Lejlighedsvis sprækkes svulsten ind i tracheobronchialt træet, og indholdet af kapslen kan hoste op, ofte som bønneregslignende talg. Der er hår og tænder, tumorperforering af pericardium kan forårsage akut pericardial tamponade, brud i mediastinal pleura for at forårsage pleural effusion, tumorer vil give kompressionssymptomer på omgivende væv såsom kompression af luftrøret og bronchus ud over hoste og åndedrætsbesvær er også tilbøjelige til lungerne Ubehag, lungebetændelse og andre symptomer, tumorkomprimering af den tilbagevendende laryngeale nerv ser ud til at være heshed, tumorkomprimeringen af den overordnede vena cava vises i det overordnede vena cava-syndrom.
De fleste af de ondartede tumorer vil have forskellige symptomer, som stadig lider af brystsmerter, hoste og dyspnø. Samtidig vil vægttab og feber forekomme. Hvis tumoren vokser hurtigt, og de omgivende organer invaderes eller metastaseres, vises de tilsvarende symptomer og tegn.
Undersøge
Undersøgelse af mediastinal teratom
Godartede teratomatumormarkører er negative, men teratom med maligne vævskomponenter, især teratom med embryonale komponenter, kan være positive for tumormarkører såsom AFP, HCG, LDH eller CA19-9. Og efter tumorresektion falder titeren for de ovennævnte indikatorer. Hvis leiomyosarkomkomponenten er inkluderet, kan myosin-testen være positiv, tumoren, der indeholder nervekomponenten, er positiv for S-100-protein, og den keratinfarvende positive indikerer, at tumorcellerne indeholder adenocarcinom og pladecellecarcinom. ingredienser.
1. Generel røntgenundersøgelse
Det kan konstateres, at generelt kun den ene side af mediastinum stikker ud, individuelle tilfælde kan stikkes ud til begge sider, nogle gange er tumorstørrelsen meget forskellig, den hudlignende cyste er sekundær infektion, omgivet af inflammatoriske adhæsioner og pleuraltykkelse, hvilket gør konturen lidt uregelmæssig Teratoma udviser en heterogen tæthed på grund af dens mange forskellige vævsstrukturer. Tætheden af steder med mere fedtvæv er lav, cystenvæggen kan forkalkes, og knoglerne og tandskyggerne ses i tumoren. Ydeevne, hvis tumoren øges markant på kort sigt, bør betragtes som ondartet, og ondartede tumorer er mere solide tumorer.
2. CT-scanning
Den karakteristiske manifestation er en masse med en fedtdensitet indeholdende en forkalket fast knude, eller en masse med en flydende del, hvor fedtdelen er over, og den flydende del er under, med en fedt-væskeoverflade imellem dem, ved denne grænseflade Det ses, at den cirkulære skygge af lineær eller ledningslignende blandet densitet er en hårmasse. Når tumoren har sekundær infektion, er der inflammatorisk vedhæftning og pleural tykkelse, og dens kontur er sløret. CT-scanning kan groft definere tumorstørrelsen og dens forhold til omgivende væv. Hvis læsionen mistænkes for at have metastaseret, kan abdominal CT, hjerne-CT og knoglescanning give et tilsvarende grundlag.
Diagnose
Diagnose og diagnose af mediastinal teratom
Det meste af teratom er placeret i det forreste mediastinum, mere midt i det forreste mediastinum, ved krydset mellem hjertet og den aortabue. Et par højere positionerede masser har en øvre kant, der passerer over toppen af den aortabue, eller en lavere position, der ligger i den nedre del af det forreste mediastinum, som lejlighedsvis er placeret Posterior mediastinum, røntgenstråling, CT-undersøgelse viste, at bunden af det forreste mediastinum havde en tæt rund, rund eller knudeform. Hvis knogler eller tænder blev fundet diagnostiske, blev tumoren slidt til lungerne eller bronchierne. Patienten hoster talgkirteludskillelser eller hår og har en karakteristisk diagnostisk værdi.
Differentialdiagnose
1. Thymom: er en tumor, der stammer fra thymus. Røntgenundersøgelse af tumoren er ofte rund eller oval, med skarpe og skarpe kanter eller lober, beliggende ved bunden af det forreste superior mediastinum, tæt på den bageste side af brystbenet, lateral position Brystradiografen har en lettere tæthed og en uklar kontur. I brystvinkleniveauet forhindringsstedet ligner en kønsvulst, mens sidstnævnte kan være lidt lavere end thymom med mere ensidighed og forkalkning eller knogletotning i skyggen. Proliferative skygger kan identificeres, mens thymom sjældent ses i ovenstående billeddannelsesfund, og det er lettere at identificere sig med myasthenia gravis.
2. Thoracic struma: for det meste beliggende i det forreste overlegne mediastinum, hvor kilden hovedsagelig er halsstriksen gennem det sternale bagerste rum ind i det anteriære superior mediastinum, eller den resterende væv eller den ectopiske skjoldbruskkirtel udvikler sig gradvist, patienten generelt ikke Symptomer, de fleste af dem findes, når de er over 50 år gamle, og kvinder er cirka 4 gange så mange som mænd. Tumorer, der omgiver tumoren, kan have tilsvarende symptomer. Diagnosemetoden er røntgen- og CT-undersøgelse af nakken og brystet. Alle mistænkte bør rutinemæssigt udføres. Radionuklidscanning, tumorer kan ses på venstre eller højre side af luftrøret i de fleste tilfælde på røntgenfilm, 80% til mere end 90% har trakeal translokation, forskellig fra tracheal forskydning forårsaget af andre læsioner, mere luftrør fortrængning forårsaget af intrathorac skjoldbruskkirtel I cervikale luftrør, en af dens egenskaber, er skyggen af massen for det meste rund og elliptisk, og kanten er klar og skarp Under fluoroskopien bevæger massen sig op og ned med slukende bevægelse. Radionuklidscanningen kan bestemme placering, størrelse og tilstedeværelse af tumoren. Tilsvarende læsioner kan i henhold til absorptionen af 131I også bestemme funktionen af skjoldbruskkirtlen, hvis der ikke er nogen 131I absorption i den normale skjoldbruskkirtelposition, og 131I-absorption i den bageste sternale masse kan diagnosticeres som bryst Posterior skjoldbruskkirtel.
3. Mediastinal malign lymfom: Det er den mest almindelige sygdom, der ikke er egnet til kirurgisk behandling. Mediastinal tumor er kun en lokal manifestation af denne stærkt ondartede systemiske sygdom. I det tidlige stadium er der alvorlige tryksymptomer på luftrøret og overlegen vena cava. Symptomerne forværres hurtigt, og ansigts-, hals-, øverste lemmes hævelse, overfladisk lymfadenopati og hepatosplenomegali er almindelige fænomener. Røntgenstråle viser en stor nodulær masse, der vokser hurtigt omkring luftrøret og bronchierne, typisk for et eller begge mediastinums. I nogle tilfælde kan der være pleurale effusioner. Små doser af strålebehandling og kemoterapi kan hurtigt forbedre symptomerne, og tumorskyggerne, der ses på røntgenstråler, reduceres markant.
4. Mediastinal cyster: hovedsageligt anterior mediastinal cyster, mere almindelige thymiske cyster og cystisk lymfangiom, de fleste patienter er asymptomatiske, symptomerne er hovedsageligt forårsaget af øget effusion i cysten, øget masse, hovedgrundlaget for diagnose Radiologisk undersøgelse, der viser et tyndt rum med lav tæthed, en glat og klar kant, halvcirkulær eller cirkulær, CT kan bestemme forholdet mellem læsionen og det omgivende væv og kan vise, at kapselens densitet er tæt på vand. Nogle gange forveksles det med cystisk teratom. Det er ofte umuligt at bekræfte diagnosen før operationen Behandlingen er hovedsageligt at fjerne cyste ved operation.Det er lettere at behandle cyste uden åbenlyst vedhæftning til det omgivende væv.
5. Thoracisk aortaaneurisme: Patienter med aneurisme har typiske symptomer og tegn som brysttremor og -surr, trakeal traktion, tilbagevendende laryngeal nerveparese og fluoroskopi med pulserende masser osv., Som er mindre almindelige pga. Dannelsen af mekaniseret thrombus i tumorsækken har hverken mumling eller pulsering.Skyggen af den fælles røntgenaneurisme kan ikke adskilles fra aorta eller den store brachiocephaliske blodkar. Dette fund har vigtig diagnostisk betydning. De store blodkar danner en stump vinkel, og i tilfælde af mistænkelige omstændigheder skal der udføres en klar diagnose af hjerteangiografi.
6. Metastase: Derudover er metastatiske læsioner fra lungerne, brystet og livmoderhalsen eller andre organer ikke almindelige. Lejlighedsvis kan der være isolerede primære læsioner af ukendt oprindelse, og endda kilden til metastatiske læsioner efter kirurgisk efterforskning og obduktion kan ikke. Diagnosen diagnosticeres, så diagnosen skal overvejes omfattende.
