hjerteakkumulering af amyloid
Introduktion
Introduktion til hjerteaflejring af amyloid En sygdom, hvor myocardial dysfunktion forårsaget af amyloidproteinaflejring i myokardievæv. Amyloidose, også kendt som amyloidose, er en generel betegnelse for en gruppe sjældne sygdomme inden for det medicinske område, der henviser til forskellige tilstande, der får amyloidproteiner til at deponere unormalt i kropsorganer eller væv. Amyloid er en form for uopløselig polymerisation svarende til beta-ark på grund af ændringer i dens sekundære struktur. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen skarer Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: angina pectoris
Patogen
Årsager til hjerteaflejring af amyloid
(1) Årsager til sygdommen
Klinisk er det generelt opdelt i primær og sekundær: det forekommer i tuberkulose, leddegigt, ulcerøs colitis, kronisk osteomyelitis, kronisk suppurative og spildende lidelser eller forekommer i multiple myelomer. Sekundær amyloidose; hvis der ikke er nogen af ovennævnte årsager, er det en primær amyloidose, der hovedsagelig er relateret til arvelighed.
Amyloidose er et patologisk substantiv, der henviser til akkumulering af et stort antal fibrøse stoffer med glycoproteinegenskaber i vævet. De vigtigste proteinkomponenter er immunologisk letkæde-protein (AC), ikke-immun amyloid (AA), calcitonin-lignende protein. (AEI) og fire typer plasmaforprotein (SA) af senil amyloidose.
1.AC-induceret amyloidose
For den mest almindelige kliniske amyloidose er det mere almindeligt ved primær og systemisk amyloidose, der er forårsaget af defekter ved nedbrydning af immunoglobulin eller syntetiske defekter. Sådanne amyloider udskilles af unormalt klonede betaceller, hovedsageligt involverende hjerte, tunge, mave-tarmkanal, muskler, sener og hud. Derudover kan leveren, milten, nyrerne, binyrerne og skjoldbruskkirtlen også påvirkes.
2.AA-induceret amyloidose
Klinisk kendt som sekundær amyloidose, ofte forårsaget af tuberkulose, reumatoid arthritis, ulcerøs colitis, kronisk osteomyelitis, kronisk suppurative sygdomme og andre kroniske infektionssygdomme eller multiple myelomer, er forårsaget af en enorm inflammatorisk respons De fagocytiske celler fagocytoserer serum AA-proteinet og får det til at nedbrydes. Involverer hovedsageligt nyrerne, leveren, milten og binyrerne og andre væv. Derudover er det stadig forbundet med atrial myxomdannelse.
3. AEI-induceret amyloidose
Mere almindelig ved medullær thyroideacarcinom.
4.SA-induceret amyloidose
Hjertet, bugspytkirtlen, prostata og hjernen er de mest berørte dele, især hos ældre, så det kaldes ofte senil systemisk amyloidose.
(to) patogenese
1. Patogenese
(1) Optisk mikroskopi (lysmikroskopi) af stivelseslignende aflejringer: lys-spejllignende stivelsesaflejringer viste ingen kvalitativ, hæmatoxylin- og eosinfarvning var eosinofil og farvet med krystalviolet, Congo Rødt har tilknytning. Specifik grøn birefringence kan fremstilles ved observation med et polariserende mikroskop af Kongo-rødfarvede prøver.
(2) Ultrastruktur af stivelseslignende aflejringer: Elektronmikroskopisk observation af amyloidose har to forskellige former for komponenter: den ene er en lille fiberkomponent, den anden er et femkantet stof (benævnt P-komponent). De små fibre er ca. 10 nm (100 Å) brede uden grene, tynde og hårde og er arrangeret i en lateral retning for at danne fibre. Alle amyloidlignende proteiner har en ß-foldet konfiguration, hvilket forklarer de grønne birefringence-egenskaber ved amyloidaflejring under Kongo-rødfarvning.
P-komponenten i den amyloidlignende aflejring er en dejlignende struktur dannet af fem kugleformede underenheder omkring et centralt hulrum. Den har en diameter på 8 nm (80 Å) og har en omkreds på 4 nm (40 Å). Sammensætningen af amyloiden kan være immunoglobulin, endokrin, senil, familiær og uidentificeret. Kan opdeles i systemisk, fokal eller arvelig, erhvervet. Arvbarhed kan være systemisk eller fokal; det erhverves.
2. Patologi
Ventrikulær hypertrofi, amyloplaster deponeres diffus i kardiomyocytter, hvilket forårsager dystrofiske, atrofiske eller myokardiale celler fuldstændigt erstattet af amyloidlignende stoffer. Elektronmikroskopi viste, at amyloidlignende fibre var løst fordelt i det ekstracellulære rum, og fibrene blev arrangeret uregelmæssigt væk fra cellerne. Fibrene og cellemembranerne tæt på myocardiale celler blev orienteret lodret eller parallelt. Lille koronararterieinddragelse kan forårsage angina pectoris, som kan blive fortykket efter hjerteventilinddragelse. Hjerteinddragelse er mere almindelig ved primær amyloidose såvel som sekundær systemisk amyloidose og familiær myokardie-amyloidose.
Histologisk infiltration af stivelse kan forårsage stressende atrofi og organdysfunktion i betydelige celler. Uanset om årsagen til amyloidose er primær, sekundær eller med myelom eller familiær, har den resulterende amyloidakkumulering en konstant virkning på organet. Betydelig kardiomyopati kan manifesteres ved betydelig myosininfiltration forårsaget af hvilken type amyloidosesyndrom.
Forebyggelse
Amyloidforebyggelse af hjertesiltering
Rygning ophør: Nikotin i tobak kan fremskynde hjerteslag, øge blodtrykket (overdreven rygning kan sænke blodtrykket), øge iltforbruget i hjertet, unormal vasospasme, unormal blodgennemstrømning og øget vedhæftning af blodplader. Disse bivirkninger gør forekomsten af koronar hjertesygdom hos rygere i alderen 30-49 år tre gange højere end hos ikke-rygere, og rygning er en vigtig årsag til anginaanfald og pludselig død.
Komplikation
Amyloidkomplikationer i hjertesiltering Komplikationer, angina pectoris, hjerteklapssygdom
Ventrikulær hypertrofi, amyloplaster deponeres diffus i kardiomyocytter, hvilket forårsager dystrofiske, atrofiske eller myokardiale celler fuldstændigt erstattet af amyloidlignende stoffer. Elektronmikroskopi viste, at amyloidlignende fibre var løst fordelt i det ekstracellulære rum, og fibrene blev arrangeret uregelmæssigt væk fra cellerne. Fibrene og cellemembranerne tæt på myocardiale celler blev orienteret lodret eller parallelt. Lille koronararterieinddragelse kan forårsage angina pectoris, som kan blive fortykket efter hjerteventilinddragelse. Hjerteinddragelse er mere almindelig ved primær amyloidose såvel som sekundær systemisk amyloidose og familiær myokardie-amyloidose.
Symptom
Hjertestase amyloide symptomer Almindelige symptomer Hjerteslagpuls er uregelmæssig
Kliniske manifestationer af myocardial dysfunktion.
Undersøge
Undersøgelse af amyloid i hjerteaflejring
1. elektrokardiogram
Næsten alle patienter har unormalt elektrokardiogram, herunder lavspænding, ST-T-forandringer, sinus-takykardi, arytmi med atrioventrikulær blok, og bundtgrenblok, for tidlig beat, atrieflimmer, Lejlighedsvis Q-bølge eller hjerteinfarkt mønster.
2. Røntgenbryst
Det er ofte indikeret, at hjertestørrelsen er normal, og hjerteformen øges lidt, når der er perikardieudstrømning.
3. Ekkokardiografi
Vigtigste præstation:
1 Ud over den normale eller lille indre ventrikulære indre diameter forstørres hvert ventrikulær hulrum; 2 rum og ventrikulær vægfortykning og symmetri; 3 atrioventrikulær ventil eller papillærmuskel kan også blive fortykket eller fortykket på grund af læsionsinddragelse; 4 ca. halvdelen af den perikardielle effusion; 5 ca. 92% af patienterne blev tykkere i myokardet synligt spredt cirkulært eller uregelmæssigt stærkt reflekterende små pletter, hvilket er en karakteristisk manifestation af denne sygdom. For bedre at genkende denne form for lyspunkt tages der generelt langsaksen og kortaksen til brystbenet i stedet for at tage den apikale firekammersyn. Det antages, at denne lille refleksions lille plet er forårsaget af knuder dannet af kolloidt og amyloidvæv.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hjerteaflejringsamyloid
Det kan diagnosticeres på baggrund af kliniske manifestationer og undersøgelser.
Differentialdiagnose:
Pericardial tamponade: Det pericardiale hulrum er mellemrummet mellem parietal pericardium og det viscerale pericardium på hjertets overflade. En lille mængde lysegul væske i det normale perikardiale hulrum smører hjertets overflade. Traumatisk hjertesbrud eller perikardiel vaskulær skade forårsaget af blodansamling i det perikardielle hulrum, kaldet blodperikardie eller perikardie-tamponade, hvilket er årsagen til hurtig død af hjertetraume. M-mode ultralyd viste perikardiums ventrikelaktivitetskurve.Når den perikardielle tamponade ændrede retningen af den forreste væg af den højre ventrikel, og den diastoliske fase viste en centripetal bevægelse, det vil sige den bageste forskydning.
Endocardial fibroelastosis: også kendt som endocardial sklerose, årsagen er endnu ikke klar. Det er en almindelig type primær kardiomyopati hos børn, også kendt som primær endokardial fibroelastose. Egenskaberne ved denne sygdom er: de fleste af spædbørn under 11 år har pludselig hjertesvigt fra 2 til 6 måneder; 2X røntgenbillede af brystet forstørrer venstre ventrikel, hjertet slår svagt; 3 hjertet har ingen åbenlyse mumling; 4 EKG viser venstre ventrikel Hypertrofi, eller V- og 6-bly T-bølge inversion. 5 ekkokardiografi viste forstørrelse af venstre ventrikel, endokardial ekkofortykning og reduceret systolisk funktion. Histologisk bekræftet endocardial myocardial trombose. Begyndelsesalderen for 2/3 syge børn er inden for 1 års alder. Kliniske manifestationer er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, der ofte forekommer efter luftvejsinfektioner.
Infektiøs neoplasma: Infektiv endokarditis, der henviser til betændelse i hjerteklappen eller ventrikulær væggen ved direkte infektion af bakterier, svampe og andre mikroorganismer (såsom vira, rickettsia, klamydia, spirochetes osv.). Ikke-infektiv endokarditis på grund af reumatisk feber, reumatoid, systemisk lupus erythematosus osv. Den grundlæggende patologiske ændring er fastgørelsen af neoplasmer sammensat af blodplader, fibrin, røde blodlegemer, hvide blodlegemer og infektiøse patogener på overfladen af hjerteklappen. Tidligere blev denne sygdom kaldet bakteriel endokarditis, som ikke bruges, fordi den ikke er omfattende nok. Typiske kliniske manifestationer af infektiv endokarditis inkluderer feber, mumling, anæmi, emboli, hudlæsioner, splenomegali og blodkulturpositiv.
Blandet blod dannes i atrierne: et enkelt atrium. Enkelt atrium er en sjælden medfødt hjertesygdom forårsaget af fraværet af det første og andet rum i interventrikulært septum under embryonisk udvikling. Rumets spor er heller ikke til stede, og rummet er komplet, så det kaldes også to-kammer tre-kammer hjerte eller det enkelt-atriale tre-kammer hjerte. Enkelt atrium kan eksistere alene, men ofte kombineret med venstre overlegne vena cava og højre hjerte, venstre hjerte eller abdominal visceral transposition misdannelse, især de forreste mitrale lobes og endda misdannelse i atrioventrikulær røret.
